PMC

discussie

atypische Spitz nevi worden beschreven als conventionele Spitz nevi met 1 of meer atypische kenmerken met onbepaald biologisch potentieel. Kenmerken van atypische Spitz zijn grotere afmetingen (>6 mm), onregelmatige randen, onregelmatige topografie of ulceratie. Op histologie, asymmetrie, ulceratie, pagetoide melanocytose, gebrek aan zonatie en rijping, diepe mitoses, en atypie kan worden gezien. Er zijn geen duidelijke histomorfologische criteria die atypische Spitz nevi onderscheiden van maligne melanoom.

een recente studie onder een panel van 13 deskundige dermatopathologen die atypische spitztumoren beoordeelden, vond lage interobserver overeenkomst in het categoriseren van laesies als maligne versus niet-maligne.Van de 75 gevallen van atypische spitztumoren waren er 11 gevallen van maligne melanoom, zoals blijkt uit histomorfologische verschijning en ziekteprogressie. Hoewel de meerderheid van de deskundigen een diagnose van melanoom in 7 van 11 gevallen (67%) beviel, waren er 4 gevallen (36%) waarin de meerderheid van de deskundigen een diagnose van melanoom niet beviel. In het bijzonder, van de 2 gevallen met verre metastase, slechts 1 of 2 van de 13 deskundigen voorkeur aan een diagnose van melanoom. Dit benadrukt de dubbelzinnigheid die nog steeds bestaat in de classificatie van atypische spitztumoren. De verkeerde diagnose van een potentieel maligne metastatische laesie als goedaardige atypische spitznevus door deskundige dermatopathologen betreft, en verder onderzoek naar aanvullende tests die kunnen helpen bij het ophelderen van klinische prognose en classificatie van deze laesies is gerechtvaardigd.Ondersteunende studies met inbegrip van immunohistochemie, CGH, en fluorescentie in situ hybridisatie hebben bewezen veelbelovend te zijn om melanocytische en niet-melanocytische laesies te onderscheiden, maar de gevoeligheid en specificiteit van de studies zijn niet ideaal. Immunohistochemische kleuring kan nuttig zijn voor de detectie van mitoses om de proliferatieactiviteit van een laesie te bepalen. De mate van kleuring met proliferatiemarkers is in het algemeen lager bij atypische spitznevi dan bij maligne melanomen. De verhoogde uitdrukking van Ki-67, HMB-45, cyclin D1, en vetzuursynthase zijn meer suggestief van melanoom.5 zowel CGH als fluorescentie hybridisatie in situ zijn methodes die de veranderingen van het het exemplaaraantal van DNA kunnen bepalen verbonden aan bepaalde types van melanocytic letsels. De meeste atypische Spitz-nevi vertonen geen genomische afwijkingen, in tegenstelling tot melanomen, waarbij meer dan 95% meerdere chromosomale afwijkingen vertoont.5 borderline laesies vertonen echter vaak borderline kenmerken op cytogenetisch niveau, en prognostische indicatie van deze tests is nog niet duidelijk gedefinieerd. Bijvoorbeeld, toonden de reeks-gebaseerde CGH resultaten van dit geval aanwinsten in chromosoom 17q en 1q, die een gedeeltelijk getransformeerde tumor zonder verder moleculair bewijsmateriaal ter ondersteuning van melanoom voorstellen. Aangezien er weinig gevallen van atypische spitznevi met chromosomale afwijkingen zijn gemeld, zijn de biologische en prognostische significantie van deze bevindingen op dit moment onduidelijk. Hoewel er nog steeds geen objectieve richtlijnen kunnen worden aanbevolen voor de optimale behandeling van patiënten met atypische Spitz nevi,wordt volledige excisie met duidelijke marges en zorgvuldige follow-up ten zeerste aanbevolen.