De kenmerken van myasthenia gravis met autoantilichamen op MuSK | Journal of Neurology, Neurochirurgy & Psychiatry

resultaten

bij de 55 SNMG-patiënten waren 17 Anti-Muskusantilichamen positief (30,9%) en 38 (69,1%) anti-Muskus Ab negatief. In de groep patiënten met anti-Muskusantilichamen was er een opvallende prevalentie van vrouwen. Vijftien patiënten waren vrouwen (88,2%) en slechts twee (11,8%) waren mannen (verhouding Vrouw:man 7,5:1) (χ2 met Yates-correctie = 8,4, d.f. = 1, p<0,01). Bij anti-Muskusnegatieve SNMG-patiënten was er ook een vrouwelijk overwicht (24 vrouwen (63,2%) en 14 mannen (36,8%); verhouding Vrouw:man 1,7:1), maar zonder statistische significantie (χ2 met Yates-correctie = 2,2, d.f. = 1, p>0,05). Het verschil in geslachtsverdeling tussen anti-Muskus positieve en anti-Muskus negatieve patiënten was echter niet statistisch significant (χ2 met Yates ‘ correctie = 2,4, d.f. = 1, p>0,05). De leeftijd bij aanvang van de anti-Muskus positieve MG patiënten varieerde van 22 tot 52 jaar (gemiddeld (SD (35,6 (10,3) jaar); bij 12 van de 17 patiënten (70.6%), begon de ziekte voor de leeftijd van 40 jaar. De leeftijd bij aanvang van de ziekte bij Anti-Muskusnegatieve patiënten was vergelijkbaar: 38,3 (12,8) jaar (spreiding 14 tot 63 jaar).

bij negen van de 17 anti-Muskus positieve MG patiënten (52,9%) waren de eerste symptomen van de ziekte oculobulbar, bij drie (17,6%) bulbar, bij twee (11,8%) oculair en bij de overige drie (17,6%) gegeneraliseerd (χ2 = 7,3, d.f. = 3, p>0,05). Op het hoogtepunt van de ziekte hadden 14 anti-Muskuspositieve patiënten (82,4%) een ernstige gegeneraliseerde vorm van MG (IIB) en slechts drie patiënten (17.6%) had de milde gegeneraliseerde vorm (IIA) van de ziekte (fig 1). De meerderheid van de patiënten had een vergelijkbaar patroon van spierzwakte, waarbij de aangezichtsspieren en de bulbarspieren overwegend betrokken waren (bij 14 van de 17 patiënten; 82,4%). Zes patiënten (35,3%) ontwikkelden ademhalingsspierzwakte en ondergingen endotracheale intubatie met kunstmatige beademing. Bij anti-Muskusnegatieve SNMG-patiënten hadden 11 patiënten (29%) de oculaire vorm (I) op het hoogtepunt van de ziekte, 17 patiënten (44,7%) hadden de lichte gegeneraliseerde vorm (IIA) en 10 patiënten (26).3%) had de ernstige gegeneraliseerde vorm (IIB), volgens de classificatie van Osserman (fig.1). Daarentegen hadden anti-Muskuspositieve patiënten ernstiger vormen van de ziekte (χ2 = 15,8, d.f. = 2, p<0,01). In de chronische fase van de ziekte ontwikkelden drie anti-Muskuspositieve patiënten (17,6%) ernstige atrofie van de gelaats-en linguale spieren, terwijl hetzelfde kenmerk werd waargenomen bij slechts één Anti-Muskusnegatieve patiënt (2,6%) (χ2 met Yates-correctie = 2,15, d.f. = 1, p>0,05). Ondanks het feit dat alle patiënten een gegeneraliseerde spierzwakte hadden, werd een afnemende respons op herhaalde zenuwstimulatie geregistreerd bij slechts acht anti-Muskus positieve patiënten (47,1%) (fig.2). Enkelvoudige vezel EMG werd uitgevoerd bij 11 patiënten en was positief bij alle patiënten (100%). Bij anti-Muskusnegatieve SNMG-patiënten werd een afnemende respons op herhaalde zenuwstimulatie geregistreerd bij 23 van de 27 patiënten (85,2%) met gegeneraliseerde vormen van de ziekte (fig.2). De gevoeligheid van repetitieve zenuwstimulatie was significant lager bij Anti-Muskus positieve patiënten (χ2 met Yates ‘ correctie = 5,6, d. f. = 1, p<0,05).