eosinofiele pustulaire Folliculitis met onderliggend mantelcellymfoom
eosinofiele pustulaire folliculitis (EPF) werd oorspronkelijk beschreven in 1965 en is sindsdien geëvolueerd tot 3 verschillende subtypes: klassieke, immunosuppressed (is) en infantiele types. Immunosuppressed EPF kan verder worden onderverdeeld in humaan immunodeficiëntievirus (HIV) geassocieerd (is-HIV) en niet-HIV geassocieerd. Humaan immunodeficiëntievirus-seronegatieve gevallen zijn in verband gebracht met onderliggende maligniteiten (IS-heme) of chronische immunosuppressie, zoals waargenomen bij transplantatiepatiënten.
Case Report
een 52-jarige man met een medische voorgeschiedenis beperkt tot prostaatadenocarcinoom, behandeld met een robotprostatectomie, had een jeukende rode uitslag op het gezicht, de nek, de schouders en de borst van 1 maand. De patiënt voltooide eerder een kuur van azithromycine 250 mg, intramusculair triamcinolon en oraal prednison met slechts geringe verbetering. Lichamelijk onderzoek toonde meerdere roze folliculocentrische papels en puisten verspreid over het hoofd (figuur 1A), nek, en borst (figuur 1B), evenals oedemateuze roze papels en plaques op het voorhoofd (figuren 1C en 1D). De handpalmen, zolen en mondslijmvlies waren duidelijk.
Figuur 1. Veelvoudige roze folliculocentrische papels en puisten op het hoofd (A), nek, en borst (B), evenals oedemateuze roze papels en plaques op het voorhoofd (C en D).
eerste biopsie van de rechterkant van de borst was niet specifiek en het meest consistent met een reactie op een geleedpotige beet. De patiënt werd gestart met oraal doxycycline 100 mg tweemaal daags gedurende 2 weken. Zonder verbetering te zien, werden extra biopten verkregen van de linkerkant van de borst en het voorhoofd. De biopsie van de borst toonde gescheurde folliculitis met bewijs van acute en chronische ontsteking. De biopsie van het voorhoofd toonde eosinofiele folliculaire spongiose met intrafollowiculaire Langerhans cel microgranulomen samen met overvloedige eosinofielen naast follikels, consistent met EPF (Figuur 2). Serum HIV test was negatief. Het aantal witte bloedcellen in Serum was normaal bij 6400 / µL (referentiebereik, 4500-11.000/µL) met een lichte stijging van de eosinofielen (8%). Het resterende volledige bloedbeeld en het uitgebreide metabole panel lagen binnen het referentiebereik. De patiënt werd vervolgens gestart met oraal indomethacine 25 mg tweemaal daags en triamcinolon crème 0,1%. Binnen een paar dagen ervoer hij een eerste verbetering van zijn symptomen van pruritus en een vermindering van het aantal inflammatoire folliculaire papels.
Figuur 2. Folliculaire spongiose en overvloedige perifolliculaire eosinofielen vermengd met lymfohistiocyten en neutrofielen (A en B)(H&E, oorspronkelijke vergrotingen ×10 en ×20).
ongeveer 1 maand na de presentatie begon hij symptomen van dysfagie en vermoeidheid te ervaren. Daarnaast waren tonsillaire hypertrofie en palpabele nek-en oksellymfadenopathie aanwezig. Computertomografie van de nek, borst en buik toonde diffuse lymfadenopathie. Full-body positron emissie tomografie-computertomografie toonde extensief metabolisch actief lymfoom aan in meerdere nodale groepen boven en onder het middenrif. Er was ook lymfomateuze betrokkenheid van de milt. Een axillaire lymfklierbiopsie was diagnostisch voor mantelcellymfoom (CD4:CD8, 1:1; CD45-negatief; CD20-positief; CD5-positief). Hij werd vervolgens gestart met een rituximab chemotherapeutisch regime via intraveneuze infusie en voltooide in totaal 8 cycli. Hoewel de chemotherapiebehandeling EPF verbeterde, waren mondelinge indomethacin en actuele triamcinolone nuttig in het ophelderen van ziekte.