Limbische encefalitis: a clinician ‘ s guide | Practical Neurology

limbische encefalitis vertoont meestal een subacute ontwikkeling van geheugenstoornissen, verwardheid en bewustzijnsverandering, vaak gepaard gaand met aanvallen en temporale kwab signaalverandering op MRI. Er bestaat echter geen duidelijke consensus over de definitie; zelfs het traditionele onderscheid tussen “encefalitis” en “encefalopathie” en tussen “delirium” en “dementie” kan bij dergelijke patiënten vervagen.

de term limbische encefalitis werd aanvankelijk bedacht om patiënten te beschrijven met amnesie, psychiatrische stoornissen en vaak epileptische aanvallen, en die postmortem bewijs hadden van zowel occulte neoplasie als tamelijk selectieve ontsteking in de temporale kwabben.1 meer recent, echter, is het ook gebruikt om patiënten met een vergelijkbaar fenotype te beschrijven, maar bij wie een infectieuze of niet-paraneoplastische auto-immune oorzaak is bewezen of vermoed. Zelfs in” typische ” paraneoplastische limbische encefalitis, is selectieve betrokkenheid van de limbische structuren (hippocampus, amygdala, hypothalamus, insulaire en cingulate cortex) vaak niet histologisch bewezen, maar is afgeleid uit de klinische presentatie en onderzoeken met inbegrip van MRI en EEG. Omgekeerd, hoewel mediale temporale kwab MRI en EEG afwijkingen vaak worden gezien, kunnen deze niet altijd aanwezig zijn bij patiënten met typische paraneoplastische limbische encefalitis.2

vanuit een praktisch perspectief kan limbische encefalitis worden gezien als een subacute beginsyndroom-meestal over dagen of weken, hoogstens enkele maanden—met een reeks onderliggende oorzaken, waaronder::

• cognitieve, en in het bijzonder geheugen, stoornis voornamelijk als gevolg van betrokkenheid van het limbisch systeem

• frequente maar niet onveranderlijke aanvalsactiviteit als gevolg van een of beide temporale kwabben

• frequente maar niet onveranderlijke MRI-signaalverandering binnen limbische structuren, in het bijzonder de hippocampus.