Epilepsy Center

Rasmussen ‘ s encephalitis is een chronische ontsteking van de hersenen die in de loop van de tijd in ernst vordert. De ontsteking treft typisch één kant van de hersenen, of cerebrale hemisfeer, en Veroorzaakt ernstige episodes van epileptische activiteit met inbegrip van chronische, focale aanvallen. Mensen die getroffen zijn met de encefalitis van Rasmussen kunnen permanente hersenbeschadiging, verlies van motorische vaardigheden en mentale achteruitgang ervaren als gevolg van de chronische ontsteking van de hersenen. De voorwaarde is zeer zeldzaam met een geschatte 200-500 gevallen wereldwijd, en het beïnvloedt typisch kinderen tussen de leeftijden van 2-10.Men vermoedt dat de ontstekingsassociatie met de encefalitis van Rasmussen progressief verergert, zijn piek bereikt en vervolgens afneemt, waardoor de functie stabiel blijft, maar blijvende hersenbeschadiging blijft bestaan.

• symptomen
• oorzaken
• diagnose
• behandeling
• aanvullende middelen

symptomen

de symptomen van Rasmussen-encefalitis variëren van patiënt tot patiënt, maar focale, bijna continue aanvallen zijn het meest voorkomende teken. Epileptische aanvallen hebben de neiging te presenteren in snelle samentrekkingen en relaxaties van de armen, benen en gezicht continu en ritmisch. Als gevolg van de ontsteking en epileptische activiteit, zullen extra effecten aanwezig, waaronder verlamming van een kant van het lichaam (meestal de andere kant van waar de ontsteking van de hersenen optreedt), misschien signalering permanente hersenbeschadiging. Symptomen kunnen zijn:

• bijna continue focale aanvallen
• zwakte of verlamming aan één kant van het lichaam
• cognitieve achteruitgang

oorzaken

terwijl de exacte oorzaak van de encefalitis van Rasmussen onbekend is, worden momenteel twee theorieën onderzocht.Auto-immuunstoornis theorie: Een theorie is dat de encefalitis van Rasmussen een auto-immuunstoornis is, waarbij het lichaam per ongeluk zijn eigen weefsel aanvalt. Antilichamen, die deel uitmaken van het normale immuunsysteem getraind om te vechten tegen infecties en virussen, kortsluiting en aanval gezond weefsel.Infectie: een andere theorie is dat de encefalitis van Rasmussen het gevolg is van een onbekend virus dat de hersenen binnendringt, zoals influenza, mazelen of cytomegalovirus.

diagnose

als de encefalitis van Rasmussen wordt vermoed, is een gedetailleerde evaluatie door een neuroloog noodzakelijk. De neuroloog en het klinische team zullen een gedetailleerd overzicht van de medische geschiedenis van de patiënt samen met een neurologische evaluatie uit te voeren. Tijdens de neurologische evaluatie kan een MRI, CT-scan en / of EEG worden uitgevoerd. De MRI zal een gedetailleerde kaart van de hersenen produceren en het EEG zal de elektronische activiteit in de hersenen volgen om te bepalen of de activiteit kenmerkend is voor de encefalitis van Rasmussen.

• MRI: Een MRI maakt gebruik van grote magneten, radiogolven en een computer om een kaart van de hersenen te produceren.
• CT-scan: deze test maakt gebruik van een reeks röntgenstralen en een computer om beelden van de binnenkant van het lichaam te maken. Een CT-scan toont meer detail dan een gewone röntgenfoto.EEG :deze test registreert de elektrische activiteit van de hersenen via kleverige elektroden (elektroden) die aan de hoofdhuid zijn bevestigd.

behandeling

behandeling voor de encefalitis van Rasmussen is vaak palliatief, waardoor de patiënt het best mogelijke leven met de aandoening kan leiden, hoewel medicatie en chirurgie in sommige gevallen aangewezen kunnen zijn.

• medicatie: de meeste epileptische medicatie is niet effectief gebleken bij het beheersen van de effecten van de encefalitis van Rasmussen. Nochtans, kunnen auto-immune medicijnen worden geprobeerd om hersenenschade met inbegrip van steroïden, immunoglobulin en tacrolimus te vertragen.Chirurgie: chirurgie voor de behandeling van de encefalitis van Rasmussen kan een optie zijn. Momenteel is een cerebrale hemisferectomie de enige beschikbare operatieoptie die een verwijdering van een deel van de hersenen vereist. Dit type van chirurgie kan de patiënt met permanente motorische en cognitieve stoornis verlaten. Beslissen of een operatie de juiste optie is, gaat vaak gepaard met het afwegen van de huidige effecten van de ziekte versus de effecten van een operatie.