neem het onderzoek

BY admin
|

Wat is pemfigoïde gestationis?

pemfigoïde gestationis is een zeldzame zwangerschapsgerelateerde auto-immuunhuid ziekte die wordt gekenmerkt door een jeukende huiduitslag die zich ontwikkelt tot blaren. Het komt het meest voor tijdens het tweede en derde trimester van de zwangerschap. Het was eerder bekend als herpes gestationis hoewel het geen associatie met het herpesvirus dan ook heeft.

pemfigoïde gestationis

Wat zijn de oorzaken pemfigoïde gestationis?Pemfigoid gestationis is een auto-immuunziekte met blaarvorming, wat in principe betekent dat het immuunsysteem van een individu begint te reageren op zijn of haar eigen weefsel. Immunoglobuline Type G (IgG) autoantilichamen (bekend als de PG-factor) veroorzaken de schade.

bij pemfigoïde gestationis is het doel een eiwit dat bekend staat als BPAG2 (ook wel bp180 genoemd), gevonden in het keldermembraan, dat de zone is tussen de epidermis en de dermis (de bovenste en middelste lagen van de huid). BPAG2 is binnen het hemidesmosoom, de celcomponent die de epidermale keratinocytcellen aan de dermis kleeft.

de antilichaamaanval resulteert in ontsteking en afscheiding van de epidermis van de dermis waardoor vocht zich opbouwt en een blaar ontstaat.

Wat zijn de tekenen en symptomen van pemfigoid gestationis?

de meeste patiënten vertonen een intens jeukende Bijenkorf-achtige uitslag tijdens de mid tot late zwangerschap (13 tot 40 weken zwangerschap).

  • aanvankelijk zijn er jeukende rode bultjes rond de navel
  • binnen enkele dagen tot weken; de uitslag verspreidt zich naar andere delen van het lichaam, waaronder de romp, rug, bil en armen. Het gezicht, de hoofdhuid, de handpalmen, de zolen en de slijmvliezen worden meestal niet aangetast.
  • na 2-4 weken vormen grote, gespannen met vloeistof gevulde blisters
  • sommige patiënten hebben mogelijk geen blaren, maar in plaats daarvan plaques (grote, verhoogde pleisters))

in sommige gevallen, pemfigoïde gestationis optreedt tijdens de zwangerschap. Symptomen kunnen verminderen of spontaan oplossen tegen het einde van de zwangerschap, maar dit is van korte duur, als 75-80% van de vrouwen zal ervaren een opflakkering rond de bevalling. In de meeste gevallen, symptomen verdwijnen dagen later na de bevalling, echter, in sommige, de ziekte blijft actief voor maanden of jaren. Het begin van de menstruatie, het gebruik van orale anticonceptiva of verdere zwangerschappen kunnen opflakkeringen veroorzaken.

Tests voor pemfigoïde gestationis

diagnose vereist in het algemeen een huidbiopsie, die typische kenmerken vertoont van subepidermale blaarvorming, vergelijkbaar in microscopisch uiterlijk met bulleuze pemfigoïde (BP) of epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Pemfigoïde gestationis wordt bevestigd door directe immunofluorescentie kleuring van de biopsie te onthullen antilichamen. Het kan worden onderscheiden van BP en EBA met behulp van zoutgesplitste monsters van de huid. In sommige gevallen kunnen circulerende antilichamen worden gedetecteerd door middel van een bloedtest (indirecte immunofluorescentietest).

behandeling van pemfigoïde gestationis

het primaire doel van de behandeling is jeuk te verlichten, blaarvorming te voorkomen en secundaire infecties te behandelen. Topische corticosteroïden worden gebruikt bij milde ziekte, terwijl orale corticosteroïden nodig zijn in meer uitgebreide gevallen. Minimale effectieve doses moeten worden gebruikt om het risico op bijwerkingen voor zowel moeder als foetus te verminderen.

  • orale antihistaminica kunnen worden gebruikt om jeuk te verlichten.
  • dapson kan werkzaam zijn.
  • immunosuppressieve geneesmiddelen zoals azathioprine of ciclosporine kunnen ook met succes worden gebruikt, maar de veiligheid ervan tijdens de zwangerschap of tijdens het geven van borstvoeding moet zorgvuldig worden overwogen.
  • intraveneus immunoglobuline is ook effectief gebleken.

in de meeste gevallen verdwijnt pemfigoïde gestationis spontaan binnen dagen na de bevalling, zodat de behandeling kan worden afgebouwd en gestopt. Complicaties zijn zeldzaam, maar kunnen omvatten:

  • voortijdige bevalling
  • voorbijgaande blaarvorming op de zuigeling die verdwijnt met de klaring van maternale antilichamen (ongeveer 3-4 maanden)
  • secundaire infectie, die littekenvorming kan achterlaten