Xanthogranulomatøs pyelonefrit

BY admin
|

Xanthogranulomatøs pyelonefrit (XGP) er en sjelden form for kronisk pyelonefrit og representerer en kronisk granulomatøs sykdom som resulterer i en ikke-fungerende nyre. Radiografiske funksjoner er vanligvis spesifikke.

Epidemiologi

xanthogranulomatous pyelonefritt er sett i hovedsak i alle aldersgrupper, men oftest presenterer i middelaldrende til eldre pasienter 1,5. Det er en 2:1 kvinnelig predileksjon, antagelig relatert til økt forekomst av urinveisinfeksjoner og dermed struvitt (staghorn) kalkulasjon. Det er også økt forekomst hos pasienter med diabetes mellitus.

Klinisk presentasjon

Klinisk presentasjon er typisk vag, bestående av konstitusjonelle symptomer som ubehag, vekttap og lavgradig feber. Hematuri og flankesmerter oppstår noen ganger 4.

til tross for ofte fraværende urinveis symptomer, er pyuria og positive urinkulturer til stede i de fleste tilfeller (henholdsvis 95 og 60%) 2.

Patologi

xanthogranulomatøs pyelonefrit er, som navnet antyder, en kronisk granulomatøs prosess antatt å være et resultat av subakutt / kronisk infeksjon som oppfordrer en kronisk, men ufullstendig immunreaksjon 1,4. Ulike bakterier er isolert, men De mest isolerte artene Er Escherichia coli og Proteus mirabilis 1,4.

nyren blir til slutt erstattet av en masse reaktivt vev, som omgir den vanligvis til stede (90%) inciterende staghorn-kalkulatoren med tilhørende hydronephrosis i større eller mindre grad. Skummende (lipidbelastede) makrofager dominerer 1,4.

den inflammatoriske prosessen strekker seg til slutt inn i perinefriske vev og til og med tilstøtende organer 5.

Staging

En metode for staging er basert på graden av involvering av tilstøtende vev 6:

  • stadium I: sykdommen er begrenset til renal parenchyma bare
  • stadium II: involverer renal parenchyma samt en forlengelse til perirenal fett
  • stadium III: sykdom strekker seg inn i perirenal og pararenal mellomrom eller diffus retroperitoneum

Radiografiske funksjoner

to former av sykdommen er anerkjent både makroskopisk og på imaging 1,5:

  • diffus (90%)
  • fokal / tumefaktiv form (10%)
    • noen ganger er en virkelig fokal prosess i en normal nyre
    • i andre tilfeller representerer dette diffus XGP av en del av et tosidig system
Vanlig radiografi

vanlig radiografi funn er vanskelig å skille fra en rutinemessig staghorn kalkulus, selv om fragmentering og utvidelse av renal disposisjon kan sees. En kalkulator er ikke alltid til stede; i slike tilfeller er det ikke mulig å lage en vanlig filmdiagnose.

Ultralyd

Ultralydundersøkelse viser en forstørret og forvrengt renal disposisjon, med tap av normal nyrearkitektur og (vanligvis) en sentralt plassert skyggekalkulator.

CT

CT-funn er mest nyttige for å nå riktig diagnose. Den normale nyrekonturen går tapt og forstørres med et paradoksalt kontrahert nyrebjelke. Kalysene, derimot, er utvidet og gir et multilokulert utseende som har blitt sammenlignet med poteutskriften av en bjørn (bjørnens poteskilt) 3. Noen ganger er det en perinefrisk forlengelse med fortykkelse Av Gerotas fascia. Kalkning kan bedre avgrenses PÅ CT-skanning.

CTU eller konvensjonell urografi

i de fleste tilfeller er det lite, om noen, nyrefunksjon i den berørte nyre 1.

MR

mr-utseende speiler massens heterogene natur med faste og cystiske komponenter som omgir en sentral staghorn-kalkulator. Som sådan er signalet heterogent på alle sekvenser.

Behandling og prognose

hvis xanthogranulomatøs pyelonefrit blir etablert, eksisterer ingen konservative eller medisinske terapier. Kirurgisk nephrectomy er vanligvis kurativ 4,5. Tilstedeværelsen av inflammatorisk reaksjon i tilstøtende vev krever ofte et stort operativt felt og en anterolateral transperitoneal tilnærming 5.

Differensialdiagnose

differensialet er smalt når hele nyren påvirkes og tverrsnittsbilder er oppnådd og er i stor grad begrenset til nyretuberkulose, men dette resulterer vanligvis i en krympet forkalket putty nyre.

i tilfeller der typiske trekk ikke er tilstede (f. eks. ingen staghorn kalkulus, bare fokal sykdom), er andre enheter som skal vurderes, inkludert:

  • nyretuberkulose
  • nyreabscess
  • nyrecellekarsinom (RCC)
  • angiomyolipom (AML): med minimalt fett