Atopische Keratoconjunctivitis

Austin Strohbehn, M3; Matthew Ward, MD; Anna Kitzmann, MD

8 maart 2013

Chief Complaint: Poor vision and severe ocular jeuk.

voorgeschiedenis van huidige ziekte: een 52-jarige blanke man presenteert zich aan de hoornvlieskliniek met een hoofdklacht van gezichtsverlies. Naast zijn verlies van gezichtsvermogen, klaagt hij over jeukende ogen en slijmvliesafscheiding. Hij rapporteert ook een geschiedenis van waxen en tanende eczeem in de afgelopen tien jaar. Twee jaar voor dit bezoek had hij vergelijkbare symptomen en werd hij drie keer per dag in beide ogen behandeld met medroxyprogesteron en fluormethalon (FML). Deze medische behandeling verbeterde zijn symptomen. Helaas stopte de patiënt met zijn oculaire recept en was hij na het eerste bezoek niet meer te volgen.

oculaire voorgeschiedenis: niet opvallend bij chirurgie of trauma.

medische voorgeschiedenis: voorgeschiedenis van ongecontroleerd eczeem gedurende het afgelopen decennium.

medicijnen: hij gebruikt kunstmatige tranen als dat nodig is. Anders neemt hij geen medicijnen of andere oogdruppels.

familiegeschiedenis: vader met cataract. Geen andere relevante familiegeschiedenis.

sociale voorgeschiedenis: de patiënt rookt gewoonlijk (1 verpakking per dag).

oculair onderzoek:

• gezichtsscherpte, met correctie:
• rechteroog (GE): 20/60-1
• linkeroog (OS)): 20/70-1
• extraoculaire beweeglijkheid: vol, beide ogen (OU)
• pupillen: sterk vernauwen van 5 mm in het donker tot 3 mm in het licht. Geen relatieve afferente pupillaire afwijking.
• confrontatie visuele velden: volledige OU.
• intraoculaire druk: OD-13 mmHg; OS-12 mmHg
• spleetlamponderzoek:
• deksels: hypertrofie, hyperpigmentatie en erytheem van de dekselhuid. Cicatriciale ectropion van het onderste deksel. In de buurt van hele onderste deksel madarosis met gerolde littekens deksel marge (figuren 1C en D).
• Conjunctiva / sclera: Fornix voorkortting en symblefaron van het conjunctiva met 2 + diffuse injectie, duidelijker OD (figuur 1E).
• hoornvlies: bijna volledige conjunctivalisatie van het hoornvlies met waas die inferonasaal de visuele as binnendringt (figuren 1C en D).
• voorste oogkamer: Diep en stil.
• Iris: normaal
• Lens: 2+ nucleaire sclerose en 2+ posterieur subcapsulair cataract OU (figuur 1F).
• uitgebreid Fundus-onderzoek:
• wazig zicht op posterieure pool als gevolg van conjunctivalisatie en posterieure subcapsulaire cataract, maar lijkt normaal OU.

figuur 1. Klinische symptomen van atopische keratoconjunctivitis.
A en B: respectievelijk rechter-en linkeroog in 2010 met perioculair eczeem en cornea haze. C en D: rechter en linker ogen, respectievelijk, in 2012 met progressie van de ziekte; dichte pannus gaat de visuele as binnen. E: symblefaron. F: posterieure subcapsulaire cataract, wat geassocieerd kan worden met atopische keratoconjunctivitis.

Natuurlijk

De symptomen van jeuk en de bevindingen van de chronische conjunctivitis, eczeem, symblepharon, pannus en posterior subcapsular cataract in overeenstemming zijn met een diagnose van atopische keratoconjunctivitis. Bij het eerste bezoek van de patiënt twee jaar daarvoor was zijn toestand matig ernstig (figuren 1A en B). Hij werd behandeld met lage potentie topische corticosteroïden (FML en medroxyprogesteron) wat resulteerde in verbetering van zijn symptomen. Echter, hij stopte deze medicijnen enige tijd nadat hij verloren was aan follow-up. Helaas, zijn ziekte verergerde in een snel tempo in de komende twee jaar. Zijn symptomen werden ernstig genoeg dat hij besloot terug te keren voor een onderzoek. Op onderzoek op dit moment, de conjunctiva was de visuele as, en zijn gezichtsscherpte was aanzienlijk afgenomen (figuren 1C en D). Atopische keratoconjunctivitis (AKC) is een chronische ontstekingsziekte van het oog die voornamelijk optreedt tussen de late tienerjaren en het vijfde levensdecennium. Het is een chronische, bilaterale ziekte die relapses en remits met weinig tot geen seizoensgebonden correlatie (in tegenstelling tot vernal keratoconjunctivitis). Atopische dermatitis is aanwezig in 95% van de gevallen en astma in 87% van de gevallen. De incidentie van AKC neemt toe met een familiegeschiedenis van atopische ziekte. Het primaire symptoom is oculaire jeuk. Slijmvliesafscheiding en scheuren zijn andere veel voorkomende symptomen. Perioculair eczeem is bijna altijd aanwezig. Deksel manifestaties omvatten hypertrofie, korstvorming, cicatrization, ectropion, en madarosis. Conjunctivitis van de palpebrale, bulbar en limbale conjunctiva is aanwezig in verschillende mate. Palpebrale conjunctivitis wordt gekenmerkt door micropapillen van de tarsale conjunctiva – voornamelijk van het onderste ooglid. Bulbaire conjunctivitis omvat hypertrofie van conjunctiva met overtollig slijm. Symblefaron, hechting van de palpebrale conjunctiva aan de bulbaire conjunctiva, komt in ongeveer 20% van de gevallen voor. Corneale neovascularisatie gerelateerd aan stamceldeficiëntie komt in ongeveer 60% van de gevallen voor. Hoornvlieszweren en erosies komen vaker voor als gevolg van de slechte epitheliale adhesie en predisponeren voor infectieuze keratitis, die permanent litteken het hoornvlies stroma en/of leiden tot cornea perforatie. Posterieure subcapsulaire cataract komt ook vaak voor bij deze patiënten.

de pathogenese van atopische keratoconjunctivitis is niet volledig opgehelderd. In eenvoudige termen, de ziekte komt voort uit een wanorde van het adaptieve immuunsysteem in gepredisponeerde individuen. Een mengsel van mestcellen, Th1 T-cellen, Th2 T-cellen, en eosinofielen is aanwezig op biopsie van het conjunctivale epitheel. Dit helpt hulp bij de diagnose. Nochtans, wordt de diagnose van AKC klinisch gemaakt, gebaseerd op zowel een geschiedenis van atopie als het oculair onderzoek.

behandeling

de behandeling van atopische keratoconjunctivitis is gericht op het verminderen van de inflammatoire respons en het onder controle houden van symptomen. De meeste gevallen worden samen met een allergoloog of dermatoloog behandeld om begeleiding en follow-up van systemische therapie te bieden. In vroege ziekte, conservatieve beheer met combinatie actuele mestcel stabilisatoren en anti-histamine druppels, smeermiddelen, koude kompressen, en orale anti-histamines kan de oculaire ziekte onder controle te houden. In meer gevorderde gevallen is echter aanvullende farmacologische therapie noodzakelijk. Farmacologische therapie voor deze gevallen omvat topische corticosteroïd druppels, cyclosporine druppels, of tacrolimuszalf op de ooglidhuid. Wanneer topische behandelingen er niet in slagen remissie te veroorzaken, zijn orale prednison, tacrolimus of ciclosporine de volgende behandelingsopties. Deze zijn ook nuttig voor dermatologische manifestaties van de ziekte. Het is belangrijk op te merken dat, aangezien T-cellen een centrale rol spelen in de pathogenese van deze ziekte, calcineurineremmers zoals tacrolimus en cyclosporine een effectieve route zijn voor steroïdsparende therapie in zowel topische als systemische toepassingen. In de laatste stadia van atopische keratoconjunctivitis, waar visusverlies is opgetreden als gevolg van corneale opacificatie door stamceldeficiëntie, kan de Boston keratoprosthesis worden gebruikt voor visuele revalidatie bij gemotiveerde patiënten.

diagnose: Atopische Keratoconjunctivitis

differentiële Diagnoses:

• Vernal keratoconjunctivitis
• Seasonal allergic conjunctivitis
• Perennial allergic conjunctivitis
• Giant papillary conjunctivitis
• Phlyctenular keratoconjunctivitis
• Toxic conjunctivitis

Aanbevolen Citatieformaat: Strobehn A, Ward M, Kitzmann A. Atopische Keratoconjunctivitis. EyeRounds.org. 8 maart 2013; beschikbaar vanaf: http://www.EyeRounds.org/cases/167-atopic-keratoconjunctivitis.htm