Struktur Og funksjon av lamellære legemer, lipid-proteinkomplekser involvert i lagring og sekresjon av cellulære lipider

denne gjennomgangsartikkelen forsøker å presentere en oversikt over forekomsten og funksjonen av lipidlagring og sekretoriske organeller: de lamellære legemer. Morfologisk varierer disse organellene betydelig i størrelse (100 nm til 2400 nm); de er omgitt av en membran og inneholder multilamellære lipidmembraner. Lamellære legemer kan også inneholde apolipoproteiner og lytiske enzymer og ha en sur pH, noe som gir dem en lysosomal karakter. Under normale fysiologiske forhold er hovedfunksjonen til lamellære legemer tilførsel av ekstracellulære domener med spesialiserte lipidkomponenter relatert til en spesialisert funksjon. De lamellære legemene i lungepitelet undersøkes best i deres funksjonelle og strukturelle egenskaper og er lagringsformen til lungens overflateaktive middel. De gir en monomolekylær lipidfilm av dipalmitoylfosfatidylkolin (DPPC) på overflaten av lungalveolene for å senke overflatespenningen som er nødvendig for optimal gassutveksling og en hydrofob beskyttende foring mot miljøpåvirkninger. Ytterligere celler i luftveiene som slimhinnen i den menneskelige nesen og bronkiene inneholder lamellære legemer. Lamellære legemer finnes også i mage-tarmkanalen, i tunge papiller, oral epitel og mucosa celler i magen. Den viktigste fosfolipid av lamellære legemer i slimhinneceller i magen er DPPC, som gir en hydrofob beskyttende lipidfilm mot vevsskadelige aktiviteter av magesaft. Den hydrofobe vannbeskyttende barrieren i huden, som hovedsakelig består av nøytrale lipider, stammer imidlertid også fra lamellære legemer utskilt av epitelceller. Lamellære legemer, hovedsakelig bestående AV DPPC, forekommer også i mesodermale cellelag av glideflater for å gi smøring av ledd, peritoneum, perikardium og pleural mesothelium. Under visse patologiske forhold, som aterosklerose, Niemann-Picks sykdom, lecitin:kolesterolacyltransferase (LCAT) mangel, kolestase, degenerasjon av nerver og hjerne, og regenerering av nerver og sårheling, har lipidholdige lamellære legemer blitt observert i forskjellige celler, hvis funksjon fortsatt gjenstår å bli klarlagt. I tidlige og sene lesjoner av aterosklerotiske plakk er lamellære legemer, bestående av uesterifisert kolesterol og fosfolipider, forbundet med den ekstracellulære matrisen av intima. Under regresjon av fettstreker ses lamellære legemer intracellulært i makrofager og glatte muskelceller. Arvelige metabolske sykdommer, Som Niemann-Pick sykdom type i OG TYPE II, resulterer i overdreven akkumulering av lamellære kroppsholdige celler, for eksempel i benmarg, milt og lymfoidvev. Type i er en mangel på sfingomyelinase og TYPE II er en defekt i intracellulær handel med lipoprotein-avledet kolesterol.(ABSTRAKT AVKORTET PÅ 400 ORD)