Hashimoto ’s encefalopathie : epidemiologie, pathogenese en management

Hashimoto’ s encefalopathie is een term die wordt gebruikt om een encefalopathie van vermoedelijke auto-immune oorsprong te beschrijven die wordt gekenmerkt door hoge titers antistoffen tegen thyreoïdperoxidase. Op dezelfde manier als auto-immune schildklierziekte, Hashimoto ‘ s encefalopathie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het is gemeld bij pediatrische, volwassen en oudere populaties over de hele wereld. De klinische presentatie kan een relapsing en remitting kuur omvatten en omvatten aanvallen, beroerte-achtige episodes, cognitieve achteruitgang, neuropsychiatrische symptomen en myoclonus. Schildklierfunctie is meestal klinisch en biochemisch normaal.Hashimoto ’s encefalopathie lijkt een zeldzame aandoening te zijn, maar omdat het reageert op behandeling met corticosteroïden, moet het worden overwogen in gevallen van’onderzoeksnegatieve encefalopathieën’. De diagnose wordt in eerste instantie gesteld door andere toxische, metabole en infectieuze oorzaken van encefalopathie met neuroimaging en CSF onderzoek uit te sluiten. Neuroimaging bevindingen zijn vaak niet nuttig in het verduidelijken van de diagnose. Veel voorkomende differentižle diagnoses wanneer deze aandoeningen worden uitgesloten zijn de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, snel progressieve dementie en paraneoplastische en niet-paraeoplastische limbische encefalitis. In de context van het typische klinische beeld zijn hoge titers van antistoffen tegen de schildklier, in het bijzonder antistoffen tegen de schildklierperoxidase, Diagnostisch. Deze antilichamen kunnen echter worden gedetecteerd in verhoogde titers in de gezonde algemene populatie. Behandeling met corticosteroïden is bijna altijd succesvol, hoewel een terugval kan optreden als deze behandeling abrupt wordt gestaakt. Andere vormen van immunomodulatie, zoals intraveneuze immunoglobuline en plasma-uitwisseling, kunnen ook effectief zijn. Ondanks het verband met auto-immune schildklierziekte, de etiologie van Hashimoto ‘ s encefalopathie is onbekend. Het is waarschijnlijk dat antithyreoïdeantilichamen niet pathogeen zijn, maar titers kunnen een marker van behandelingsrespons zijn. Pathologische bevindingen kunnen wijzen op een ontstekingsproces, maar kenmerken van een ernstige vasculitis zijn vaak afwezig. De verbanden tussen de klinische beelden, schildklierziekte, auto-antilichaampatroon en hersenenpathologie wachten op verdere verduidelijking door onderzoek. Het kan zijn dat Hashimoto ‘ s encefalopathie zal worden gesubsumed in een groep van nietvasculitische auto-immune inflammatoire meningoencephalopathieën. Deze groep kan aandoeningen omvatten zoals limbische encefalitis geassocieerd met voltage-gated kaliumkanaalantilichamen. Sommige auteurs hebben voorgesteld het verlaten van om het even welke verbinding aan Hashimoto en het hernoemen van de voorwaarde ‘steroid responsieve encefalopathie verbonden aan auto-immune thyroiditis’ om beter te wijzen op huidige, indien beperkt, begrip van deze voorwaarde.