cystische fibrose

• Grotere tekstformaatgrote tekstformaategular text size

¿Wat is cystische fibrose?

cystische fibrose is een erfelijke ziekte waarbij het lichaam zeer dik, kleverig slijm aanmaakt. Slijm veroorzaakt problemen in de longen, alvleesklier en andere organen.

mensen met cystische fibrose hebben frequente longinfecties. Na verloop van tijd hebben ze meer moeite met ademhalen. Ze hebben ook spijsverteringsproblemen die het moeilijk maken voor hen om gewicht te krijgen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van cystische fibrose?

cystische fibrose kan symptomen veroorzaken kort na de geboorte van een baby. Het eerste teken dat een baby cystische fibrose kan hebben is een darmobstructie genaamd ” meconial ileus.”Andere kinderen hebben pas later symptomen. Cystische fibrose kan mild of ernstig zijn, afhankelijk van de persoon.

symptomen van cystische fibrose zijn::

• longinfecties of pneumonie
• piepende en piepende ademhaling
• hoesten met dik slijm
• volumineuze en vettige buikbewegingen
• constipatie of diarree
• moeilijkheid om in gewicht te komen of in lengte te groeien
• zweetzout

sommige kinderen kunnen ook last hebben van neuspoliepen (kleine gezwellen van weefsel in de neus), infecties van de sinussen en frequente vermoeidheid.

Hoe wordt cystische fibrose gediagnosticeerd?

neonatale screeningstests detecteren de meeste gevallen van cystische fibrose. Als de screeningtests positief zijn of als het kind symptomen van cystische fibrose heeft, zullen artsen een pijnloze zweettest doen. Ze verzamelen zweet van een deel van de huid (meestal de onderarm) om te zien hoeveel chloride (een chemische stof in zout) het bevat. Mensen met cystische fibrose hebben hogere niveaus van chloride.

de meeste kinderen met cystische fibrose worden gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 2 jaar. Maar sommige met een milde vorm kan niet worden gediagnosticeerd tot adolescentie.

Hoe wordt cystische fibrose behandeld?

kinderen met cystische fibrose zullen het levenslang hebben. Artsen gebruiken verschillende medicijnen, afhankelijk van de behoeften van het kind. Maar alle mensen met cystische fibrose hebben:

• verzacht en duidelijk slijm. Er zijn verschillende manieren om dit te bereiken. Artsen kunnen een kind aanbevelen om het volgende te doen:
  • oefen regelmatig
  • gebruik een inhalator of vernevelaar
  • doe bewust ademhalingsoefeningen en hoesten
  • gebruik een speciaal t-shirt waarmee u de borst trilt
  • doe fysiotherapie op de borst (een vader of een gekwalificeerd persoon tikt lichtjes op de borst of rug)
• om infecties te voorkomen of te bestrijden. Frequente en goede handen wassen, het vermijden van zieke mensen, en een verblijf op zijn minst 6 meter afstand van andere mensen met cystische fibrose kan helpen infecties te voorkomen.Het preventief innemen van antibiotica kan ook nuttig zijn.
• neem enzymen. De meeste kinderen met mucoviscidose hebben enzymen nodig om voedsel te verteren en de voedingsstoffen erin te krijgen.
• eet een calorierijk dieet en neem zo nodig vitaminesupplementen.

¿Wat veroorzaakt cystische fibrose?

Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een verandering (mutatie) in het gen dat het cystic fibrosis transmembrane conductance regulatory protein (CFTR) produceert. Om cystic fibrosis te hebben, moet een baby twee kopieën van het cystic fibrosis gen ontvangen; één van elke ouder.

Wat gebeurt er als er cystische fibrose is?

bij cystische fibrose produceert het lichaam het CFTR-eiwit niet of niet. Zonder een normaal CFTR-eiwit, produceren de cellen langs de paden (buizen) in de organen dik, kleverig slijm in plaats van normaal slijm dat waterig en eerder vloeibaar is.

dik slijm kan bacteriën in de longen vangen en infecties, ontstekingen en ademhalingsproblemen veroorzaken. Slijm kan ook blokkeren de wegen waardoor spijsverteringsenzymen stromen tussen de alvleesklier en darmen. Dit maakt het voor uw kind moeilijk om voedsel te verteren en de vitamines en voedingsstoffen te krijgen die hij of zij nodig heeft.

dik slijm kan ook de lever, zweetklieren en voortplantingsorganen aantasten.

Hoe kunnen ouders helpen?

om uw kind te helpen:

• volg het behandelplan. Help uw kind zo gezond mogelijk te blijven. Geef medicijnen zoals voorgeschreven, geef calorierijke snacks en maaltijden en volg de instructies om slijm uit de borst te verwijderen.
• Vrolijk hem op. moedig uw kind aan om hobby ‘ s te vinden die hij of zij leuk vindt, zoals kunst, muziek, lezen of leren koken. Het is belangrijk voor kinderen met cystische fibrose om te oefenen, dus vind manieren om uw kind fysiek actief te houden. Misschien kunnen jullie samen wat activiteiten doen.
• Ga naar het zorgteam. Het zorgteam van uw kind kan u praktisch advies geven over het leven met cystische fibrose en informatie geven over klinische studies, steungroepen en nieuwe therapieën.
• leer zoveel mogelijk over cystische fibrose. Experts werken voortdurend aan nieuwe behandelingen om mensen met cystische fibrose te helpen een betere kwaliteit van leven en een langer leven te hebben. Zoek naar online bronnen, zoals de site van de Cystic Fibrosis Foundation.
• naarmate het kind groeit, leer het kind voor zichzelf te zorgen. Begin uw kind al op jonge leeftijd te helpen cystische fibrose te begrijpen en te behandelen. Moedig oudere kinderen of tieners aan om delen van hun gezondheidszorg te behandelen, zoals het desinfecteren van apparatuur of het stellen van vragen tijdens doktersbezoeken. Vraag het zorgteam hoe u uw kind kunt helpen zich voor te bereiden op dingen zoals naar de universiteit gaan of een baan krijgen. Leren over cystische fibrose en de zorg ervan helpt kinderen en tieners worden veilige volwassenen in het beheer van een chronische gezondheidstoestand.