MESIAL Temporal Sklerose (MTS)

Hva Er Mesial Temporal Sklerose?

MESIAL temporal sklerose (MTS) er et begrep som brukes for å beskrive arrdannelse i den dype delen av tinninglappen i hjernen. MTS er den vanligste årsaken til strukturell epilepsi og fokale anfall i temporal lobe. MTS påvirker hippocampus som er hjerneområdet som er involvert i minneformasjon og gjenfinning, og amygdala som er involvert i emosjonell behandling.

SYMPTOMER PÅ MTS

mesial temporal sklerose symptomer inkluderer følgende:

• Merkelige opplevelser, som auraer, eufori, déjà vu, jamais vu eller frykt
• Endringer i atferd/følelser
• Muskelspasmer
• Temporal Lobe Epilepsi
  • Beslag

Hvilke typer anfall kan ses med MTS?

• mesial temporal sklerose er forbundet med fokale anfall. Disse kan presentere som tonisk-kloniske anfall eller fokale anfall med og uten nedsatt bevissthet.
• Anfall begynner ofte med følelse av stigende følelse i mage og hals, følelse av å være syk i magen, frykt eller angst, pause i atferd (atferdsstans), Déjà vu (følelse av kjennskap til situasjonen som om det skjedde før), jamais vu (følelse av ukjenthet) eller sjelden en unormal og ubehagelig smak eller lukt. Dette er symptomer som er typiske i fokale anfall uten tap av bevissthet.
• når anfallet utvikler seg til et fokalt anfall med tap av bevissthet, kan motorfunksjoner presentere med unormale vridningsbevegelser i hånden eller med automatiske bevegelser som håndplukking eller fumling, eller munntyging og leppe smacking.
• noen anfall kan utvikle seg til et generalisert tonisk-klonisk anfall.
• fordi anfallene kan involvere språk-og minneområder, er anfallene ofte forbundet med manglende evne til å huske å ha hatt et anfall og med en forbigående manglende evne til å snakke eller manglende evne til å forstå språk under og kort tid etter anfallet.

hvordan BLIR MTS diagnostisert?

diagnosen mesial temporal sklerose inkluderer detaljert historie og fysisk undersøkelse. En historie med langvarig anfall med feber i tidlig liv kan være en risikofaktor for UTVIKLING AV MTS.

MR viser karakteristisk unormalt signal i de dype strukturer av tinninglappen med arrdannelse.

Nevropsykologi testing vil ofte avsløre tegn på forstyrret funksjon av tidsmessige strukturer, for eksempel dårlig minnefunksjon eller psykiatriske lidelser som depresjon og angst.

Elektroencefalografi (EEG) viser epileptiforme utladninger, en overflødig elektrisk aktivitet sett med epilepsi, i regionen der temporal lobe ligger.

Figur: DENNE MR viser venstre mesial temporal sklerose med en liten og lys hippocampus med tap av indre strukturer.

hva forårsaker MTS?

den eksakte årsaken til mesial temporal sklerose er fortsatt uklart. Noen tilfeller kan skyldes skade på denne delen av hjernen fra langvarige feberkramper. I andre tilfeller kan en genetisk følsomhet også spille en rolle, spesielt i tilfeller der familiemedlemmer har hatt lignende anfall. Andre årsaker er relatert til virusinfeksjon og encefalitt, på grunn av virus som humant herpesvirus type 6 (HHV-6), eller til autoimmun sykdom hvor immunsystemet lager proteiner som kan angripe hjernen. Langvarige anfall og status epilepticus kan også forårsake skade på temporal lobe og indusere MTS hos pasienter med forskjellige andre typer epilepsi.

hvordan BEHANDLES MTS?

den første linjen behandling er antiseizure medisiner. Det er ingen bevis for at noen medisiner er mest effektive. Hvis den første medisinen ikke klarer å kontrollere anfall, er en annen medisinering vanligvis prøvd. Hvis to medisiner ikke har virket for å stoppe anfall ved gode doser, anses anfall som stoffresistent, da ytterligere medisiner ikke vil lykkes.

hvis to medisiner ikke har virket, anbefales det at pasienter henvises til mulig kirurgisk evaluering. HVIS MTS bare finnes på den ene siden av hjernen, er kirurgisk reseksjon trolig det beste alternativet for å kontrollere anfallene. Det er flere alternativer for kirurgi, alt fra minimalt til mer invasive alternativer.

Minimalt invasive teknikker involverer laser interstitiell termisk terapi (LITT) som bruker en liten lasersonde 2 mm i diameter som settes inn gjennom et lite hull i skallen til OMRÅDET MTS under direkte MR-veiledning. Laseren oppvarmer regionen og ødelegger området av arrdannelse, og sonden blir deretter fjernet. Utvinningen etter laser ablasjon kirurgi er rask – de fleste pasienter er i stand til å forlate sykehuset neste dag. Omtrent, mellom 55% og 65% av pasientene blir fri for invalidiserende anfall (det er fokale anfall med tap av bevissthet eller gtc anfall) etter en oppfølgingsperiode på ett til to år. . Fordi det er en relativt ny prosedyre og oppfølgingsperioder er begrenset til 2 år i de fleste rapporter, er det for tidlig å vite hvordan suksessen sammenligner seg med temporal lobe reseksjoner, som er mer invasive prosedyrer.

Flere invasive alternativer inkluderer å åpne skallen for å resektere et område av temporal lobe. I noen tilfeller resekteres den fremre delen av temporal lobe, mens i andre tilfeller utføres en mer selektiv reseksjon av hippocampus og amygdala.

HVIS MTS involverer begge sider av hjernen, er kirurgisk reseksjon ofte ikke mulig, da man ikke kan fjerne begge temporale lobes på grunn av minne og andre funksjonelle bekymringer. I slike tilfeller vurderes responsiv neurostimulering (RNS) ofte. RNS innebærer en enhet som involverer ledninger og / eller strimler implantert inne i temporal lobe påvirket AV MTS. Denne enheten registrerer hjernens aktivitet kontinuerlig, og når den oppdager et anfall som starter, leverer den en liten elektrisk utladning for å prøve å stoppe anfallet. Denne enheten kan også gi informasjon om andelen anfall som oppstår fra venstre mot høyre side. Hvis det etter ett år er funnet at flertallet av anfallene stammer fra den ene siden, kan en palliativ reseksjon vurderes. En palliativ reseksjon betyr at anfallene ikke vil bli fullstendig stoppet etter operasjonen, men kan reduseres.

Andre behandlingsalternativer for MTS er vagusnervestimulering (VNS) som innebærer å implantere en stimulatorenhet i brystet og koble den til vagusnerven i venstre side av nakken. Enheten vil levere elektriske impulser til hjernen gjennom nerven for å modulere anfallsaktiviteten.

en annen type stimulator er dyp hjernestimuleringsenheten (dbs). Denne enheten innebærer ledninger som er plassert i en region av hjernen kalt thalamus, som er en dyp kjerne i hjernen som fungerer som et knutepunkt som forbinder forskjellige hjernegrupper. Stimulering modulerer aktivitet og kan redusere anfall.

hva er utsiktene for MTS?

Anfall kan i utgangspunktet være mottakelig for antiseizure medisiner, men over tid, de ofte gjentas, og blir dårlig kontrollert i de fleste tilfeller (60-90%). Mange av disse tilfellene som reagerer dårlig på medisiner kan gjøre det veldig bra, og blir ofte anfallsfrie med kirurgi.