Mesial Temporal sclerose (MTS)

Wat Is Mesial Temporal sclerose?Mesial temporal sclerose (MTS) is een term die gebruikt wordt om littekenvorming in het diepe deel van de temporale kwab van de hersenen te beschrijven. MTS is de meest voorkomende oorzaak van structurele epilepsie en focale aanvallen in de temporale kwab. MTS beà nvloedt de hippocampus die het hersenengebied is dat bij geheugenvorming en terugwinning betrokken is, en amygdala die bij emotionele verwerking betrokken is.

Symptomen van MTS

Mesiale temporale sclerose symptomen zijn de volgende:

• Vreemde sensaties, zoals aura ‘ s, euforie, déjà vu jamais vu, of angst
• Veranderingen in gedrag/emoties
• spierspasmen
• Temporale Kwab Epilepsie
  • epileptische Aanvallen

Welke soorten epileptische aanvallen kunnen worden gezien met het MTS?

• mesiale temporale sclerose wordt geassocieerd met focale aanvallen. Deze kunnen zich presenteren als tonisch-clonische aanvallen of focale aanvallen met en zonder verminderd bewustzijn.
• epileptische aanvallen beginnen vaak met een gevoel van stijgend gevoel in de maag en keel, misselijkheid voor de maag, angst of angst, pauze in het gedrag (gedragsstilstand), Déjà vu (gevoel van vertrouwdheid van de situatie alsof het eerder gebeurde), jamais vu (gevoel van onbekendheid) of zelden een abnormale en onaangename smaak of geur. Dit zijn symptomen die kenmerkend zijn voor focale aanvallen zonder verlies van bewustzijn.
• wanneer de aanval zich ontwikkelt tot een focale aanval met verlies van bewustzijn, kunnen motorische kenmerken optreden met abnormale draaiende bewegingen van de hand of met automatische bewegingen zoals hand picken of rommelen, of mond kauwen en lip smakken.
• sommige aanvallen kunnen evolueren tot een gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval.
• omdat de aanvallen taal-en geheugengebieden kunnen omvatten, worden de aanvallen vaak geassocieerd met het niet kunnen herinneren van een aanval en met een tijdelijk onvermogen om taal te spreken of te begrijpen tijdens en kort na de aanval.

Hoe wordt MTS gediagnosticeerd?

de diagnose van mesiale temporale sclerose omvat een gedetailleerde anamnese en lichamelijk onderzoek. Een voorgeschiedenis van een langdurige aanval met koorts in het vroege leven kan een risicofactor voor de ontwikkeling van MTS.

de MRI toont karakteristiek abnormaal signaal in de diepe structuren van de temporale kwab met littekenvorming.Het testen van Neuropsychologie zal vaak tekenen onthullen van een verstoorde functie van de temporale structuren, zoals een slechte geheugenfunctie of psychiatrische stoornissen zoals depressie en angst.Elektro-encefalografie (EEG) vertoont epileptiforme ontladingen, een overmatige elektrische activiteit die wordt waargenomen bij epilepsie, in het gebied waar de temporale kwab zich bevindt.

Figuur: deze MRI toont linker mesiale temporale sclerose met een kleine en heldere hippocampus met verlies van interne structuren.

wat veroorzaakt MTS?

de exacte oorzaak van mesiale temporale sclerose is nog onduidelijk. Sommige gevallen kunnen het gevolg zijn van letsel aan dit deel van de hersenen van langdurige koortsstuipen. In andere gevallen, kan een genetische gevoeligheid ook een rol spelen vooral in gevallen waar familieleden gelijkaardige beslagleggingen hebben gehad. Andere oorzaken zijn gerelateerd aan virale infectie en encefalitis, als gevolg van virussen zoals humaan herpesvirus type 6 (HHV-6), of aan auto-immuunziekte waar het immuunsysteem maakt eiwitten die de hersenen kunnen aanvallen. Langdurige aanvallen en status epilepticus kan ook schade aan de temporale kwab veroorzaken en MTS induceren bij patiënten met verschillende andere vormen van epilepsie.

Hoe wordt MTS behandeld?

de eerstelijnsbehandeling is een antiseismiddel. Er is geen bewijs dat een medicijn het meest effectief is. Als de eerste medicatie niet in slaagt om aanvallen te controleren, een tweede medicijn wordt meestal geprobeerd. Als twee medicijnen niet hebben gewerkt om epileptische aanvallen te stoppen bij goede doses, worden aanvallen beschouwd als geneesmiddel-resistent, als verdere geneesmiddelen zijn waarschijnlijk niet succesvol te zijn.

indien twee geneesmiddelen niet hebben gewerkt, wordt aanbevolen dat patiënten worden doorverwezen voor een mogelijke chirurgische evaluatie. Als MTS slechts aan één kant van de hersenen wordt gevonden, dan is chirurgische resectie waarschijnlijk de beste optie in het beheersen van de aanvallen. Er zijn meerdere opties voor chirurgie, variërend van minimaal tot meer invasieve opties.

minimaal invasieve technieken omvatten laser interstitiële thermische therapie (LITT) die gebruik maakt van een kleine laser sonde van 2 mm in diameter die wordt ingebracht door een klein gaatje in de schedel naar het gebied van MTS onder directe MRI-begeleiding. De laser verwarmt het gebied en vernietigt het gebied van het met littekens bedekken, en de sonde wordt dan verwijderd. Het herstel na laser ablatie chirurgie is snel-de meeste patiënten zijn in staat om het ziekenhuis de volgende dag te verlaten. Ongeveer 55% tot 65% van de patiënten raakt na een follow-upperiode van één tot twee jaar vrij van invaliderende aanvallen (dat zijn focale aanvallen met verlies van bewustzijn of GTC-aanvallen). . Omdat het een relatief nieuwe procedure is en de opvolgingsperioden in de meeste rapporten beperkt zijn tot 2 jaar, is het nog te vroeg om te weten hoe het succes zich verhoudt tot dat van temporale kwabresecties, die meer invasieve procedures zijn.

meer invasieve opties omvatten het openen van de schedel om een gebied van de temporale kwab te verwijderen. In sommige gevallen wordt het voorste gedeelte van de temporale kwab verwijderd, terwijl in andere gevallen een selectievere resectie van de hippocampus en amygdala wordt uitgevoerd.

als MTS beide zijden van de hersenen betreft, is chirurgische resectie vaak niet mogelijk, omdat men niet beide temporale kwabben kan verwijderen vanwege geheugen en andere functionele problemen. In dergelijke gevallen wordt responsieve neurostimulatie (RNS) vaak overwogen. RNS omvat een apparaat dat draden en/of strips geïmplanteerd in de temporale kwab beïnvloed door MTS impliceert. Dit apparaat registreert hersenactiviteit continu en wanneer het een aanval begint detecteert, levert het een kleine elektrische ontlading om te proberen de aanval te stoppen. Dit apparaat kan ook informatie over het aandeel van de aanvallen die voortvloeien uit de linker vs de rechterkant. Als na één jaar, de meerderheid van de beslagleggingen worden gevonden om van één kant te komen, kan een palliatieve resectie worden overwogen. Een palliatieve resectie betekent dat aanvallen niet volledig worden gestopt na de operatie, maar kan worden verminderd.

andere behandelingsopties voor MTS zijn vagus-zenuwstimulatie (VNS), waarbij een stimulator in de borst wordt geïmplanteerd en deze wordt aangesloten op de nervus vagus aan de linkerkant van de nek. Het apparaat zal elektrische impulsen naar de hersenen via de zenuw te moduleren de aanval activiteit.

een ander type stimulator is het deep brain stimulation (DBS) – apparaat. Dit apparaat omvat draden die worden geplaatst in een gebied van de hersenen genaamd de thalamus, dat is een diepe kern in de hersenen die werkt als een hub die verschillende hersengebieden verbindt. Stimulatie moduleert de activiteit en kan aanvallen verminderen.

wat zijn de vooruitzichten voor MTS?

aanvallen kunnen aanvankelijk reageren op anti-epileptica, maar na verloop van tijd komen ze vaak terug en worden in de meeste gevallen slecht onder controle (60-90%). Veel van deze gevallen die slecht reageren op medicatie kan heel goed doen, en vaak worden epileptische vrij met een operatie.