bilaterale hernia Bochdalek geassocieerd met Arnold-Chiari I malformatie
Abstract
een hernia Bochdalek is een posterolaterale diafragmatische afwijking die ofwel aangeboren ofwel verworven is. De inhoud van de hernia variëren van vet tot intra-abdominale organen. Het zijn voornamelijk pathologieën van pasgeborenen en komen meestal eenzijdig voor. Deze hernia ‘ s zijn afzonderlijk beschreven en als een deel van een groep misvormingen. Er zijn meldingen geweest van hernia ‘ s in Bochdalek in samenhang met myelomeningocele en andere neurale buisdefecten. We presenteren een uniek geval van bilaterale bochdalek hernia bij een 35-jarige vrouw met een Arnold-Chiari I misvorming.
1. Inleiding
de meest voorkomende vorm van congenitale hernia diafragmatica, gedefinieerd als het falen van het pleuroperitoneaal kanaal om zich goed te vormen, is de hernia Bochdalek . Een hernia bochdalek is een hernia diaphragmatica die ontstaat als gevolg van het falen van de posterolaterale foramina goed te sluiten (aangeboren) of niet gesloten blijven (verworven) . Vet, omentum, en minder vaak intra-abdominale organen steken in de thorax; echter, thoracale organen zijn niet gemeld aan herniate in de buik . Dit is voornamelijk een pathologie van pasgeborenen, maar het kan invloed hebben op kinderen en volwassenen, hoewel veel minder vaak . Asymptomatische hernia ‘ s in Bochdalek worden gemeld bij 0,17–12,7% van de proefpersonen, maar komen zelden bilateraal voor . Verder zijn er weinig meldingen geweest van bochdalek hernia geassocieerd met myelomeningocele en andere neurale buisdefecten , maar, voor zover wij weten, zijn er geen meldingen geassocieerd met een Arnold-Chiari I misvorming.
2. Casuspresentatie
een 35-jarige vrouw met een voorgeschiedenis van ernstige obesitas, gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), scoliose, angst, depressie, bipolaire stoornis en migraine ontwikkelde wazig zicht, pijn, gevoelloosheid en zwakte in haar ledematen gedurende een periode van zes maanden, waardoor ze een rollator moest gebruiken vanwege frequente vallen. Haar neuroloog bestelde een magnetic resonance imaging (MRI) scan met en zonder contrast van de cervicale, thoracale en lumbosacrale stekels die lichte neerwaartse verplaatsing van de cerebellaire amandelen (7 mm) zonder bewijs van hydrocephalus (figuur 1). Deze bevindingen komen overeen met een Arnold-Chiari I misvorming die wordt gedefinieerd als een 5 mm of meer afdaling van de cerebellaire amandelen door het foramen magnum gediagnosticeerd via autopsie of radiografie . De bevindingen werden bevestigd door een Cine MRI. De MRI toonde ook een cord syrinx met een lengte van 17 mm met de grootste axiale diameter van 5,6 mm bij C7-T1 (figuur 1).
(een)
b)
(a)
b)
een thoraxradiografie werd uitgevoerd tijdens dezelfde opname als gevolg van perifeer oedeem in de setting van aritmieën. De radiografie van de laterale borst toonde een massadichtheid aan in de rechter posterieure costophrenische hoek die wijst op een mogelijke hernia in Bochdalek (Figuur 2). De patiënt onderging een suboccipitale craniectomie, C1 laminectomie, en expansie duraplasty als gevolg van wazig zicht, pijn, gevoelloosheid, en zwakte in haar ledematen. Er waren geen directe complicaties. Ze volgde in een kliniek 11 dagen postoperatief en gemeld gevoelloosheid in haar handen, tremoren in haar handen en voeten, hoofdpijn, en constipatie.
zes weken na de operatie presenteerde ze aan de afdeling spoedeisende hulp (ED) met klachten over drainage van haar suboccipitale craniectomie plaats zonder koorts, rillingen, of andere tekenen van infectie. Computertomografie (CT) scan toonde een grote pseudomeningocele in het decompressiebed, zodat een lumbale drain werd geplaatst op het L3-L4 niveau met behulp van interventionele radiologie (IR) begeleiding. De lumbale drain produceerde geen significante hoeveelheid cerebrospinale vloeistof (CSF), en de pseudomeningocele bleef bestaan, dus werd vastgesteld dat het noodzakelijk was om een ventriculoperitoneale (VP) shunt te plaatsen. Na plaatsing van de VP-shunt verminderde de drainage en werd vastgesteld dat de patiënt veilig was voor ontslag omdat ze een dieet, fysiotherapie en ambulatie verdraagt. CSF en bloedkweken waren ook negatief. De patiënt keerde meerdere keren terug na de onmiddellijke postoperatieve periode met aanhoudende hoofdpijn, gevoelloosheid en zwakte ondanks haar neurochirurgische interventie.
zes maanden later werd de patiënt geëvalueerd door middel van een thoracale operatie voor een mogelijke hernia Bochdalek Zoals Gezien Op de laterale thoraxradiografie in de setting van GERD. CT van de borst en buik vertoonde bilaterale posterolaterale diafragmatische defecten van 1,6 cm aan de linkerkant en 1,5 cm aan de rechterkant in overeenstemming met bilaterale hernia ‘ s in Bochdalek (Figuur 3). Aangezien de hernia ‘ s klein waren, alleen intraperitoneaal vet bevatten, en er geen hiatale hernia aanwezig was, werd vastgesteld dat een operatie hoogstwaarschijnlijk haar GERD-symptomen niet zou helpen en dus niet gerechtvaardigd was.
(een)
b)
c)
d)
(a)
b)
c)
d)
3. Congenitale diafragmatische hernia ‘ s komen voor bij ongeveer 1 op de 2.500 levendgeborenen, en 70-75% hiervan zijn posterolaterale (Bochdalek) defecten . Het middenrif vormt zich tussen de vierde en twaalfde week van de zwangerschap en komt voort uit vier componenten: het septum transversum, pleuroperitoneale membranen, dorsale mesenterium van de slokdarm, en lichaamsmuur musculatuur . Uiteindelijk is het middenrif het product van drie spiergroepen: de pars costalis, pars sternalis en pars lumbaris . Hiaten tussen deze spieren of het falen van deze spieren om zich goed aan te sluiten kan leiden tot verschillende hernia ‘ s . Bochdalek hernia ’s zijn de meest voorkomende vorm van aangeboren diafragmatische hernia’ s en zijn een product van afwijkende verbinding van de pars costalis en de pars lumbaris resulterend in een posterolaterale diafragmatische defect . Deze hernia ‘ s zijn typisch pathologieën van pasgeborenen met de meeste diagnoses voor of kort na de geboorte en slechts 5-25% na acht weken oud. Toch zijn ze geïdentificeerd bij kinderen en oudere volwassenen . Pasgeborenen en jonge zuigelingen hebben voornamelijk respiratoire symptomen als gevolg van slechte ontwikkeling en compressie en van de longen . Oudere kinderen hebben meer kans om te presenteren met gastro-intestinale symptomen , en volwassenen worden vaak gediagnosticeerd door beeldvorming uitgevoerd om andere redenen zoals gezien met onze patiënt . Wanneer gezien in een oudere populatie, de vraag rijst of het defect was aangeboren of verworven. Voorbeelden van verworven oorzaken zijn stomp of penetrerend trauma, arbeid, en fysieke inspanning . Sommigen beweren echter dat verworven defecten aangeboren defecten kunnen zijn die te klein waren om voorafgaand aan de belediging te worden gedetecteerd . Wat onze patiënt betreft, het is mogelijk dat haar diafragmatische gebreken bij de geboorte klein konden zijn en verder geaccentueerd door haar grote lichaam habitus.
detectie van bochdalek hernia ‘ s door middel van beeldvorming die om andere redenen wordt uitgevoerd, is niet ongewoon. Beeldvormingskenmerken bestaan uit een onderbroken middenrif met hernia-inhoud die varieert van intra-abdominaal en retroperitoneaal vet tot intra-abdominaal en retroperitoneale organen . Er was een hoge verdenking op de borst röntgenfoto in de gepresenteerde zaak, maar een CT-scan was nodig om zowel de diagnose te bevestigen en de inhoud van de hernia te bepalen. MULTIDETECTOR rij CT (MDCT) met multiplanar en driedimensionale weergave helpt maken de diagnose in tegenstelling tot het gebruik van conventionele CT alleen . Het gebruik van deze technologie heeft voor verhoogde diagnose van de hernia ‘ s in asymptomatische individuen toegestaan. Bijvoorbeeld, Kinoshita et al. Rapporteer een prevalentie van 12,7% bij het gebruik van MDCT in vergelijking met Mullins et al. die conventionele CT gebruikte en een prevalentie van 0,17% vond . In het geval van pasgeborenen is echografie een nuttig hulpmiddel gebleken bij het bepalen van de juiste chirurgische benadering (open versus laparoscopische) als een operatie noodzakelijk wordt geacht .
ongeveer 50-60% van de congenitale hernia ‘ s in het middenrif zijn geïsoleerde defecten, en 40-50% zijn geassocieerd met ofwel een syndroom of andere congenitale defecten die niet zijn aangewezen voor een bepaald syndroom . Vaak getroffen orgaan systemen omvatten de pulmonale (pulmonale hypoplasie en pulmonale arteriële hypertensie), gastro-intestinale, en neurologische systemen . Er zijn meerdere meldingen geweest van congenitale hernia diaphragmatica geassocieerd met myelomeningoceles , en er is een melding geweest van congenitale hernia diaphragmatica geassocieerd met een Arnold-Chiari II misvorming . Voor zover wij weten, is dit het eerste rapport dat geassocieerd wordt met een Arnold-Chiari I misvorming. Ondanks het feit dat er geen embryologische associatie is gevonden tussen de Arnold-Chiari I misvorming en bilaterale bochdalek hernia, suggereert onze ervaring dat als een patiënt zich presenteert met een bekende Arnold-Chiari I misvorming en symptomen die wijzen op een bochdalek hernia, onderzoek van de hernia diaphragmatica gerechtvaardigd kan zijn.
4. Conclusie
bochdalek hernia ’s zijn posterolaterale hernia’ s in het middenrif en zijn het meest voorkomende type van aangeboren hernia in het middenrif. Zij kunnen of aangeboren zijn en wegens mislukking van fusie van het middenrif in vroege ontwikkeling ontstaan of wegens diverse mechanismen worden verworven. Ze worden meestal gediagnosticeerd in de perinatale periode, maar ze kunnen worden gediagnosticeerd in de late volwassenheid, afhankelijk van de ernst van het defect en de symptomen. Deze hernia ‘ s kunnen ofwel een geïsoleerd defect of een deel van een gastheer van misvormingen. Het gepresenteerde geval is de eerste gemelde bilaterale bochdalek hernia geassocieerd met een Arnold-Chiari I malformatie.
belangenconflicten
de auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.