Pseudoexfoliation Syndroom

Pseudoexfoliation syndrome (PXF of PEX) is een leeftijdsgerelateerd systemisch syndroom dat zich voornamelijk richt op oculaire weefsels door de geleidelijke afzetting van fibrillair Wit schilferig materiaal uit de lens, voornamelijk op de lenscapsule, ciliair lichaam, zonules, cornea endotheel, iris en pupilrand. Er is een hogere prevalentie van openkamerhoekglaucoom bij ongeveer 50% van deze patiënten.

exfoliatie / Pseudoexfoliatiesyndroom is een systemische ziekte. Het wordt meestal opgemerkt bij oudere mensen, meestal meer dan 50 jaar oud.

ziekte

exfoliatie (pseudoexfoliatie) syndroom wordt gekenmerkt door fibrillaire afzettingen in het voorste segment van het oog. De afzettingen zijn gevonden op en in het subconjunctivale Weefsel, pupilrand, ciliair epitheel, lensepitheel, lenscapsule, iris pigment epitheel, trabeculaire meshwork,hoornvlies,zonules, orbitale zachte weefsels, iris stroma en iris bloedvaten. Deze afzettingen zijn ook elders in het lichaam gevonden,met inbegrip van in de huid, hart, longen, lever, nieren, en elders.

de ziekte kan bilateraal en asymmetrisch zijn.

het is in verband gebracht met myocardinfarct, cerebrovasculaire voorvallen en systemische hypertensie.

etiologie

etiologie is onbekend. Het kan een algemene wanorde impliceren abnormale productie of omzet van extracellulaire matrijs in het kelderverdiepingsmembraan.

risicofactoren

• gevorderde leeftijd boven de 70
• mogelijke genetische prevalentie
• de prevalentie in verschillende populaties bij de mens: hoge prevalentie t in Scandinavië.

algemene pathologie

de afzettingen bestaan uit elastische vezels (fibrilline en α-elastine)en noncollagenous basale membraanmaterialen (laminine)die fibrillen vormen. Ze zijn bedekt met het glycosaminoglycaanhyaluronizuur.

Pathofysiologie

onduidelijk, maar er is een gentisch verband met het gen LOXL1. In maart 2008 van de American Glaucoma Society in Washington, D. C. Dr.Allingham. beschreven een LOXL1 is een lid van een familie van enzymen die actief zijn in de cross-linking van collageen en elastine in de extracellulaire matrix, legde hij uit. “Omdat pseudoexfoliation syndroom wordt geassocieerd met afwijkingen van de extracellulaire matrix en het keldermembraan, kan dit gen redelijkerwijs een rol spelen in de pathofysiologie van de aandoening.”

primaire preventie

• routinematig jaarlijks oogonderzoek door een oogarts bij patiënten ouder dan 50 jaar.
• Biomicroscopisch onderzoek (spleetlamp) gebruikt door een oogarts om de voorste lenscapsule, pupillaire dilatatie, intraoculaire druk en oogzenuw te onderzoeken.
• behandeling van verhoogde oogdruk met oogdruppels, laser of chirurgie. Speciale voorzorg en bewustwording zijn essentieel voor en tijdens cataractchirurgie.
  • diepte van de voorste kamer minder dan 2.5 mm Centraal kan een indicatie zijn van zonulaire instabiliteit
  • slechte pupil dilatatie
  • Zonulaire dialyse
  • Phacodonese

al het bovenstaande kan een significant hoger risico op intraoperatieve complicaties opleveren.

diagnose

de diagnose wordt gesteld door een oogonderzoek met spleetlamp en een intraoculaire Drukonderzoek. Op regelmatige routine-onderzoek kon een oogarts een witte pluizige materiële storting op de voorste lens casule, en pupillaire marge te zien. Gonioscopie kan verhoogde pigmentafzetting op het trabeculaire netwerk vertonen.

geschiedenis

in 1971 was de Finse oogarts John Linberg de eerste arts die het pseudo-Exfoliatiesyndroom beschreef. Hij rapporteerde de klassieke bevindingen van witte / grijze vlokken op de voorste lenscapsule, glaucoom in ongeveer 50% van de ogen, en een toenemende prevalentie van de voorwaarde met vooruitgang van de leeftijd. Een paar decennia later stelde Georgiana Dvorak-Theobald de term pseudoexfoliatie voor om het te onderscheiden van het echte exfoliatiesyndroom. Echte exfoliatie wordt veroorzaakt door warmte van glasblazen of blootstelling aan infrarode straling in de voorste lenscapsule. Het wordt gekenmerkt door”lamellaire delaminatie van de lenscapsule”.

Lichamelijk onderzoek

Slechte pupil verwijding, transillumination defect aan de pupilary grenzen, wit fluffy deposito ’s op de voorste lens capsule

Tekens

• Verhoogde intraoculaire druk
• Slechte dilatatie met peripupillary transillumination defect
• Fibrillair witte schilferige deposito’ s op de voorste lens capsule
• Deposito ‘ s bij pupil grens

Klachten

Geen echte symptoom is gekoppeld, worden de meeste van de bevinding is gebaseerd op een oogonderzoek. De verhoging van de intraoculaire oogdruk kan geen bijbehorende symptomen hebben.

klinische diagnose

door een oogonderzoek bij patiënten ouder dan 50.

Diagnostische procedures

• spleetlamp examen
• oogboldruk controleren
• Leerling controleren en transillumination examen
• Verwijde ogen examen te controleren oogzenuw
• Gonioscopie te controleren voor trabekelnetwerk hyperpigmentatie en open hoek

Laboratorium test

• Genetische test voor een enkele mutatie in de LOXL1
• Controleer voor het Homocysteïne-niveau in het traanvocht en plasma. Wetenschappers geloven dat verhoogde niveaus van plasma homocysteïne zijn een risicofactor voor hart-en vaatziekten, en twee studies hebben hogere niveaus van plasma en traanvloeistoffen homocysteïne niveau in Psuedoexfoliatie patiënten gevonden.

differentiële diagnose

• lenscapsuleposiet: echte exfoliatie
• trabeculair meshwork hyperpigmentatie / glaucoom: Pigmentdispersiesyndroom
• defecten in de transilluminatie van de Iris: Pigment dispersie syndroom, trauma, voorafgaand herpes infectie

Management

• Routine regelmatig oogonderzoek
• Glaucoom behandeling als de patiënt ontwikkelt het
• Speciale chirurgische voorzorg voor cataract chirurgie preoperatief intra-operatieve en post-operatieve

Medische therapie

• Daalt als de patiënt glaucoom
• Gebruik van anti-Oxidanten
• een Lagere Homocysteïne als het niveau hoog is, in plasma of traanvocht

Medische follow-up

Routinematige jaarlijkse oog screening examen met uitzetting, als de patiënt heeft glaucoom dan moet hij / zij 3-4 keer per jaar oogonderzoek.

Complicaties

• Glaucoom of oogzenuw cupping
• Cataract operatie complicaties:
  • Drop kern of lens fragment
  • Zonular dialyse
  • Diffuse zonular zwakte met of zonder phacodonesis
  • Lens subluxatie, ofwel de natuurlijke lens, of intra-oculaire lens (acuut of vertraagde presentatie)
• Andere systemische problemen