Argyll Robertson Leerlingen

ziekte

Argyll Robertson (AR) leerlingen, worden gekarakteriseerd door kleine en onregelmatige leerlingen die weinig tot geen vernauwing hebben tot licht, maar sterk vernauwen tot nabij doelwitten (licht-bijna dissociatie). De aangetaste pupillen lijken aanvankelijk klein, en zijn onregelmatig, maar in tegenstelling tot de tonic pupil niet behouden verhoogde toon om de buurt van doelen. De leerlingen zijn merkbaar in staat om zich aan te passen aan nabije doelen, met daaropvolgende normale en stevige redilatatie tot ver.

de karakteristieke licht-bijna-dissociatie van AR-pupillen komt het vaakst bilateraal voor, maar kan bij sommige patiënten unilateraal zijn. Bovendien gaan AR-pupillen gepaard met frequente irisatrofie. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, een Schotse oogarts en chirurg, beschreef oorspronkelijk deze abnormale pupil bevinding in 1868.

Epidemiologie

AR leerlingen werden oorspronkelijk beschreven met neurosyfilis en de bevinding werd een kenmerkend klinisch teken voor de ziekte. Echter, met de werkzaamheid van penicilline therapie, de incidentie van tertiaire syfilis is afgenomen, en Ar leerlingen zijn vrij zeldzaam geworden in de Verenigde Staten. Aangezien de prevalentie van syfilis is gedaald tot 2,1 per 100.000 populatie in het jaar 2000, is het percentage niet-syfilitische ar pupil bevindingen toegenomen. Bilaterale tonic leerlingen komen vaker voor dan AR leerlingen in de moderne tijd.

Pathofysiologie

schade aan de rostrale middenhersenen kan resulteren in AR-leerlingen. Concreet kan een laesie van het dorsale aspect van de kern van Edinger-Westphal de prefectale oculomotorische lichtreflexvezels onderbreken. Echter, de meer ventraal gelegen vezels van de Edinger-Westphale kernen die de nabije reactie controleren, worden gespaard.Supranucleaire adrenerge vezels die de kern van Edinger-Westphal remmen, zijn noodzakelijk voor ontspanning van de iris-sluitspier en voor verwijding van de pupillen. Wanneer deze remmende weg wordt verstoord, kunnen parasympathische neuronen van de Edinger-Westphale kern, die van nature met hoge snelheid vuren, leiden tot aanhoudende samentrekking van de pupillen door de iris-sluitspier en miose veroorzaken bij ar-pupillen.

de schadelijke laesie bij AR-leerlingen ontwikkelt zich gewoonlijk over een bepaalde periode, soms asymmetrisch en soms oneven. Gedurende deze periode, evolueren de pupillaire lichtreacties van langzame, onvolledige vernauwing tot volledig verlies van de lichtreflex.

veroorzaakt

hoewel AR-leerlingen klassiek geassocieerd zijn met neurosyfilis, kunnen andere ar-achtige leerlingen optreden in de setting van diabetes mellitus, neurosarcoïdose, chronisch alcoholisme, encefalitis, multiple sclerose, de ziekte van Lyme of herpes zoster.

diagnose

patiënten met AR-pupillen vertonen doorgaans miotische pupillen (<2 mm in diameter) die bij zwak licht niet volledig verwijden. Na grondig onderzoek hebben de pupillen een onregelmatige vorm (ovaal, eivormig, scheurvormig, onregelmatig veelhoekig, gekarteld of excentriek). Onderzoek van de pupillen toont ook minimale of volledige afwezigheid van pupillaire vernauwing aan lichtstimulatie. Er is echter een sterke vernauwing van de pupillen voor de aanpassing aan de nabije doelwitten en een stevige redilatie na de nabije reactie, wat AR-leerlingen onderscheidt van Adie-tonische leerlingen. Deze licht-bijna dissociatie is bilateraal bij 80-90% van de patiënten, maar zowel de pupillaire grootte als de mate van licht-bijna dissociatie kan asymmetrisch zijn. Na verloop van tijd verliezen AR-leerlingen uiteindelijk ook hun bijna vernauwing en worden miotisch en immobiel. Spleetlamp onderzoek toont vaak porties iris atrofie samen met transilluminatie gebreken. Bovendien zullen de pupillen een slechte dilatatie vertonen na toediening van mydriatic eyedrop.

diagnostische procedures

het is belangrijk de voorgeschiedenis van de patiënt te controleren op diabetes mellitus, trauma en andere neurologische aandoeningen. Alle patiënten met bilaterale tonische pupillen dienen te worden overwogen voor serologisch onderzoek op syfilis.

differentiële diagnose

hoewel AR-leerlingen sterk geassocieerd zijn met neurosyfilis, moeten ook diagnoses voor vergelijkbare representaties van licht-bijna-dissociatie worden overwogen.:

1. Adie tonische pupil
2. Afferent licht – bijna dissociatie als gevolg van oogzenuw of ernstige retinale aandoening. In dergelijke situaties zijn de pupillen niet klein en vertonen ze geen afwijkingen of onregelmatigheden in de iris.
3. dorsaal middenhersensyndroom (ook bekend als het syndroom van Parinaud, het syndroom van sylvian aquaduct of het pretectaal syndroom)
4. afwijkende regeneratie van de schedelzenuw III

Management

Management dient gericht te zijn op de behandeling van de primaire oorzaak van de pupilafwijking.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. De Pupillen. In: Evidence-Based Fysieke Diagnose. 4e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Smith S, Lee AG, Brazis PW. Anisocorie en Pupillaire afwijkingen. In: Klinische Pathways in Neuro-oftalmologie: een Evidence-Based benadering. 3rd ed. New York, NY: Thieme; 2019; 1344-1391.
3. 3,0 3.1 3.2 Bhatti TM, et al. De patiënt met Pupilafwijkingen. In: 2018-2019 Basic and Clinical Science Course, sectie 05: Neuro-Oftalmologie. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2019; 284-297.
4. “syfilis”. Centers for Disease Control and Prevention, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Geraadpleegd Op 20 Mei 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. Aandoeningen van Pupillaire functie, accommodatie en traanvorming. In: Walsh en Hoyt ‘ s klinische Neuro-Oftalmologie. 6e ed. Philadelphia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Adie ‘ s syndroom: enkele nieuwe observaties. Trans Am Ophthalmol SoC 1977; 75: 587-626.