Vellykket Behandling Av Osteitis Fibrosa Cystica Fra Primær Hyperparathyroidisme
Abstract
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) er definert som den klassiske skjelett manifestasjon av avansert primær hyperparathyroidisme. Med økt deteksjon ved rutinemessig kalsiumscreening har den kliniske profilen av primær hyperparatyreoidisme i Vestlige land skiftet fra symptomatisk sykdom til en med subtile eller ingen spesifikke symptomer («asymptomatisk» primær hyperparatyreoidisme). Forfatterne beskriver et klassisk trekk ved avansert primær hyperparathyroidisme på grunn av parathyroid adenom og vellykket behandling.
1. Innledning
Osteitis fibrosa cystica (OFC) er en skjelettlidelse forårsaket av et overskudd av parathyroidhormon (PTH) fra overaktiv parathyroidkjertel(er). Dette overskuddet stimulerer aktiviteten til osteoklaster, celler som bryter ned bein. Overaktiviteten til parathyroidkjertlene (primær hyperparathyroidisme) kan utløses av parathyroid adenom, arvelige faktorer, parathyroid karsinom eller renal osteodystrofi. Flertallet av hyperparatyreoidisme er et resultat av parathyroid adenom (80-85%). Symptomene på sykdommen er konsekvensene av både den generelle mykningen av beinene og overflødig kalsium i blodet og inkluderer beinfrakturer, nyrestein, kvalme, magesår, tap av appetitt og vekttap- » bein, steiner, abdominal stønn og psykiske overtoner—. Kvinner er oftere rammet enn menn, og det forekommer oftere i 5.og 6. tiår. Hvis det oppstår i den yngre (spesielt første tiåret), utelukke arvelige årsaker-flere endokrine neoplasi type i / IIa / IIb . Serumkalsiumet (8,4–10,2 mg / dL), PTH (15-65 pg/mL) og alkalisk fosfatase (20-140 IE/L) er vanligvis forhøyet. Vanlig røntgen tydelig viser resorpsjon, og skallen viser»bakken glass»/» salt og pepper » utseende. De første beinene som viser Røntgenfunksjoner er fingrene. Cystene er foret av osteoklaster og noen ganger blodpigmenter, som gir til begrepet «brune svulster»; slike cyster kan identifiseres med nukleær avbildning kombinert med spesifikke sporstoffer, som Sestamibi .
2. Case Report
33-årig kvinne presentert med en 5-årig historie med generalisert kroppssmerter og manglende evne til å bruke høyre øvre lem etter et fall 5 dager før presentasjon. Hun hadde også tretthet og kvalme. Det var også en historie med vekttap, og hun var lett opprørt under en samtale. Undersøkelsen viste en sentral nakkemasse som beveget seg med å svelge, men ikke diskret palpabel. I tillegg hadde hun en øm høyre skulder og underarm. Røntgenbilder viste generalisert tynning av bein cortices og cystisk lesjoner av ulna og krageben (begge hadde patologiske frakturer også) (Figur 1 og 2). På biokjemi ble kalsium-og PTH-nivåene forhøyet, henholdsvis 10,6 mg/dL og 1203 pg/mL. Snitt og utskrapning av høyre ulna lesjon ble gjort, og histopatologi rapporterte det som brun tumor av hyperparatyreoidisme (Figur 3). Dette pekte på primær hyperparathyroidisme på grunn av overaktivitet av parathyroidkjertelen(e). Derfor ble en nakkeutforskning garantert som ga en 10 gram høyre overlegen pol parathyroid adenom som ble skåret ut (Figur 4 og 5). Postoperativt ble hun satt på kalsiumkarbonat 600 mg to ganger daglig i 1 måned og senere avsmalnet til 600 mg en gang daglig i 2 uker. Resultatet var at kalsiumnivåene normaliserte seg (9,3 mg/dL). Bein smerte redusert og cystisk defekter i krageben og ulna helbredet (Figur 6).
Lateral X-ray av høyre radioulna viser osteitis fibrosa cystica lesjon av ulna diaphysis med en patologisk brudd(før utskrapning).
AP X-ray av høyre krageben viser osteitis fibrosa cystica lesjon med en patologisk brudd(på opptak).
Histopatologisk lysbilde som viser brun tumor av hyperparatyreoidisme( multiple osteoklaster i et fibrøst nettverk); H & e beis, ×100 forstørrelse.
en brutto prøve av en parathyroid adenomer (hele).
Brutto prøve av et bisected parathyroid adenom.
en lateral X-ray av høyre ulna viser helbredelse av patologisk brudd pågår (8 uker etter utskrapning).
3. Diskusjon
FØRST beskrevet i det nittende århundre, ER OFC for tiden oppdaget gjennom en kombinasjon av blodprøver, røntgenbilder og vevsprøve . Før 1950 så rundt halvparten av de som ble diagnostisert med hyperparathyroidisme i Usa det fremgang til OFC, men med tidlig identifikasjonsteknikker og forbedrede behandlingsmetoder; forekomster AV OFC i utviklede land blir stadig sjeldnere. Den høye synligheten av primær hyperparathyroidisme i befolkningen i dag markerer en dramatisk endring fra flere generasjoner siden da det ble ansett som en sjelden lidelse . Økningen i insidensen skyldes hovedsakelig utstrakt bruk av autoanalysatoren som vederlagsfritt gir serumkalsiumbestemmelse når en serumkjemiprofil er bestilt av en annen grunn . Når behandling er nødvendig, innebærer det å ta opp den underliggende hyperparathyroidismen før man starter langvarig behandling for OFC. Avhengig av årsak og alvorlighetsgrad, kan dette variere fra hydrering og trening til kirurgisk inngrep . Primær hyperparathyroidisme er en herdbar sykdom med vellykket fjerning av parathyroid adenom . Denne pasienten representerer det som ble opplevd i de utviklede landene før 50-tallet. den vellykkede parathyroidektomi resulterte i sykdomsheling.
4. Konklusjon
Paratyreoidektomi er vist å resultere i reversering av benresorpsjon og fullstendig regresjon av brune tumorer . OFC er sjelden i utviklede land på grunn av tidlig deteksjon av hyperkalsemi og påfølgende behandling . TVERT imot, I utviklingsland der flerkanals autoanalyzer ikke er tilgjengelig eller gratis brukt, EKSISTERER OFC fortsatt . Denne pasienten som var fra krigsherjede Somalia presentert med klassiske OFC funksjoner. Vellykket diagnose og den resulterende parathyroidektomi ga helbredelse av sykdom.
Forkortelser
| OFC: | osteitt fibrosa cystica. |
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saksrapporten og tilhørende bilder. En kopi av skriftlig samtykke er tilgjengelig for gjennomgang Av Redaktør I dette tidsskriftet.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.
Forfatterbidrag
A. Maina fulgte opp pasienten fra innleggelse til utskrivning fra klinikk, samlet, analyserte og tolket dataene. H. Kraus utførte parathyroidectomy og også samlet og assistert i tolkning av dataene. Alle forfattere leste og godkjente det endelige papiret.
Avsløring
A. Maina MBChB, Fcs (Ortho) (ECSA); Ortopedisk Kirurg, Aic Kijabe Sykehus, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; General Surgeon, Aic Kijabe Sykehus, Kijabe, Kenya.
Bekreftelser
forfatterne anerkjenner bidragene Fra Dr. Peter M. Nthumba i redigering av papiret.