Collageen Type IV

Het alfa-3-eenheid (COL4A3) van collageen IV wordt gedacht aan het antigeen betrokken in Goodpasture syndroom, waarbij het immuunsysteem de kelder vliezen van de glomeruli en de longblaasjes op de antigene site op de alpha-3 subunit wordt unsequestered door milieurisico ‘ s.

het Goodpasture syndroom vertoont nefritisch syndroom en hemoptysis. Microscopische evaluatie van biopsie nierweefsel zal onthullen lineaire afzettingen van immunoglobuline G door immunofluorescentie. Dit is klassiek bij jonge volwassen mannen.

mutaties in de genen die coderen voor collageen IV leiden tot het syndroom van Alport. Dit zal leiden tot verdunning en splitsing van de glomerulaire keldermembraan. Het zal presenteren als geïsoleerde hematurie, perceptief gehoorverlies, en oculaire stoornissen en wordt genetisch doorgegeven, meestal op een X-linked manier, hoewel er zeldzamer autosomale vormen.

leverfibrose en cirrose worden geassocieerd met de depositie van collageen IV in de lever. Serum collageen IV concentraties correleren met hepatische weefselspiegels van collageen IV bij personen met alcoholische leverziekte en hepatitis C en dalen na succesvolle therapie.

verhoogde glomerulaire en mesangiale afzetting van collageen IV komt voor bij diabetische nefropathie en verhoogde urinespiegels worden geassocieerd met de mate van nierschade.