an interesting diagnosis for a presacral mass: case report

in de literatuur werden de meeste gevallen van presacrale EH incidenteel gevonden (Tabel 1. Zeven van de gevallen gemeld waar asymptomatisch, en werden alleen ontdekt tijdens het onderzoek van een ongerelateerde aandoening . Van de rest hadden er vier pijn, één constipatie , één symptomen van anemie en één een bekkenmassa . De ingediende klachten van de overige drie zaken konden niet worden geïdentificeerd. Een digitaal rectaal onderzoek is zeer nuttig bij het identificeren van een presacrale massa als een oorzaak van vage symptomen van pijn en darm-en blaasdisfunctie. Bijna alle presacrale laesies die symptomen veroorzaken kunnen op deze manier worden gedetecteerd.

een CT-scan is een algemeen vooronderzoek. EH verschijnt meestal als heterogene lobuleerde vaste massa met gladde randen. De dichtheid is vergelijkbaar met die van zacht weefsel, iets dichter dan vloeistof . Andere ct bevindingen die EH als oorzaak kunnen wijzen omvatten hepatomegaly of splenomegaly, consistent met gemeenschappelijke plaatsen van EH . Op basis van CT beeldvorming, een differentiële diagnose is lymfoom, die de neiging heeft om een patroon van retroperitoneale betrokkenheid van lymfeklieren rond de grote bloedvaten te produceren . Radiolucentie in het sacrale gebied kan wijzen op benige pathologie zoals osteoïde osteoom, chordoma of sarcoom.

een MRI van presacrale EH toont vaak een karakteristieke goed ingekapselde tumor met een iets hogere signaalintensiteit dan spier op T1 en T2 gewogen beeldvorming, consistent met vetweefsel . Er is meestal geen bewijs van communicatie tussen de massa en neurale structuren. De massa wordt gelijkmatig versterkt na gadolinium-injectie . Mogelijke betrokkenheid van de ureters, rectum en bekkenvaten moet worden onderzocht bij de herziening van de MRI.Nucleaire beeldvorming met behulp van een volledige lichaamsscan na intraveneuze toediening van TC-99m zwavelcolloïde, waaruit een verhoogde opname binnen de plaats van de massa blijkt, komt ook overeen met EH. Deze test kan ook andere plaatsen van EH in het lichaam blootstellen. Angiografie kan nuttig zijn vanwege de hypervasculariteit van deze letsels. Homogene verhoging post contrast angiografie geeft de mogelijkheid van EH .

bij elke massa wordt een weefselmonster gewoonlijk als essentieel beschouwd voor een correcte diagnose. De presacrale locatie vormt een technische uitdaging om een dergelijk monster te verkrijgen. Mogelijke complicaties geassocieerd met een biopsie van dit gebied omvatten infectie en bloeden, vooral als gevolg van belediging aan de middelste sacrale slagader. Daarom stelt een auteur voor dat een biopsie alleen moet worden geprobeerd in vaste laesies met kwaadaardige kenmerken zoals sacrale invasie. Biopsie van een cystische laesie heeft een hoger risico op daaropvolgende infectie . Als een biopsie moet worden geprobeerd, de naaldkanaal moet in een positie die en-bloc kan worden verwijderd met de massa als excisie nodig is. Mogelijke toegangswegen zijn transgluteale, transrectale, transacrale, parasacrale en precoccygeale benaderingen. Histologisch onderzoek van een biopsie consistent met EH onthult hematopoëtische cellen met polymorfe infiltraten waaronder megakaryocyten en lymfocyten . Macroscopische kenmerken van EH omvat een zachte, vette tumor, meestal aanhangend aan aangrenzende structuren, waaruit een erythemateus gesneden oppervlak .

literatuur over de behandeling van een dergelijke aandoening is beperkt vanwege de zeldzaamheid ervan. Van de gemelde gevallen werden er 5 conservatief behandeld en gecontroleerd, waarbij geen enkele melding maakte van een bijwerking . Vier patiënten ondergingen chirurgische excisie, allen rapporteerden goede resultaten zonder complicaties . Eén patiënt werd behandeld met regelmatige bloedtransfusies in een poging de noodzaak van een extramedullaire plaats voor hematopoëse te verminderen . Eén patiënt werd behandeld met radiotherapie, resulterend in symptomatische verlichting. De behandeling en de resultaten van de overige patiënten zijn onduidelijk. De meeste auteurs zijn het erover eens dat geen behandeling nodig is, tenzij de patiënt symptomatisch is . Bij symptomatische patiënten wordt radiotherapie aanbevolen als een niet-invasieve en zeer effectieve behandeling voor EH. Andere niet-invasieve vormen van behandeling omvatten het gebruik van ijzerchloratie met desferrioxamine om anemie te verlichten en EH te onderdrukken, of hydroxyurea om de productie van foetale hemoglobine te verbeteren. Hoewel chirurgische excisie is meestal niet nodig bij asymptomatische patiënten, wordt het vaak uitgevoerd als gevolg van de sinistere aard van de differentiële diagnoses. De naleving van het omringende weefsel kan chirurgische excisie moeilijk en potentieel gevaarlijk maken.

de prognose van presacrale EH is sterk afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Alle gevallen met gemelde follow-up hadden een bevredigend resultaat, waarbij de gevallen waarvoor excisie voor symptomen nodig was, symptoomvrij bleven en de gevallen die conservatief werden behandeld, stabiel bleven. Eén patiënt met ischias-achtige pijn als gevolg van de tumor werd binnen zes maanden symptoomvrij, met vervolgonderzoeken waaruit bleek dat de tumor in omvang was afgenomen. Een hypothese die deze vermindering in grootte verklaart is vette transformatie van de massa. Sclerotische tumoren kunnen een slechte prognose voorspellen, wat wijst op eindstadium myeloproliferatieve ziekte. Sacrale vernietiging of symptomatische ziekte wijst op een mogelijke kwaadaardige oorzaak en moet volledig worden onderzocht.