Pseudoexfoliation Syndrom

Pseudoexfoliation syndrome (Pxf ELLER PEX) er et aldersrelatert systemisk syndrom som hovedsakelig retter seg mot okulært vev gjennom gradvis avsetning av fibrillært hvitt flaky materiale fra linsen, hovedsakelig på linsekapselen, ciliary body, zonules, hornhinneendotel, iris og pupillarmargin. Det er en høyere forekomst av åpenvinklet glaukom hos ca 50% av disse pasientene.

Eksfoliering/Pseudoexfolieringssyndrom er en systemisk sykdom. Det er mest kjent hos eldre personer, vanligvis over 50 år.

Sykdom

Eksfoliering (pseudoexfoliation) Syndrom er preget av fibrillære forekomster i det fremre segmentet av øyet. Avsetningene er funnet på og i subkonjunktivvev, pupillarmargin, ciliaryepitel, linsepitel, linsekapsel, irispigmentepitel, trabekulært meshwork,hornhinne, sonuler, orbitalt bløtvev, iris stroma og iris blodkar. Disse forekomster har også blitt funnet andre steder i kroppen, inkludert i hud, hjerte, lunger, lever, nyrer og andre steder.

sykdommen kan være bilateral og asymmetrisk.

Det har vært forbundet med hjerteinfarkt, cerebrovaskulære hendelser og systemisk hypertensjon.

Etiologi

Etiologi er ukjent. Det kan en generalisert lidelse som involverer unormal produksjon eller omsetning av ekstracellulær matriks i kjellermembranen.

Risikofaktorer

• fremskreden alder over 70
• mulig genetisk prevalens
• dens prevalens i ulike humane populasjoner: høy prevalens t I Skandinavia.

Generell Patologi

avleiringene består av elastiske fibre (fibrillin og α-elastin)og ikke-kollagenholdige basalmembranmaterialer (laminin)som danner fibriller. De er belagt med glykosaminoglykan hyaluronisyren.

Patofysiologi

Uklart, men det er en gentisk kobling til genet LOXL1. I Mars 2008 Av American Drderamus Society I Washington, DC Dr. Allingham. beskrevet EN LOXL1 er medlem av en familie av enzymer som er aktive i tverrbinding av kollagen og elastin i den ekstracellulære matrisen, forklarte han. «Fordi pseudoexfoliation syndrom er forbundet med abnormiteter i den ekstracellulære matrisen og kjellermembranen, kan dette genet med rimelighet spille en rolle i tilstandens patofysiologi.»

Primær forebygging

• Rutinemessig årlig øyeundersøkelse av en øyelege for pasientene over siden 50.
• Biomikroskopisk undersøkelse(Spaltelampe) brukt av en øye lege for å undersøke fremre linsekapsel, pupillær dilatasjon, intraokulært trykk og optisk nerve.
• Behandling av forhøyet øyetrykk med øyedråper, laser eller kirurgi.
• Spesiell forholdsregel og bevissthet er viktig før og under kataraktkirurgi.
  • Fremre kammerdybde mindre enn 2.5 mm sentralt kan være en indikasjon på zonulær ustabilitet
  • Dårlig pupillutvidelse
  • Zonulær dialyse
  • Fakodonesis

Alt ovenfor kan utgjøre en betydelig høyere risiko for intraoperative komplikasjoner.

Diagnose

Diagnose gjøres ved en øyeeksamen ved hjelp av spaltelampe og intraokulær trykkeksamen. Ved vanlig rutinemessig eksamen kunne en øye lege se et hvitt fluffy materiale innskudd på fremre linsekasule og pupillarmargin. Gonioskopi kan vise økning pigment innskudd På Trabekulært Meshwork.

Historie

i 1971 er en finsk oftalmolog John Linberg den første legen som beskrev Pseudoexfoliation syndrom. Han rapporterte de klassiske funnene av hvite / grå flak på den fremre linsekapselen, drderamus i omtrent 50% av øynene, og en økende forekomst av tilstanden med fremskritt i alderen. Noen tiår senere foreslo En Amerikansk okulær patolog Ved Navn Georgiana Dvorak-Theobald begrepet pseudoexfoliation for å skille det fra det sanne eksfolieringssyndromet. Ekte eksfoliering er forårsaket av varme fra glassblåsing eller infrarød stråling i fremre linsekapsel. Det er preget av «lamellar delaminering av linsekapselen».

Fysisk undersøkelse

Dårlig dilatasjon av pupillene, transilluminasjonsdefekt på elevkantene, hvite fluffy avleiringer på fremre linsekapsel

Tegn

• økt intraokulært trykk
• Dårlig dilatasjon med peripupillær transilluminasjonsdefekt
• Fibrillære Hvite flakete avleiringer på fremre linsekapsel
• avleiringer ved pupillgrensen

symptomer

ingen reelle symptomer er forbundet med det, det meste av funnet er basert på en øyeundersøkelse. Det intraokulære øyetrykkhøyden kan ikke ha tilknyttede symptomer.

Klinisk diagnose

ved øyeundersøkelse for pasienter over 50 år.

Diagnostiske prosedyrer

• Slit lampe eksamen
• Intraokulært trykk sjekk
• Elev sjekk og transillumination eksamen
• Dilatert øye eksamen for å sjekke synsnerven
• Gonioskopi for å sjekke for trabekulært meshwork hyperpigmentering og åpen vinkel

laboratorietest

• genetisk test for en enkelt mutasjon i loxl1
• sjekk for homocysteinnivå i tårefilm og plasma. Forskere mener at forhøyede nivåer av plasma homocystein er en risikofaktor for kardiovaskulær sykdom, og to studier har funnet høyere nivåer av plasma og tårevæsker homocystein nivå I Psuedoexfoliation pasienter.

Differensialdiagnose

• Linsekapsel deposite: Ekte eksfoliering
• Trabekulært meshwork hyperpigmentering/ glaukom: pigment dispersjonssyndrom
• Iristransillumineringsfeil: Pigment dispersjonssyndrom, traumer, tidligere herpesinfeksjon

Ledelse

• Rutinemessig vanlig øyeundersøkelse
• Glaukombehandling hvis pasienten utvikler Den
• Spesiell kirurgisk forholdsregel for kataraktkirurgi preoperativt, intraoperativt og postoperativt

Medisinsk terapi

• faller hvis pasienten har glaukom
• bruk av antioksidanter
• Lavere Homocystein Hvis nivået er høyt i plasma eller tårefilm

medisinsk oppfølging

rutinemessig årlig øye screening eksamen med utvidelse, hvis pasienten har glaukom da han / hun trenger 3-4 ganger per år øye eksamen.

Komplikasjoner

• Glaukom eller optisk nerve cupping
• Kataraktkirurgi komplikasjoner:
  • Slipp kjerne eller linsefragment
  • Zonulær dialyse
  • Diffus zonulær svakhet med eller uten phacodonesis
  • Linsesubluksasjon, enten den naturlige linse eller intraokulære linse (akutt eller forsinket presentasjon)
• andre systemiske problemer