Vene Av Galen Misdannelse
en vene Av Galen misdannelse (VOGM) Er en sjelden, men spesielt alvorlig type arteriovenøs misdannelse (AVM) som utvikler seg før fødselen og diagnostiseres hos spedbarn og små barn. Det påvirker den «store hjernevenen», også kjent som galen-venen, som er en av de store venene som returnerer blod fra hjernen til hjertet. Tilstanden er noen ganger referert til som en vene Av Galen aneurysmal misdannelse (VGAM). En vene Av Galen misdannelse kan være dødelig, men prognosen er sterkt forbedret med nyere endovaskulære teknikker utført av høyt utdannede eksperter.
som andre AVMs, en vene Av Galen misdannelse er en unormal floke av blodkar som forstyrrer den vanlige flyten av blod. I en pasient med en vene Av Galen misdannelse mangler noen av de små kapillærene som normalt distribuerer oksygenrikt blod gjennom hjernen. Siden disse kapillærene avskjærer blod som kommer inn fra en arterie og senker blodstrømmen tilbake til hjertet, når de mangler eller misformet, strømmer blodet inn I galens blodåre med for mye kraft og liten motstand mot strømning.
denne relative mangelen på motstand fører noen ganger til overarbeid av hjertet, med potensial for hjertesvikt. Den økte blodstrømmen i venene kan også forstyrre den normale balansen mellom cerebrospinalvæske (CSF) produksjon og absorpsjon, noe som resulterer i hydrocephalus. Andre komplikasjoner kan omfatte hjernedysfunksjon, med utviklingsforsinkelse, spontan blødning i hjernen eller anfall.
når en vene Av Galen misdannelse er tydelig på en prenatal ultralyd eller ved fødselen, er tilstanden vanligvis mer alvorlig og har en høyere sannsynlighet for hjertesvikt. Eldre babyer og barn funnet å ha tilstanden har en mer optimistisk prognose, med mild eller moderat nevrologisk svekkelse og håndterbare symptomer.
Hva Forårsaker En Vene Av Galen Misdannelse?
en vene Av Galen misdannelse utvikler seg i et foster i første trimester av svangerskapet av grunner som ikke er klart, men det er sannsynlig å være genetisk opprinnelse. Uansett årsak skjer ikke familiær overføring eller arv. Det kan noen ganger bli sett på en ultralyd senere i svangerskapet, men det er mer vanlig diagnostisert i en nyfødt eller lite barn. (Se Diagnostisere Og Behandle En Vene Av Galen Misdannelse.)
Be Om En Avtale/Henvis En Pasient
Anmeldt av: Srikanth Boddu, MD, MSc
sist anmeldt / oppdatert: Oktober 2020
Illustrasjon Av Thom Graves, CMI