Distaal darmobstructie syndroom

distaal darmobstructie syndroom (DIOS) is een van de vele abdominale manifestaties van cystische fibrose. Bij oudere kinderen of jongvolwassenen met cystische fibrose kan de distale dunne darm worden belemmerd door een mucofaeculent materiaal in het distale ileum en de rechter dikke darm.

Epidemiologie

DIOS komt voor bij 10-15% van de patiënten met cystische fibrose, maar de incidentie zou zijn afgenomen bij de toediening van microsfeer pancreasenzymen 2.

precipiterende factoren omvatten 5:

• slechte complicatie met pancreasenzym
• verandering van dieet
• dehydratie

prevalentie is het hoogst in het tweede en derde levensdecennium 2

DIOS zou de meest voorkomende gastro-intestinale complicatie zijn bij patiënten met cystische fibrose na longtransplantatie, vooral als patiënten een diagnose van meconium ileus hebben gehad in de kindertijd 4.

klinische presentatie

klinische manifestaties van DIOS zijn onder andere: 3:

• abdominale pijn: recidiverende aanvallen van buikpijn
• palpabele cecale massa ‘ s die spontaan kunnen overgaan
• opgezette buik en flatulentie komen vaak voor

klinische bevindingen kunnen die van appendicitis of partiële darmobstructie als gevolg van strictuur of verklevingen van eerdere darmchirurgie nabootsen.

ondanks de vaak opgezwollen appendix door inspisserende secreties, is de gerapporteerde prevalentie van acute appendicitis bij patiënten met cystische fibrose lager dan die in de algemene populatie.

pathologie

pathologische mechanismen voor dit syndroom omvatten inspisserende intestinale secreties en pancreasinsufficiëntie, onverteerd voedselresidu, ongeordende intestinale motiliteit, fecale stasis en dehydratie.

Radiografische kenmerken

Gewone röntgenfoto

• functies van de dunne darm obstructie
• bubbly weke delen massa in de rechter onderste kwadrant

Fluoroscopie

wateroplosbaar contrast klysma

• kan helpen bij het vinden van het niveau van obstructie
• aids in behandeling, vermindering van obstructie

CT

• typisch gezien om invloed op het rechter colon
• dikke muur verdikking
• muurschildering strepen
• mesenterica van het zachte weefsel infiltratie
• verhoogde pericolonic fat
• darminvaginatie kan een complicatie zijn
• de appendix is routinematig opgezwollen (>6 mm) in afwezigheid van appendicitis als gevolg van mucoïde impactie, en daarom dient de diagnose van appendicitis niet te worden gesteld tenzij secundaire symptomen aanwezig zijn

behandeling en prognose

chirurgie is meestal niet vereist. Behandelingsopties omvatten:

• in water oplosbaar (bijv. Gastrografin) contrast klysma ‘ s, leiden tot een osmotische toestroom van water in het lumen van de darm 5
• darmspoeling is gereserveerd voor terugkerende, maar niet de volledige obstructie, het doel is om de uitwassen van de gecumuleerde afscheidingen
• colonoscopie is zelden nodig

Differentiële diagnose

dunne darm obstructie van andere oorzaken, waaronder:

• intussusception
• verklevingen van de vorige operatie
• hernia
• volvulus