Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnosis and management
omdat pasgeborenen neusademhalers zijn, moet elke aandoening die een normale nasale luchtstroom verhindert, correct worden gediagnosticeerd en behandeld. CNPS is een zeldzame klinische aandoening die moet worden beschouwd in de differentiële diagnose met andere ademhalingsproblemen van een inflammatoire, traumatische of aangeboren aard. De oorzaak van deze pathologie is onbekend, maar het ontstaat in de vierde maand van foetale ontwikkeling als gevolg van een overgroei van het nasale proces van de bovenkaak en kan presenteren als een geïsoleerde aandoening of in combinatie met andere aangeboren stoornissen. Verscheidene studies toonden een verband aan tussen CNPS en Craniofaciale abnormaliteiten zoals holoprosencefalie, gespleten gehemelte, en de vroege aanwezigheid van maxillaire centrale snijtanden. Deze zeldzame anatomische voorwaarde wordt vaak geassocieerd met de gemeenschappelijkere choanal atresia, die door het vernauwen van de posterior luchtwegen door membranous en benig weefsel wordt gekenmerkt.CNPS vertoont klinisch niet-specifieke symptomen, zoals episodes van cyanose, inspiratoire stridor, sternale retractie, thoracale asymmetrie, hypoxemie en acidose. Deze symptomen treden vroeg in de neonatale periode op en kunnen toenemen met blootstelling aan bovenste luchtweginfecties. Neonatale respiratoire stress is vaak gerelateerd aan meconium aspiratie, hyaliene membraan syndroom, infectie, craniofaciale misvorming, en andere aangeboren ziekten. Dus, de uitsluiting van deze pathologieën in differentiële diagnose moet leiden tot de diagnose van CNPS.
de diagnose van CNPS is gebaseerd op klinische evaluatie, inclusief nasale endoscopie en vooral CT. Het onvermogen om een 5F-katheter te passeren en een radiografisch gemeten pyriformopening < 8-10 mm bij een voldragen zuigeling worden beschouwd als diagnostisch. Als holoprosencefalie wordt vermoed door de aanwezigheid van een centrale maxillaire snijtand, moet ook encefalic CT of magnetic resonance imaging worden uitgevoerd.Zodra de diagnose is bevestigd, moet de behandelingsbenadering rekening houden met de ernst van de klinische aandoening, eventuele bijbehorende comorbiditeiten en de Globale prognose van de pasgeborene.
de eerste behandeling van deze aandoening omvat de instelling van een veilige luchtweg door plaatsing van de McGovern-tepel of endotracheale intubatie, met passende monitoring op de intensive care totdat de exacte oorzaak en ernst van de neusobstructie is vastgesteld. In geval van milde CNP ‘ s verdient een niet-chirurgische benadering waarbij silastische stents in de neusholte worden geplaatst en lokale decongestiva worden gebruikt, de voorkeur. Echter, de kleine afmetingen van de neusstents kunnen leiden tot hun occlusie en maken dagelijkse reiniging zeer moeilijk, waardoor het risico van obstructie en weke delen letsel tijdens het reinigen en herpositionering.
in gevallen van matige of ernstige stenose is de aanpak chirurgisch en omvat pyriforme apertuurvergroting door een endo-orale sublabiale benadering om het stenotische gebied met slijmbuizen te hervormen. Deze methode is veilig en zorgt voor een goede blootstelling in het veld, voorkomt schade aan de nasolabiale zachte weefsels en veroorzaakt geen zichtbare littekens. Morbiditeit is irrelevant en de resultaten worden onmiddellijk na de operatie bereikt.
er is ook een transnasale benadering beschreven, maar naar onze mening is deze niet aan te raden bij pasgeborenen vanwege de verminderde afmetingen van anatomische structuren, die het risico op wekedelentrauma verhogen.
de chirurgische ingreep begint met bilaterale blootstelling van de pyriformopening om de benige rand vrij te maken, waarbij het mucoperiosteum intact blijft langs de neusvloer en de pyriformopening. Het boren van de neusvloer moet worden vermeden om schade aan de tandknoppen te voorkomen. De opening wordt als bevredigend beschouwd wanneer het de doorgang van een 3,5 mm endotracheale buisstent mogelijk maakt. De benige procedures moeten voor de inferieure turbinaat worden uitgevoerd om nasolacrimale duct letsel te voorkomen.
in geval van geassocieerde choanale atresie moet ook overtollig membraan en benig weefsel worden verwijderd. Het gebruik van endoscopie wordt momenteel aanbevolen om de posterior nasal fossa en de positionering van nasale stents veiliger onder controle te houden.
om recidief en littekengerelateerde stenose te verminderen, wordt het gebruik van nasale stents aanbevolen. De keuze van het apparaat moet gebaseerd zijn op de aanwezigheid van choanale atresie. In geïsoleerde CNPS, het gebruik van korte neus conformers, zoals die routinematig toegepast bij gespleten patiënten, heeft de voorkeur vanwege hun gemakkelijker beheer: ze zijn comfortabeler voor de patiënt, reiniging en vervanging zijn gemakkelijker en veiliger, en schade in verband met aspiratie en verplaatsing worden vermeden. Aan de andere kant, het gebruik van langere zachte silastische neusstents (o.d. 3,96 mm, i.d. 3.0 mm) is verplicht in aanwezigheid van choanale atresie om obstructieve littekenvorming in het achterste nasale gebied te voorkomen en om de stabiliteit van de chirurgische uitbreiding te garanderen. We bewaren de stents meestal ongeveer 3 weken als choanal atresia aanwezig is en slechts 6-7 dagen in geval van geïsoleerde CNP ‘ s.