Dermatochalasis

I.

Dermatochalasis (Fig. 6.8) is een verouderingsverandering die door lakse, redundante huid van de deksels wordt gekenmerkt. De plooien kunnen betrekking hebben op de palpebrale spleet, zelfs afbreuk aan het gezichtsvermogen.

A.

risicofactoren zijn leeftijd, mannelijk geslacht, lichtere huidskleur en hogere body mass index.

B.

ernstige dermatochalase kan de biomechanische eigenschappen van het hoornvlies zodanig veranderen dat er een positieve Cornearesistentiefactor is bij patiënten met de aandoening, maar negatief bij normale personen en personen met lichte tot matige dermatochalase.

C.

histologisch ziet de epidermis er dun en glad uit met verminderde of afwezige rete ribbels. In het corium, komt wat verlies van elastisch en collageenweefsel samen met een verhoging van capillaire vasculariteit, en basofiele degeneratie van het collageen (actinische elastosis), en een milde lymfocytic ontstekingsreactie voor. Bovendien is er een toename van het aantal lymfevaten, disarrangement van collageenvezels, stromale oedeem en een verhoogd aantal macrofagen.

II.

Blepharochalase

A.

Dermatochalase mag niet worden verward met blepharochalase, een soms voorkomende aandoening die gekenmerkt wordt door permanente veranderingen in de oogleden na recidiverende en onvoorspelbare aanvallen van oedeem, meestal bij mensen jonger dan 20 jaar.

B.

er zijn drie fasen geïdentificeerd: (1) primair oedeem met pijnloze en voorbijgaande zwelling van de oogleden vergezeld van milde roodheid van de huid die lijkt op angio-oedeem, (2) het atonische ptosis stadium wordt gekenmerkt door huidveranderingen van roodbruine verkleuring, venulaire prominentie, lakse huid die de wimpers kunnen overschrijven, en (3) ontspanning van het orbitale septum resulterend in verzakking van orbitale vet en traanklieren met secundaire hangende van het aangetaste ooglid.

C.

andere hebben een indeling in twee fasen gebruikt: (1) vroeg stadium met niet-puttend ooglidoedeem, en (2) laat stadium met of constante zwelling vergezeld van dekselhuid laxiteit en losse plooien of door verkleuring, dunner worden, en atrofie van het deksel weefsel dat kan resulteren in een karakteristieke tissue papier verschijning aan de huid en ptosis. De huid kan kronkelende bloedvaten hebben.

D.

de elastine mRNA-expressie in gekweekte fibroblasten van blepharochalasis is niet verminderd, wat erop wijst dat omgevingsfactoren of andere matrixcomponenten van elastische vezels betrokken kunnen zijn bij het verlies van elastische vezels die in de aandoening worden aangetroffen.

E.

het kan gepaard gaan met ptosis, verworven blefarophimosis als gevolg van veranderingen in de cantale pezen, hernia van orbitaal vet of traanklierprolaps.

F.

sommigen beschouwen het als een variant van cutis laxa (zie hieronder).

G.

histopathologisch onderzoek van een monster van een 23-jarige zwarte vrouw toonde volledige afwezigheid van elastische vezels. Er was ook milde inflammatoire infiltraat van lymfocyten en multinucleated histiocyten, dermale oedeem, en zeldzame verwijde vaten suggereren lymfoedeem. Er is ook melding gemaakt van een neutrofielinfiltraat.

andere monsters hebben atrofie, fragmentatie en duidelijk verminderde hoeveelheden elastische vezels in de dermis aangetoond.Bij een patiënt met bilaterale blefarochalase heeft elektronenmicroscopie een gebrek aan elastische vezels in de betrokken huid bevestigd.

chronische ontsteking wordt vaak gevonden.

collageen zit los en lijkt atrofisch.

elastische vezels nemen af in de pezen van de buitenste orbitale spieren, die langer worden.

H.

immunofluorescentie lokalisatie van IgA-afzettingen in blefarochalasis suggereert een immunologische basis voor de aandoening.

Matrixmetalloproteïnasen, in het bijzonder MMP-3 en MMP-9, kunnen een rol spelen in de pathobiologie van blepharochalase.

I.

Ascher-syndroom (Laffer-Ascher-syndroom) wordt gekenmerkt door blefarochalase, dubbele lip en niet-toxische struma. Struma wordt gevonden in 10% -50% van de gevallen.

andere bevindingen kunnen zijn: iris coloboom, iris heterochromie, vernauwde horizontale palpebrale fissuren en verminderde intercanthale afstand.

er kan ooglid ectropion of entropion met trichiasis zijn.

het dubbele lip-uiterlijk is secundair aan een overgroei van lip mucosa.

a.

dubbele lip kan ook worden gevonden Als een geïsoleerd niet-syndromisch geïsoleerd voorkomen. Het kan worden geassocieerd met bifid huig of gespleten gehemelte.

J.

Melkersson-Rosenthal (MK) syndroom (triade van recidiverend labiaal oedeem, relapsing gezichtsverlamming, en gespleten tong) kan ook optreden met ooglidoedeem van “onbekende oorzaak.”

het heeft een incidentie van 1: 1250.

het kan geïsoleerd zijn of geassocieerd worden met chronische ziekten zoals het syndroom van Down, sarcoïdose, multiple sclerose, HIV, auto-immuunthyroïditis, oculaire verlamming en diabetes mellitus.

niet-necrotiserende granulomateuze ontsteking is geassocieerd met deze aandoening.

het kan worden veroorzaakt door mutaties in het FATP1-gen.

K.

Blau syndroom heeft overeenkomsten met het Melkersson-Rosenthal syndroom. Blau syndroom is autosomaal dominant en omvat granulomateuze ontsteking in de huid, granulomateuze iridocyclitis en granulomateuze artritis met camptodactylie. Het wordt geassocieerd met mutaties in het CARD15/NOD2 gencomplex en kan in verband worden gebracht met de ziekte van Crohn.

L.

Mounier-Kuhn heeft ook overeenkomsten met het MK-syndroom en wordt geassocieerd met congenitale tracheo-bronchomegalie.