maligne adnexale tumoren van de huid: a single institution experience

eerdere studies hebben mediane leeftijden gemeld variërend van 68 tot 70 jaar . De gemiddelde en mediane leeftijden die werden gerapporteerd voor onze serie waren dichter bij die van een 48-patiëntenreeks van microcystisch adnexaal carcinoom/scleroserend zweetkanaalcarcinoom, dat 12% van de histologische subtypes in onze serie vormde (Tabel 3). Gevorderde leeftijd groter dan 60 jaar was onafhankelijk voorspellend voor een slechte algehele en recidiefvrije overleving in onze studie. Dit kwam goed overeen met de bevindingen in andere reeksen waarin slechte OS werd waargenomen bij univariate analyse bij patiënten ouder dan 70 jaar. Martínez et al. en Avraham et al. gemeld OS en DSS voordeel met het vrouwelijke geslacht, maar geslacht was niet voorspellend voor OS, DSS, of RFS in onze serie. Echter, geslachtsverdeling toonde mannelijke overheersing (56%) in onze studie, een bevinding in overeenstemming met de Blake ‘ s serie, maar in tegenstelling tot andere studies .

meer dan de helft (52%) van de matten in onze serie bevinden zich in het hoofd-halsgebied. Dit komt overeen met de meeste series . De overige anatomische plaatsen (bovenste ledematen, onderste ledematen en romp) hadden een gelijke verdeling van elk 16%. De overgrote meerderheid had een vroege T-Stadium ziekte, met 44% die T1. Het aandeel van onbekende t-fase (Tx) in onze reeks was ongeveer de helft van die in twee grote populatie-gebaseerde reeksen die Tx in het bereik van 46-56% meldden . Het gevorderde T-Stadium was een negatieve voorspeller van recidiefvrije overleving bij univariate analyse (P = 0,04), maar deze trend hield niet aan bij multivariate analyse. In tegenstelling tot plaveiselcelcarcinoom van de huid en melanoom , was er geen associatie tussen het stadium van T en de knoop metastase. Geen enkele patiënt in onze serie had verre metastase op presentatie, hoewel wel 40% gedocumenteerd was als onbekend M Stadium. Twee verre herhalingen werden gedocumenteerd voor adenoid cystic carcinoma en huidaanhangselcarcinoom, met primaries in het hoofd en nek gebied. Verre metastasen werden geregistreerd in de literatuur voor nodulair hidradenocarcinoom, eccrine porocarcinoom, apocrine carcinoom en microcystisch adnexaal carcinoom . De histologische rang van de tumors was niet voorspellend van OS, DSS, en RFS op univariate en multivariate analyse in onze reeks. Voorzichtigheid is echter geboden, aangezien 58% van de patiënten geen gedocumenteerde histologische graad had. Dit is een weerspiegeling van hoe pathologie rapportagesysteem voor deze groep van tumoren is geëvolueerd door de jaren heen, met rang gemeld voor de meer recente gevallen. Deze trend werd ook waargenomen in andere reeksen, met histologische graden zonder papieren in het bereik van 76 tot 81% van de patiënten . Een studie meldde overlevingsvoordeel voor goed-gedifferentieerde tumors op univariate analyse, maar deze variabele was niet voorspellend op multivariate analyse . Een andere studie toonde ook overlevingsvoordeel met betere histologische rangen aan, zij het na het uitsluiten van patiënten met verre metastase . We identificeerden geen histologisch subtype met overlevingsvoordeel in onze Analyse. De bestaande literatuur, echter, toonde een gemengd beeld , met wat het melden van een voordeel voor microcystic adnexal carcinoma, terwijl andere studies talg adenocarcinoma of apocrine adenocarcinoma begunstigden .

bij 12% van de patiënten in onze serie werd chirurgische nodale stadiëring uitgevoerd. Histopathologische nodale evaluatie varieerde van 11 tot 29% in de literatuur. Er waren geen gestandaardiseerde criteria voor het selecteren van patiënten die nodale bemonstering nodig hadden. Zesenzestig procent (4 van de 6) van de patiënten die nodal basin evaluatie in onze serie onderging de procedure vanwege klinisch positieve lymfeklieren. Eén patiënt had een schildwachtklierbiopsie gedaan op basis van de klinische beslissing van de chirurg, terwijl de zesde patiënt de procedure had laten uitvoeren vanwege ongunstige histologische criteria (slechte differentiatie en lymfovasculaire invasie). In een reeks van 48 patiënten van dezelfde grootte werd een knooppuntsteekproef gedaan bij negen patiënten (18,8%) die een lokaal recidief ontwikkelden . Vier van deze negen patiënten vertoonden knooppuntmetastase. Deze groep onderzoekers bepleitte voor knooppuntsteekproeven bij patiënten met terugkerende ziekte die vermoedelijk werden voorgeselecteerd door hun agressieve biologie. Aan de andere kant, Ogata et al., in een reeks van negen patiënten met apocriene carcinoom die brede lokale excisie en routine regionale lymfeklieren dissectie hadden, toonde nodale ziekte bij alle op één patiënt na . Deze groep riep op tot routinematige nodale stadiering, ten minste voor apocriene carcinoom. De ervaring van borstkanker en melanoom heeft aangetoond dat knooppuntmetastase aanwezig kan zijn in de afwezigheid van klinisch positieve lymfeklieren. Aangezien het nodaalbekken grofweg onder de evaluatie valt, hebben we nog geen nauwkeurige informatie over de incidentie van metastase en het effect ervan op recidief en overleving. Het is de moeite waard om de MATS-populatie met knooppuntmetastase te evalueren met het oog op het bepalen van voorspellers van knooppuntmetastase en vervolgens prospectief te valideren geïdentificeerde voorspellers. Prospectieve validatie vereist een grotere cohort van patiënten die altijd een uitdaging is bij het aanpakken van belangrijke kwesties op deze zeldzame tumoren. Hetzelfde kan worden gezegd van toepassing op histologische criteria zoals graad, perineurale invasie, en angiolymphatische invasie. Deze zijn getoond om belangrijk in prognostication voor melanoom en vele gastro-intestinale kanker te zijn. Indien gevalideerd, moeten ze worden opgenomen in het staging systeem, wat betekent dat pathologen deze kenmerken zouden rapporteren. Vanwege beperkte observaties in deze categorieën hebben we ze niet opgenomen in onze overlevingsanalyse. Slechts 4% van de patiënten in onze serie was positief voor perineurale invasie en 2% voor lymfovasculaire invasie. We zagen dat de meeste studies op matten niet aan deze twee belangrijke criteria tegemoetkwamen.

de rol van adjuvante bestraling en chemotherapie is niet goed gedefinieerd voor MATS. Om dit aan te pakken, hebben we een combinatie van grote studiepopulatie en details over het behandelingsregime nodig. Eerdere studies met een veel lager aantal patiënten dan onze serie hadden gerapporteerd over adjuvante chemoradiatie. De grote populatie-gebaseerde reeksen uit de SEER-database waren beperkt, omdat er geen informatie was over chemotherapie terwijl bestraling werd gedocumenteerd als een categorische variabele zonder gedetailleerde informatie over selectiecriteria en dosis. Helaas, voor zeldzame en heterogene tumoren zoals matten, zal dit altijd uitdagend zijn. De huidige voorstellen over de rol van adjuvante straling ondersteunen het gebruik van postoperatieve radiotherapie in gevallen waarin onvoldoende resectiemarges niet kunnen worden bereikt vanwege de anatomische plaats van de laesie of met positieve resectiemarges . Er zijn geen gedefinieerde richtlijnen/protocollen voor adjuvante chemotherapie bij de behandeling van MATS, maar er zijn gevallen gemeld van recidiverende of gemetastaseerde ziekten behandeld met chemotherapeutische en gerichte middelen . Verschillende chemotherapeutische middelen zoals doxorubicine, mitomycine, vincristine, 5-fluorouracil, cyclofosfamide, anthracycline, bleomycine, paclitaxel, cisplatine en carboplatine werden gebruikt in verschillende combinaties voor gemetastaseerde ziekte . De resultaten varieerden van geen respons op stabiele ziekte en partiële respons. Deze trend werd opgemerkt bij alle vier de patiënten (8%) die chemotherapie kregen in onze serie. De histologische subtypes vertegenwoordigd in deze subgroep waren adenoid cystisch carcinoom, eccrine adenocarcinoom, apocrine adenocarcinoom, en huidaanhangselcarcinoom. De gebruikte chemotherapeutische agenten waren cisplatine, carboplatine, adriamycin, cytoxan, en paclitaxel. Trekken gevolgtrekking uit de apocrine-eccrine oorsprong van veel van deze tumoren, hebben sommige voorstanders een zaak voor behandeling met chemotherapie regime gebruikt voor borstkanker gemaakt. Voor onze serie kreeg 4% adjuvante chemotherapie alleen, 10% werd behandeld met adjuvante bestraling alleen,en 4% kreeg adjuvante chemoradiatie. De overlevingsanalyse toonde slechte RFS aan bij patiënten behandeld met chemotherapie. Deze patiënten kunnen zijn voorgeselecteerd door de agressieve biologie van hun tumoren. De rol van chemotherapie bij deze patiënten moet verder worden onderzocht. Behandeling met bestraling, hoewel niet geassocieerd met een slechte overlevingsuitkomst, vertaalde zich ook niet in overlevingsvoordeel.

zes patiënten (12%) hadden recidiverende ziekte in deze reeks. Er waren drie lokale herhalingen, een regionale herhaling en twee verre herhalingen. Vier histologische subtypes werden vertegenwoordigd in deze subgroep: talg adenocarcinoom (1 regionaal recidief), eccrine adenocarcinoom (1 lokaal recidief), adenoïde cystisch carcinoom (1 lokaal en 1 ver recidief) en huidaanhangselcarcinoom (1 lokaal en 1 ver recidief). Vier van de patiënten met recidiverende ziekte hadden hun primaire laesies op het hoofd-halsgebied, terwijl de overige twee zich op de onderste ledematen bevonden. Recidiefvrije overlevingsanalyse werd uitgevoerd en toonde een mediane RFS van 56 maanden. Vijf jaar en 10 jaar RFS waren respectievelijk 47,4% (95% BI 28,2–64,4) en 41,5% (95% BI 22,21–59,8). Univariate analyse toonde leeftijd groter dan 60 jaar, positieve knooppuntstatus, en gevorderd T Stadium als voorspellers van RFS, maar alleen leeftijd en positieve knooppuntstatus bleven als onafhankelijke voorspellers van RFS op multivariate analyse. De gegevens over het patroon van de herhaling zijn cruciaal voor het onderwijs van de patiënt over de prognose van deze tumors. Er is een gebrek aan vergelijkbare gegevens in de literatuur.