Ader met Galen malformatie

een ader met Galen malformatie (VOGM) is een zeldzame maar bijzonder ernstige vorm van arterioveneuze malformatie (AVM) die zich voor de geboorte ontwikkelt en bij zuigelingen en jonge kinderen wordt gediagnosticeerd. Het beïnvloedt de “grote cerebrale ader”, ook bekend als de ader van Galen, dat is een van de grote aderen die bloed van de hersenen naar het hart. De aandoening wordt soms aangeduid als een ader van Galen aneurysmale misvorming (VGAM). Een ader van Galen misvorming kan fataal zijn, maar de prognose is sterk verbeterd met nieuwere endovasculaire technieken uitgevoerd door hoog opgeleide deskundigen.

net als andere AVM ‘ s is een ader met Galen misvorming een abnormale wirwar van bloedvaten die de gebruikelijke bloedstroom verstoort. Bij een patiënt met een ader van Galen misvorming, ontbreken enkele van de kleine haarvaten die normaal zuurstofrijk bloed door de hersenen verspreiden. Omdat die haarvaten het bloed onderscheppen dat uit een slagader komt en de bloedstroom naar het hart vertragen, als ze ontbreken of misvormd zijn, stroomt het bloed in de ader van Galen met te veel kracht en weinig weerstand tegen stromen.

dit relatieve gebrek aan resistentie leidt soms tot overwerking van het hart, met mogelijk hartfalen. De verhoogde bloedstroom in de aderen kan ook de normale balans tussen de productie en absorptie van cerebrospinale vloeistof (CSF) verstoren, wat resulteert in hydrocephalus. Andere complicaties kunnen bestaan uit een disfunctie van de hersenen, met vertraging in de ontwikkeling, spontane bloedingen in de hersenen of epileptische aanvallen.

wanneer bij een prenatale echografie of bij de geboorte een ader van Galen misvorming optreedt, is de aandoening meestal ernstiger en is de kans op hartfalen groter. Oudere baby ‘ s en kinderen gevonden om de voorwaarde te hebben hebben een optimistischer prognose, met milde of matige neurologische stoornis en beheersbare symptomen.

Wat veroorzaakt een ader van Galen misvorming?
in het eerste trimester van de zwangerschap ontwikkelt zich bij een foetus een ader van Galen malformatie om redenen die niet duidelijk zijn, maar waarschijnlijk van genetische oorsprong is. Ongeacht de oorzaak, familiale overdracht of erfenis gebeurt niet. Het kan soms worden gezien op een echografie later in de zwangerschap, maar het wordt vaker gediagnosticeerd bij een pasgeborene of jong kind. (Zie diagnose en behandeling van een ader van Galen misvorming.)

vraag een afspraak aan | Verwijs een patiënt

beoordeeld door: Srikanth Boddu, MD, MSc
Laatst beoordeeld / bijgewerkt: Oktober 2020
Illustratie door Thom Graves, CMI