Ta undersøkelsen

BY admin
|

Hva er pemfigoid gestationis?

pemfigoid gestationis er en sjelden graviditetsrelatert autoimmun hudsykdom som kjennetegnes av et kløende utslett som utvikler seg til blemmer. Det er mest vanlig i andre og tredje trimester av svangerskapet. Det var tidligere kjent som herpes gestationis selv om det ikke har noen tilknytning til herpes virus overhodet.

pemfigoid svangerskapsdiabetes

hva forårsaker pemphigoid gestationis?

pemfigoid gestationis er en autoimmun blærende sykdom, som i utgangspunktet betyr at en persons immunsystem begynner å reagere mot sitt eget vev. Immunoglobulin Type G (IgG) autoantistoffer (kjent som PG-faktor) forårsaker skaden.

i pemfigoid gestationis er målet et protein kjent SOM BPAG2 (også kalt BP180), funnet i kjellermembranen, som er sonen mellom epidermis og dermis (de øverste og midterste lagene i huden). BPAG2 er innenfor hemidesmosomet, cellekomponenten som stikker de epidermale keratinocyttcellene til dermis.

antistoffangrepet resulterer i betennelse og separasjon av epidermis fra dermis slik at væske kan bygge opp og skape en blister.

hva er tegn og symptomer på pemfigoid gestationis?

De fleste pasienter opplever et intenst kløende bikube-lignende utslett under midten til sen graviditet(13 til 40 ukers svangerskap).

  • I Utgangspunktet er det kløende røde støt rundt navlen
  • innen dager til uker sprer utslettet til andre deler av kroppen, inkludert bagasjerommet, ryggen, baken og armene. Ansiktet, hodebunnen, håndflatene, sålene og slimhinnene påvirkes vanligvis ikke.
  • etter 2-4 uker dannes store, spente væskefylte blemmer
  • Noen pasienter har kanskje ingen blemmer, men har i stedet plakk (store, hevede plaster).)

i noen tilfeller, pemfigoid svangerskapdet skjer gjennom hele svangerskapet. Symptomene kan minske eller spontant løse mot slutten av svangerskapet, men dette er kortvarig, da 75-80% av kvinnene vil oppleve en oppblussing rundt levering. I de fleste tilfeller løser symptomene dager senere etter fødselen, men i noen forblir sykdommen aktiv i måneder eller år. Oppstart av menstruasjon, bruk av p-piller eller videre svangerskap kan føre til oppblussing.

Tester for pemfigoid gestationis

Diagnose krever vanligvis en hudbiopsi, som viser typiske trekk ved subepidermal blæring, tilsvarende i mikroskopisk utseende til bullous pemfigoid (BP) eller epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Pemfigoid gestationis er bekreftet ved direkte immunfluorescensfarging av biopsien for å avsløre antistoffer. DET kan skilles FRA BP og EBA ved hjelp av salt-delt prøver av huden. I noen tilfeller kan sirkulerende antistoffer detekteres ved en blodprøve(indirekte immunfluorescens test).

Behandling av pemfigoid gestationis

hovedformålet med behandlingen er å lindre kløe, forhindre blemmedannelse og behandle sekundære infeksjoner. Topikale kortikosteroider brukes ved mild sykdom, mens orale kortikosteroider er nødvendig i mer omfattende tilfeller. Minimum effektive doser bør brukes til å redusere risikoen for bivirkninger for både mor og foster.

  • Orale antihistaminer kan brukes til å lindre kløe.
  • Dapsone kan være effektivt.
  • Immunsuppressive medisiner som azatioprin eller ciklosporin kan også brukes med hell, men deres sikkerhet under graviditet eller under amming må vurderes nøye.
  • Intravenøst immunglobulin er også rapportert å være effektivt.

i de fleste tilfeller løser pemfigoid gestationis spontant innen dager etter levering, slik at behandlingen kan avsmalnes og stoppes. Komplikasjoner er sjeldne, men kan omfatte:

  • Prematur fødsel
  • Forbigående blemmer på spedbarnet som går over med clearance av maternelle antistoffer (ca. 3-4 måneder)
  • Sekundær infeksjon, som kan etterlate arr