PMC

Diskusjon

generelt representerer pasienter med nyresykdommer, som nefrotisk syndrom, hypoalbuminemi og hypogammaglobulinemi. Serumglobulin kan beregnes ved det totale proteinnivået minus albuminnivået, og har en tendens til å øke i alvorlige smittsomme sykdommer, betennelser og malignitet. Men fordi globulin består av forskjellige proteinkomponenter, har enkel forandring av globulin ikke meningsfylt diagnostisk verdi. Albumin / globulin ratio (AG ratio) er en av metodene for å enkelt oppdage den relative endringen av albumin og globulin og har et normalt område mellom 1,5 og 2,2. FOR eksempel, HVIS det er en økning av albumin eller reduksjon av globulin, VIL AG-forholdet være forhøyet over 2,2. TVERT imot VIL AG-forholdet være mindre enn 1,5, som i nefrotisk syndrom. Fordi vår pasient viste økt globulin kompatibel med polyklonal gammopati, samt hypoalbuminemi, var det noen avvik mellom vår pasient og pasienter med nefrotisk syndrom. Serumelektroforese kan belyse denne situasjonen.

Serumelektroforese er en metode for separering av proteiner, basert på deres fysiske egenskaper. Nettoladningen (positiv eller negativ) og størrelsen og formen på proteinet brukes vanligvis til å differensiere forskjellige serumproteiner2). Albumin er den viktigste proteinkomponenten i serumet og produseres av leveren under normal fysiologisk tilstand. Globuliner utgjør en mye mindre brøkdel av det totale serumproteininnholdet. Alfa-1-fraksjonen består av alfa1-antitrypsin, skjoldbruskbindende globulin og transkortin, og den kan økes med spesifikk tilstand, for eksempel malignitet eller inflammatio3). Alfa-2-komponenten økes som en akuttfasereaktant, beta-1 består hovedsakelig av overføring og beta – 2 som beta-lipoprotein, er sammensatt immunoglobulin (Ig) A, IgM, Og Noen Ganger IgG, sammen med komplementproteiner3). Men mye av den kliniske interessen er fokusert på gamma-regionen i serumproteinspekteret fordi immunglobuliner migrerer til denne regionen og kan finnes gjennom det elektroforetiske spektrumet3). C-reaktivt protein ligger i området mellom beta-og gamma-komponentene2). Serum elektroforese, i vår pasient, presentert økt alfa-1 og overveiende, gamma fraksjon og det er i samsvar med akutt eller subakutt betennelse. Gammopati er en unormal proliferasjon Av b-lymfocyttene, noe som resulterer i unormale nivåer av immunglobulinproduksjon. Det er viktig å skille mellom en monoklonal og en polyklonal økning i immunglobuliner fordi den førstnevnte er forbundet med en klonal prosess som er ondartet eller potensielt ondartet, mens en polyklonal økning skyldes en reaktiv eller inflammatorisk prosess. Monoklonal gammopati er en økt produksjon av en type immunoglobulin ved en enkelt klon av celler4). Det unormale proteinet som produseres kalles paraprotein eller m-komponent og kan bestå av hele immunoglobulinmolekyler eller underenheter, lette kjeder eller tunge kjeder4). Det forekommer vanligvis i myelomer, lymfoproliferative neoplasmer, og noen ganger kroniske inflammatoriske eller immunmedierte sykdommer5). Sterkt forhøyede serumnivåer av protein kan resultere i et hyperviskositetssyndrom, og det er mer vanlig ved monoklonal gammopati enn det andre 6). I motsetning er polyklonal gammopati kjent for å være forårsaket av en reaktiv eller inflammatorisk prosess, og er forbundet med ikke-maligne forhold. Polyklonal gammopati er en hypergammaglobulinemi, som skyldes økt produksjon av flere forskjellige immunglobuliner. Infeksiøse, inflammatoriske eller forskjellige reaktive prosesser kan være forbundet med en bred topp eller bånd i gamma-regionen i serumproteinelektroforese. Leversykdom, autoimmun sykdom og kroniske virus-eller bakterieinfeksjoner kan føre til en polyklonal økning i gammafraksjonen1, 3). Pollock et al.7) undersøkte 110 tilfeller av nyretransplanterte og halvparten hadde unormale serumimmunoglobuliner med 4 monoklonale gammopati og 8 polyklonale gammopati. Gammopati var mer vanlig hos pasienter med kronisk avstøtning, og derfor med mer intens immunsuppresjon8). Mekanismen som fører til gammopati etter transplantasjon ser i de fleste tilfeller ut til å være relatert til reduksjon Av T-cellemediert immunovervåkning, noe som fører Til b-celleproliferasjon9).

så, Hva var hovedårsaken til polyklonal gammopati i vårt tilfelle? Først antok vi at immunosuppresjon selv kunne være hovedårsaken. Vår pasient viste imidlertid ikke dette serologiske problemet under en aggressiv immunosuppressiv behandling etter nyretransplantasjon, og alle immunosuppressive legemidler ble avbrutt ved diagnosen på polyklonal gammopati. For det andre var det muligheten for polyklonal gammopati, utviklet av en subklinisk infeksjon på grunn av hematom i nyrebjelken som kan være et potensielt kulturmedium. Vi kunne imidlertid ikke oppdage bevis på infeksjon fra noen inflammatoriske markører og kulturer. En annen mulig etiologi er vedvarende blødning fra nyrecyster. Faktisk, vår pasient brukes til å vise erytropoietin resistent anemi, ved rebeginning av dialyse på grunn av pode svikt, og vi fant ikke den åpenbare årsaken til anemi. Retrospektivt var det mulig at intrarenal blødning ble startet før brutto hematuri. Da brutto hematuri og bekkenhematom ble diagnostisert i utgangspunktet, vurderte vi at nyreblødning ikke var aktiv og bestemte seg for å forsinke emboliseringen av nyrearterien. Selv om vi ikke kan forklare den nøyaktige mekanismen for polyklonal gammopati stammer fra nyreblødning, støtter den at polyklonal gammopati har forsvunnet når nyreblødning ble kontrollert ved embolisering av nyrearterien. Vi har opplevd og lagt merke til et tilfelle av polyklonal gammopati hos en peritonealdialysepasient med nyrecystisk blødning.