Acute Monocytaire leukemie

leukemie

vroege betrokkenheid van de huid komt vaker voor bij acute myelomonocytaire en monocytaire leukemie dan bij andere leukemieën en de meeste systemische lymfomen. Geïnfiltreerd, hyperplastisch, en brokkelig tandvleesweefsel sterk voorstander van de diagnose van acute myelomonocytaire of monocytaire leukemie, en biopsie monsters van dergelijk weefsel moet de diagnose te bevestigen. Orale betrokkenheid kan zelden voorkomen bij andere vormen van acute leukemie en, nog zeldzamer, bij chronische leukemieën en lymfomen.

het syndroom van aleukemische leukemie cutis is de vroegst mogelijke cutane presentatie. In dit syndroom, ontwikkelen de letsels die ontploffingscellen in de huid in afwezigheid van perifeer bloed en, af en toe, beendermergbewijs van leukemie bevatten. Dergelijke laesies kunnen enkele maanden vóór de diagnose aanwezig zijn, maar het volledige leukemisch syndroom ontwikkelt zich uiteindelijk. Aleukemic leukemie cutis is gemeld voornamelijk met scherpe myelomonocytic leukemie, veel minder vaak met scherpe monocytic leukemie, en zelden voorafgaand aan scherpe lymfoblastic leukemie/lymfoom.

Granulocytisch sarcoom is een zeldzame tumor van maligne myeloïde cellen, die in de huid aanwezig kan zijn. Het kan voorafgaan aan de ontwikkeling van acute myelogene leukemie (één vorm van aleukemic leukemie cutis), het kan acute myelogene leukemie begeleiden, of het kan ontwikkelen in myelodysplastische syndromen of chronische myelogene leukemie op het moment van leukemische transformatie. Letsels zijn meestal vlees-gekleurde of erythemateuze papels of knobbeltjes in een kind of jonge volwassene. Chloroma is een alternatieve naam voor granulocytic sarcoom wanneer de vaste massa van ontploffingscellen in de huid een kenmerkende geel-groene kleur na het snijden van de laesie tijdens pathologisch onderzoek toont. De groenachtige verkleuring wordt toegeschreven aan de aanwezigheid van hoge concentraties myeloperoxidase in de myeloblasten.

Acute promyelocytaire leukemie betreft zelden andere plaatsen dan bloed en beenmerg, maar de huid is de meest aangetaste extramedullaire plaats, goed voor de helft van de gevallen. De cutane presentaties zijn klinisch gelijkaardig aan die van scherpe myelogene leukemie of granulocytic sarcoom. Zoals eerder opgemerkt, leukemie cutis kan lokaliseren op plaatsen van brandwonden, trauma, injecties, herpes, littekens, of Hickman katheter gebruik. De scherpe promyelocytic leukemie kan bijzonder vatbaar zijn om op plaatsen van vasculaire punctie met bloed trekt of katheters voor te komen, met een overzicht die voorstelt dat de meeste gemelde gevallen van promyelocytic sarcoom op punctieplaatsen voor venepunctuur, centrale veneuze katheters, of beendermerg aspiratie voorkwamen.

de term chronische myeloïde leukemie omvat nu vier syndromen. De klassieke chronische myelogene leukemie is ook genoemd chronische granulocytic leukemie en chronische myeloid leukemie, en is veruit de gemeenschappelijkste subset. Het is gewoonlijk positief chromosoom van Philadelphia en stelt met bloedarmoede, verhoging van rijpe neutrofielen en andere gegranuleerde leukocyten, soms trombocytose, en vaak splenomegaly voor. Deze ziekte eindigt typisch in een acceleratiefase die vaak tot scherpe leukemie evolueert, gewoonlijk myelocytic maar af en toe lymfocytic. Chronische myelogene leukemie spaart de huid tot een versnelde blast fase of blast crisis zich ontwikkelt, op welk moment meerdere vlees-gekleurde of erythemateuze papels en knobbeltjes snel kunnen ontwikkelen (Fig. 15–2). Een ongebruikelijke manifestatie van chronische myelogene leukemie is een gevoelig, oedematous, purpurisch gebied van verharding op het onderbeen dat stasis dermatitis lijkt, maar die te wijten is aan een perivasculaire en periappendigeale myeloïde infiltratie van de dermis. De drie veel minder gemeenschappelijke subsets van chronische myelogene leukemie omvatten chronische myelomonocytic leukemie, juveniele myelomonocytic leukemie, en chronische neutrophilic leukemie. Dit zijn over het algemeen veel agressievere ziekten wanneer onbehandeld, en veel minder behandeling responsieve dan klassieke myelogene leukemie. Deze zijn minder waarschijnlijk dan chronische myelogene leukemie om specifieke huidinfiltraten te hebben, maar zijn misschien meer kans om niet-specifieke laesies te ontwikkelen, ofwel paraneoplastic (zoals in het syndroom van Sweet) of cytopenische (infecties of bloedingen) manifestaties van kwaadaardige ziekte.

zowel het syndroom van Chediak–Higashi als het syndroom van Griscelli hebben autosomaal recessieve overerving van pigmentaire, hematologische, immunologische en neurologische afwijkingen. Dysfunctie van lysosomen en melanosomen is gemeenschappelijk voor beide. Van beide is nu bekend dat ze defecten hebben in de secretie van perforine bevattende granulaten, essentieel voor lymfocytencytotoxiciteit; dit kan sommige van de niet-fagocytaire immuundefecten verklaren. Beide kunnen ook een ‘acceleratiefase’ hebben, met bloed en systemische kenmerken die vergelijkbaar zijn met die van familiaire lymfohistiocytose, en dit kan ook een gevolg zijn van perforine-gerelateerde immuundeficiëntie (zie hoofdstuk 17).

chronische lymfatische leukemie (CLL) is grotendeels afgeleid van B-cel in de meeste landen waar het vaak voorkomt (<2% T-cel). In overwegend Aziatische landen waar het veel minder vaak voorkomt, kan CLL T-cel in oorsprong zijn bij maximaal 18% van de patiënten. In B-cel CLL, laesies als gevolg van primaire infiltratie van de huid zijn zeldzaam, maar kleine kwaadaardige B-cellen kunnen vaak infectieuze of inflammatoire cutane laesies infiltreren bij patiënten met CLL. Chronische T-cel leukemie is onlangs gecombineerd met T-cel prolymphocytische leukemie, maar samen zijn deze goed voor minder dan 5% van CLL in westerse landen. Ongeveer een derde van de patiënten heeft betrokkenheid van de huid, meestal manifesteren zich als gelokaliseerde of uitgebreide erythema of erythematosus papules of plaques. Hoe uitgebreider het erytheem, hoe belangrijker het is om onderscheid te maken van het syndroom van Sézary (hoofdstuk 19). Sommige (maar niet alle) T-cel CLL en prolymphocytische leukemieën zijn HTLV-1 geassocieerd; HTLV-1 linkage is veel waarschijnlijker in gebieden met endemische HTLV-1 infectie.

maligne celinfiltratie van de gezichtshuid kan zo uitgebreid zijn dat een leonine facies resultaten oplevert, die soms worden waargenomen met primaire cutane lymfomen (Meestal T-cel). Chronische lymfatische leukemie is de meest voorkomende oorzaak van deze zeldzame complicatie van leukemie of systemische lymfoom. Het syndroom van Mikulicz wordt meestal geassocieerd met het syndroom van Sjögren, en minder vaak sarcoïdose of lupus erythematosus; zeer zelden kan het secundair zijn aan infiltratie door leukemie of non-Hodgkin lymfoom. De lymfocytaire infiltratie van de traanklieren, orbitale en speekselklieren die het mikulicz-syndroom kenmerkt, of het nu goedaardig of kwaadaardig is, veroorzaakt dezelfde klinische bevindingen van xerostomie en verminderde traanafscheiding.

haarcelleukemie, of leukemische reticulo-endotheliose, wordt geassocieerd met mucocutane manifestaties bij ongeveer 20% van de patiënten. Deze bevindingen houden vaak verband met ziektegerelateerde trombocytopenie, waarbij sommige patiënten spontane purpura of epistaxis ontwikkelen. Maculaire en papulaire laesies worden ook gemeld bij patiënten met haarcelleukemie, maar het karakter van het infiltraat in dergelijke laesies is niet goed beschreven. Specifieke infiltratie van de lippen door haarcelleukemie kan macrocheilia produceren, die het Melkersson–Rosenthal syndroom nabootst.

verschillende leukemie / lymfoomsyndromen worden besproken onder de categorie systemische lymfomen om de discussie over lymfoomclassificatie te consolideren.