Spesifikk antistoffmangel
hva er spesifikk antistoffmangel?
en pasient med en spesifikk antistoffmangel kan ikke produsere immunglobulin G (IgG) molekyler til polysakkaridene i innkapslede bakterier(Som Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus og Haemophilus influenzae). Dette gjør pasienten sårbar for tilbakevendende bakterielle lungeinfeksjoner (lungebetennelse), sinusinfeksjoner, øreinfeksjoner (otitis media) og andre.
Spesifikk antistoffmangel kalles også selektiv antistoffmangel, delvis antistoffmangel og nedsatt polysakkaridresponsivitet.
hvem får spesifikk antistoffmangel?
Spesifikk antistoffmangel er vanligvis diagnostisert hos førskolebarn og forekommer hos både jenter og gutter av alle raser.
hva forårsaker spesifikk antistoffmangel?
den eksakte årsaken til spesifikk antistoffmangel er ikke kjent, men det skyldes sannsynligvis en genetisk mutasjon. Det kan skyldes en sammenbrudd i kommunikasjonen Mellom b-lymfocytter og andre celler i immunsystemet.
hva er tegn og symptomer på spesifikk antistoffmangel?
noen pasienter med spesifikk antistoffmangel er asymptomatiske fordi andre komponenter i immunsystemet fortsatt er funksjonelle. Andre pasienter kan oppleve:
- Otitis media, sinusitt, bronkitt, pneumoni og andre bakterielle infeksjoner
- Infeksjoner som ikke er like alvorlige som De Med alvorlig kombinert immunsvikt eller x-relatert agammaglobulinemi
- Atopisk eksem og astma (disse påvirker 50% av pasientene med spesifikk antistoffmangel).
hvordan er spesifikk antistoffmangel diagnostisert?
diagnosen av spesifikk antistoffmangel er basert på:
- Normale nivåer Av T-og b-lymfocytter
- Normale nivåer av immunglobuliner, inkludert IgG-underklasser
- Fravær av en annen påvisbar immunsviktsykdom(inkludert infeksjon med humant immunsviktvirus)
- tidligere tilbakevendende luftveisinfeksjoner
- Administrering av standard pneumokokkvaksinen og deretter mangel på antistoffdannelse etter 4-6 uker.
hvordan behandles spesifikk antistoffmangel?
Behandling for spesifikk antistoffmangel sentre på:
- Infeksjonskontroll med antibiotika i høy dose i 10 dager eller daglig for profylakse mot infeksjon
- Immunoglobulin erstatningsterapi administrert intravenøst eller subkutant hvis indisert
- Stimulerer en bedre immunrespons mot vaksinasjon Ved Bruk av en heptavalent eller 13-valent pneumokokkpolysakkaridvaksine konjugert med protein og Haemophilus influenzae type B (Hib) vaksine.
de primære målene for behandlingen er å forhindre bronkiektase og arrdannelse i lungene fra gjentatte luftveisinfeksjoner og for å opprettholde den generelle livskvaliteten.
hva er prognosen for spesifikk antistoffmangel?
prognosen for pasienter med spesifikk antistoffmangel er generelt rimelig. Barn har vært kjent for å vokse spesifikk antistoffmangel naturlig, og de som ikke fortsatt er i stand til å opprettholde en god livskvalitet med antibiotika og immunoglobulinbehandling.