Plummer-Vinson Syndrom

en 32 år gammel kvinne presentert med en historie med tretthet i 9 måneder og progressive vanskeligheter med å svelge faste stoffer i 2 måneder. Ved undersøkelsen var hun blek og hadde glossitt, keilitt (Figur) og koilonyki. Blodanalyse viste mikrocytisk hypokrom anemi med anisocytose, et hemoglobinnivå på 6 g/dL (normalt, 12-14 g/dL), gjennomsnittlig korpuskulært volum på 65 fL (normalt, 80-95 fL), gjennomsnittlig korpuskulært hemoglobin på 19 pg/dl (normalt, 27-32 pg/dl), serumjernnivå på 22 µ/dL (normalt, 50-140 µ/dl), serumferritinnivå på 14 ng/mL (normalt, 25-250 ng/ml), og total jernbindingskapasitet på 495 µ/dl (normal, 245-450@g/dl). En foreløpig diagnose Av Paterson-Brown-Kelly syndrom ble gjort. Barium svelge avslørte en 1.3 cm web i postcricoid-regionen (Tilleggsfigur, tilgjengelig online på http://www.mayoclinicproceedings.org), som senere ble utvidet ved hjelp av et esophagoskop. Anemi ble korrigert med orale hematinika, og hemoglobinnivået ble til slutt forbedret til 11 g / dL. Dysfagien gikk over, og hun har vært asymptomatisk i 5 måneder ved siste oppfølging. Paterson-Brown-Kelly syndromet, også kalt Plummer-Vinson syndromet eller sideropenisk dysfagi, består av en triade av dysfagi, jernmangelanemi og esophageal webs. Det ble først beskrevet Av Henry Stanley Plummer i begynnelsen av det 20.århundre og senere Av Porter Paisley Vinson. Patterson Og Kelly var de første som beskrev de kliniske tegnene og symptomene, nemlig dysfagi, glossitt, keilitt, jernmangelanemi og koilonychia. Den eksakte etiologien er fortsatt uklart. Det antas å være en premalign tilstand, og regelmessig oppfølging er berettiget. Symptomene vanligvis løse ved korreksjon av anemi; imidlertid kan dilatasjon av nettet være nødvendig for å lindre dysfagi.

Figurkvinnelig pasient med blekhet, glossitt og keilitt.
  • Vis Stort Bilde
  • Figurviser
  • Last ned (PPT)