Mononeuritis multiplex

tabel II.

acuut tot Subacute (dagen tot weken)	chronisch (maanden tot jaren) (alle sensorische en motorische)
Guillain-Barre (voornamelijk motor)porfyrie (motor)medicijnen en toxines (isoniazide, dapson, lood, oplosmiddelen;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: acute versus subacute versus chronische aanvang, asymmetrisch versus symmetrisch patroon, motorische en / of sensorische betrokkenheid en proximale of distale betrokkenheid. Vragen moeten zich ook richten op het uitsluiten van centraal zenuwstelsel oorzaken van de symptomen van de patiënt.

historische informatie.

waar is de pijn? Kwaliteit? Beginpatroon? Duur? Is er een bijbehorende zwakte?

de patiënt zal doorgaans klagen over een plotseling begin van pijn, branderig gevoel of kloppende pijn (meestal uren tot dagen), gevolgd door zwakte of zintuiglijk verlies. Het gebeurt meestal met opeenvolgende betrokkenheid van twee of meer zenuwstammen leidt tot een gegeneraliseerde, asymmetrische, distale naar proximale patroon. Symptomen ontwikkelen zich meestal over weken tot maanden; hoewel bij ouderen progressie kan optreden over maanden tot jaren.

vaak aangetaste zenuwen bij MNM, vooral bij vasculitis, omvatten peroneale, tibiale, ulnaire en mediaan. De diagnose moet worden gesteld als de patiënt geen pijn heeft of alleen motorische betrokkenheid heeft.

Assess for etiology

een grondige anamnese dient te worden uitgevoerd om de oorzaak van MNM te beoordelen. De eerste focus moet zijn op de evaluatie van een primaire vasculitis, vragen over symptomen zoals gewichtsverlies, malaise, koorts, en vermoeidheid die gebruikelijk zijn in de meeste systemische vasculitides. Het is ook belangrijk om extra orgaanbetrokkenheid te beoordelen, zoals een overeenkomstige voorgeschiedenis van astma bij Churg-Strauss syndroom. Overweeg risicofactoren voor HIV en de ziekte van Lyme, evenals de ziekte van Hansen in endemische gebieden. Kanker en behandelingsgeschiedenis (bijv., type chemotherapie) is ook belangrijk.

sluit een CZS-disfunctie uit

het tijdsverloop is belangrijk wanneer wordt geprobeerd oorzaken van het CZS uit te sluiten die zich over het algemeen voordoen met een acuut begin en een focaal patroon. Andere aanwijzingen voor CZS disfunctie omvatten eerdere of huidige betrokkenheid van cerebellaire, urine -, of visuele systemen.

Lichamelijk Onderzoek.

lichamelijk onderzoek kan helpen onderscheid te maken tussen CNS en PNS oorzaken.

MNM

het onderzoek toont sensorische en motorische defecten in een asymmetrisch patroon. Op spier examen, bevindingen omvatten fasciculations, slappe toon, en atrofie. Reflexen kunnen normaal of verminderd zijn.

CNS

bovenste motorische neuron tekenen (spasticiteit, hyperreflexie, upgoing plantaire reflexen) worden meestal gezien distaal naar de laesie. Sensorisch verlies zal betrekking hebben op verschillende dermatomen met duidelijke demarcatie.

laboratorium -, radiografische en andere tests.

de diagnose van MNM is gebaseerd op laboratoriumtests, elektrodiagnostische tests en zenuwbiopsie.

Elektrodiagnostische testen

sensorische en motorische zenuwgeleidingsstudies helpen primaire axonale neuropathieën te onderscheiden van primaire demyeliniserende neuropathieën en onthullen de verdeling van de neuropathie.

Studies voor MNM zullen lage amplitude of afwezige respons van het actiepotentiaal en normale geleiding aantonen. Naald EMG zal tekenen van axonale degeneratie vertonen. Het is belangrijk op te merken dat de EMG bij een patiënt met MNM tijdelijk geleidingsblok (demyelinisatie) kan vertonen indien uitgevoerd binnen een paar dagen na een ischemisch zenuwinfarct.

zenuwbiopsie

zenuwbiopsie is noodzakelijk om de diagnose vast te stellen in gevallen van niet-systemische vasculitische neuropathie. Het zou in een aangetaste zenuw moeten worden gedaan om opbrengst te verhogen evenals het verergeren van bestaande zenuwtekorten en pijn te beperken. In acute stadia zal het ontsteking en fibrinoôde necrose in de bloedvatwand vertonen. In latere stadia kan het intimale proliferatie en hyperplasie tonen. Vele malen in vasculitides, kan de diagnose worden bevestigd door een biopsie van een ander betrokken orgaan samen met de ondersteuning van klinische en elektrofysiologische kenmerken.

laboratoriumtesten

laboratoriumtests dienen algemene tests zoals ESR of CRP, nier-en leverfunctietests te omvatten, evenals een röntgenfoto van de thorax en een urineonderzoek om te beoordelen op orgaandisfunctie. Andere tests omvatten specifieke labs om uit te sluiten etiologieën van belang: p-ANCA/ c-ANCA, reumatoïde factor (RF), ANA, Hepatitis A, B, en C, serumcomplement niveaus, HIV, cryoglobulinen, hemoglobine A1c, serum eiwit elektroforese (SPEP), Lyme serologie, en virale serologieën.

terwijl MRI moet worden overwogen als de etiologie onduidelijk is tussen de CZS-en PNS-disfunctie, dient differentiatie te worden uitgevoerd op basis van de voorgeschiedenis en indien mogelijk fysiek.

III. beheer tijdens het diagnostische proces.

A. Management of Mononeuritis Multiplex.

de behandeling is gebaseerd op de onderliggende etiologie.

necrotiserende vasculitis

wanneer necrotiserende vasculitis wordt vermoed, is een vroege en effectieve behandeling van cruciaal belang. PAN, granulomateuze polyangiitis en andere vasculitische neuropathieën kunnen agressief zijn en leiden tot orgaanfalen. Wanneer geassocieerd met een vasculitis, is de aanwezigheid van MNM bij de diagnose vaak voorspellend voor frequentere sequelae, zelfs bij afwezigheid van andere slechte prognostische kenmerken bij de diagnose, ondanks het feit dat de mortaliteit vergelijkbaar is met die patiënten zonder MNM.

Acute behandeling

standaardbehandeling bestaat uit gecombineerde prednison (1 mg/kg/dag) en ofwel oraal cyclofosfamide (1-2 mg/kg/dag) of intraveneus puls cyclofosfamide. Als alternatief kunnen bij patiënten met ernstige algemene manifestaties pulsen van intraveneus prednisolon helpen.

langdurige behandeling

corticosteroïden worden gewoonlijk gedurende ongeveer 6-8 weken gegeven en vervolgens langzaam afgebouwd gedurende 6-12 maanden. Een ander immunosuppressivum (azathioprine of methotrexaat) kan na 3-6 maanden cyclofosfamide vervangen.

zie tabel III voor specifieke behandelingseisen op basis van de etiologie van mononeuritis multiplex.