Mononeuritt multiplex

Tabell II.

Akutt Til Subakutt (dager til uker)	Kronisk (måneder til år) (alle sensoriske og motoriske)
Guillain-Barre (hovedsakelig motor)Porfyri (motor)Medisiner og toksiner (Isoniazid, dapson, bly, løsemidler;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: akutt versus subakutt versus kronisk debut, asymmetrisk versus symmetrisk mønster, motorisk og / eller sensorisk involvering, og proksimal eller distal involvering. Spørsmål bør også fokusere på å utelukke sentralnervesystemet årsaker til pasientens symptomer.

Historisk informasjon.

hvor er smerten? Kvalitet? Mønster av utbruddet? Varighet? Er det forbundet svakhet?

pasienten vil vanligvis klage over en plutselig innsettende verkende, brennende eller bankende smerte (vanligvis timer til dager) etterfulgt av svakhet eller sensorisk tap. Det oppstår vanligvis med sekvensiell involvering av to eller flere nerverstammer som fører til et generalisert, asymmetrisk, distalt til proksimalt mønster. Symptomene utvikler seg vanligvis over uker til måneder, men hos eldre progresjon kan forekomme over måneder til år.

vanligvis berørte nerver i MNM, spesielt i vaskulitt, inkluderer peroneal, tibial, ulnar og median. Diagnosen bør stilles spørsmål om pasienten ikke har smerte eller bare har motorisk involvering.

Vurdere for etiologi

en grundig historie bør foretas for å vurdere årsaken TIL MNM. Den første fokus bør være på evaluering for en primær vaskulitt, spør om symptomer som vekttap, sykdomsfølelse, feber, og tretthet som er vanlig i de fleste systemiske vaskulitt. Det er også viktig å vurdere for ytterligere organ involvering, for eksempel en tilsvarende historie med astma I Churg-Strauss Syndrom. Vurdere risikofaktorer FOR HIV og Lyme sykdom, Samt Hansens sykdom i endemiske områder. Kreft og behandling historie (f. eks type kjemoterapi) er også viktig.

Utelukke cns dysfunksjon

tidskurs er viktig når man prøver å utelukke CNS-årsaker som vanligvis forekommer med akutt innsettende og et fokalmønster. Andre ledetråder til cns dysfunksjon inkluderer tidligere eller nåværende involvering av cerebellar, urin eller visuelle systemer.

Fysisk Undersøkelse.

Fysisk eksamen kan bidra til å skille MELLOM cns og pns årsaker.

MNM

eksamen vil vise sensoriske og motoriske underskudd i et asymmetrisk mønster. På muskel eksamen, funn inkluderer fasciculations, slapp tone, og atrofi. Reflekser kan være normale eller reduserte.

CNS

Øvre motorneuron tegn (spastisitet, hyperrefleksi, oppgående plantar reflekser) er vanligvis sett distale til lesjonen. Sensorisk tap vil innebære flere dermatomer med klar avgrensning.

Laboratorie -, radiografiske og andre tester.

DIAGNOSEN MNM er basert på laboratorietesting, elektrodiagnostisk testing og nervebiopsi.

Elektrodiagnostisk testing

Sensoriske og motoriske nerveledningsstudier bidrar til å skille primære aksonale nevropatier fra primære demyeliniserende nevropatier, og avsløre fordelingen av nevropati.

Studier FOR MNM vil demonstrere lav amplitude eller fraværende respons av handlingspotensialet og normal ledning. Nåle EMG vil vise tegn på aksonal degenerasjon. DET er viktig å merke SEG AT EMG hos en PASIENT MED MNM kan vise forbigående ledningsblokk (demyelinering) hvis det utføres innen få dager etter iskemisk nerveinfarkt.

nervebiopsi

nervebiopsi er nødvendig for å etablere diagnosen i tilfeller av ikke-systemisk vaskulitisk nevropati. Det bør gjøres i en berørt nerve å øke utbyttet samt begrense forverring eksisterende nerve underskudd og smerte. I akutte stadier vil det vise betennelse og fibrinoid nekrose i blodkarveggen. I senere stadier kan det vise intimal proliferasjon og hyperplasi. Mange ganger i vaskulitt, kan diagnosen bekreftes av en biopsi av en annen involvert organ sammen med støtte av kliniske og elektrofysiologiske funksjoner.

Laboratorietester

Laboratorietesting bør omfatte generelle tester SOM ESR eller CRP, nyre – og leverfunksjonstester, samt en brystrøntgen og urinalyse for å vurdere organdysfunksjon. Andre tester inkluderer spesifikke laboratorier for å utelukke etiologier av interesse: p-ANCA / c-ANCA, reumatoid faktor (RF), ANA, Hepatitt A, B og C, serumkomplementnivåer, HIV, kryoglobuliner, hemoglobin A1c , serumproteinelektroforese (SPEP), Lyme serologi og virale serologier.

MENS MR bør vurderes hvis etiologien er uklar mellom CNS og PNS dysfunksjon, bør differensiering gjøres ved historie og fysisk hvis mulig.

III. Ledelse mens Diagnoseprosessen Fortsetter.

A. Styring Av Mononeuritt Multiplex.

Ledelsen er basert på den underliggende etiologien.

Nekrotiserende vaskulitt

når nekrotiserende vaskulitt mistenkes, er tidlig og effektiv behandling kritisk. PAN, granulomatøs polyangiitt og andre vaskulitiske nevropatier kan være aggressive og føre til organsvikt. NÅR det er forbundet med vaskulitt, er FOREKOMSTEN AV MNM ved diagnose ofte prediktiv for hyppigere følgesykdommer, selv i fravær av andre dårlige prognostiske egenskaper ved diagnose, til tross for at de har lignende dødelighet som de pasientene uten MNM.

Akutt behandling

Standardbehandling består av kombinert prednison (1 mg/kg/dag) og enten oralt cyklofosfamid (1-2 mg/kg/dag) eller intravenøs puls cyklofosfamid. Alternativt, hos pasienter med alvorlige generelle manifestasjoner, kan pulser av intravenøs prednisolon hjelpe.

Langtidsbehandling

Kortikosteroider gis vanligvis i ca 6-8 uker og deretter avsmalnes langsomt over 6-12 måneder. Et annet immunosuppressivt middel (azathioprin eller metotrexat) kan erstatte cyklofosfamid etter 3-6 måneder.

Se TABELL III for spesifikke behandlingskrav basert på etiologi av mononeuritt multiplex.