structuur en functie van lamellaire lichamen, lipide-eiwitcomplexen betrokken bij opslag en secretie van cellulaire lipiden

dit overzichtsartikel tracht een overzicht te geven van het voorkomen en de functie van lipideopslag en secretieorganellen: de lamellaire lichamen. Morfologisch variëren deze organellen aanzienlijk in grootte (100 nm tot 2400 nm); zij worden omringd door een membraan en bevatten multilamellaire lipidemembranen. Lamellaire lichamen kunnen ook apolipoproteïnen en lytische enzymen bevatten en een zure pH hebben, waardoor ze een lysosomaal karakter krijgen. Onder normale fysiologische omstandigheden, is de belangrijkste functie van lamellaire lichamen de levering van extracellulaire domeinen met gespecialiseerde lipidecomponenten met betrekking tot een gespecialiseerde functie. De lamellaire lichamen van het longepitheel worden het best onderzocht in hun functionele en structurele kenmerken en zijn de opslagvorm van de long surfactant. Ze bieden een monomoleculaire lipidefilm van dipalmitoylfosfatidylcholine (DPPC) op het oppervlak van longblaasjes om de oppervlaktespanning te verlagen die nodig is voor een optimale gasuitwisseling en een hydrofobe beschermende voering tegen omgevingsinvloeden. Extra cellen van het ademhalingssysteem zoals het slijmvlies van de menselijke neus en de bronchiën bevatten lamellaire lichamen. Lamellaire lichamen worden ook gevonden in het maagdarmkanaal, in tong papillen, oraal epitheel, en mucosacellen van de maag. De belangrijkste fosfolipide van lamellaire lichamen in mucosacellen van de maag is DPPC, het verstrekken van een hydrofobe beschermende lipide film tegen de Weefsel-schadelijke activiteiten van maagsap. De hydrophobic water-beschermende barrière van de huid, die hoofdzakelijk uit neutrale lipiden bestaat, echter, ook afkomstig is van lamellaire lichamen afgescheiden door epitheliale cellen. Lamellaire lichamen, voornamelijk bestaande uit DPPC, ook voorkomen in mesodermale cel lagen van glijdende oppervlakken om de smering van de gewrichten, van het peritoneum, pericardium, en pleurale mesothelium. In bepaalde pathologische omstandigheden, zoals atherosclerose, Niemann-Pick ziekte, lecithine:cholesterol acyltransferase (LCAT) deficiëntie, cholestase, degeneratie van zenuwen en hersenen, en regeneratie van zenuwen en wondgenezing, lipide-bevattende lamellaire lichamen zijn waargenomen in verschillende cellen, waarvan de functie nog moet worden opgehelderd. In vroege en late laesies van atherosclerotische plaques, lamellaire lichamen, bestaande uit niet-esterified cholesterol en fosfolipiden, worden geassocieerd met de extracellulaire matrix van de intima. Tijdens regressie van vette strepen, worden de lamellaire lichamen intracellularly in macrophages en gladde spiercellen gezien. Erfelijke metabole stoornissen, zoals de ziekte van Niemann-Pick type I en type II, resulteren in de overmatige accumulatie van lamellaire lichaam-bevattende cellen, bijvoorbeeld in beenmerg, milt, en lymfoïde weefsel. Type I is een tekort aan sphingomyelinase en type II is een defect in de intracellulaire handel in lipoproteïne-afgeleid cholesterol.(ABSTRACT AFGEKAPT MET 400 WOORDEN)