succesvolle behandeling van Osteitis fibrosa Cystica van primaire hyperparathyroïdie
Abstract
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) wordt gedefinieerd als de klassieke skeletachtige manifestatie van gevorderde primaire hyperparathyroïdie. Met de verhoogde detectie door middel van routinematige calcium screening, is het klinische profiel van primaire hyperparathyreoïdie in westerse landen verschoven van symptomatische ziekte naar een met subtiele of geen specifieke symptomen (“asymptomatische” primaire hyperparathyreoïdie). De auteurs beschrijven een klassiek kenmerk van geavanceerde primaire hyperparathyreoïdie als gevolg van een bijschildklier adenoom en de succesvolle behandeling.
1. Inleiding
Osteitis fibrosa cystica (OFC) is een skeletaandoening veroorzaakt door een overschot aan parathyroïdhormoon(PTH) van een overactieve bijschildklier (en). Dit overschot stimuleert de activiteit van osteoclasten, cellen die bot afbreken. De overactiviteit van de bijschildklieren (primaire hyperparathyreoïdie) kan worden veroorzaakt door bijschildklieradenoom, erfelijke factoren, bijschildkliercarcinoom of renale osteodystrofie. De meerderheid van hyperparathyreoïdie is het resultaat van bijschildklieradenoom (80-85%) . De symptomen van de ziekte zijn de gevolgen van zowel de Algemene verzachting van de botten en de overtollige calcium in het bloed en omvatten botbreuken, nierstenen, misselijkheid, maagzweren, verlies van eetlust, en gewichtsverlies—”botten, stenen, buik gekreun en psychische boventonen” . Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen, en het komt vaker voor in de 5e en 6e decennia. Als het voorkomt in de jongere (vooral eerste decennium), uit te sluiten erfelijke oorzaken—multiple endocriene neoplasia type I/IIa/IIb . Het serumcalcium (8,4-10,2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) en alkalische fosfatase (20-140 IE / L) zijn gewoonlijk verhoogd. Gewone röntgenfoto ‘ s tonen duidelijk resorptie, en de schedel toont het “gemalen glas”/”zout en peper” uiterlijk. De eerste botten die Röntgenfuncties vertonen zijn de vingers. De cysten worden bekleed door osteoclasten en soms bloedpigmenten, die aan het begrip “bruine tumoren” lenen; dergelijke cysten kunnen met nucleaire weergave worden geà dentificeerd gecombineerd met specifieke tracers, zoals Sestamibi .
2. Casus report
33-jarige vrouw presenteerde een 5-jarige geschiedenis van gegeneraliseerde lichaamspijn en onvermogen om haar rechter bovenste ledemaat te gebruiken na een val 5 dagen voor de presentatie. Ze had ook vermoeidheid en misselijkheid. Er was ook een geschiedenis van gewichtsverlies en ze was gemakkelijk overstuur tijdens een gesprek. Onderzoek toonde een centrale nek massa die bewoog met slikken, maar niet discreet voelbaar. Bovendien had ze een gevoelige rechterschouder en onderarm. Röntgenfoto ‘ s toonden veralgemeende dunner worden van botcortices en cystische laesies van de ellepijp en sleutelbeen (beide hadden ook pathologische fracturen) (figuur 1 en 2). Op biochemie waren de calcium-en PTH-spiegels verhoogd, respectievelijk 10,6 mg/dL en 1203 pg/mL. Incisie en curettage van de rechter ellepijp laesie werden gedaan, en histopathologie gemeld als bruine tumor van hyperparathyreoïdie (Figuur 3). Dit wees op primaire hyperparathyreoïdie als gevolg van overactiviteit van de bijschildklier(s). Daarom was een nekverkenning gerechtvaardigd die een 10-gram rechter bovenpolige bijschildklieradenoom opleverde dat werd uitgesneden (figuren 4 en 5). Postoperatief, ze werd gezet op calciumcarbonaat 600 mg tweemaal daags gedurende 1 maand en later taps toelopende tot 600 mg eenmaal daags gedurende 2 weken. Resulterend normaliseerden de calciumspiegels (9,3 mg / dL). De botpijn nam af en de cystische defecten in het sleutelbeen en de ellepijp genas (Figuur 6).
laterale röntgenfoto van de rechterradioulna met osteitis fibrosa cystica laesie van ulna diafyse met een pathologische fractuur (vóór curettage).
AP X-ray van het rechter sleutelbeen met osteitis fibrosa cystica laesie met een pathologische fractuur (bij opname).
histopathologisch dia met bruine tumor van hyperparathyreoïdie (meerdere osteoclasten in een vezelig netwerk); h & e vlek, ×100 vergroting.
een grofstoffelijk exemplaar van één van de bijschildklieradenomen (geheel).
grofstoffelijke specimen van een doorsneden bijschildklieradenoom.
een laterale röntgenfoto van de rechter ellepijp die genezing van de pathologische fractuur laat zien (8 weken na curettage).
3. Discussie
voor het eerst beschreven in de negentiende eeuw, wordt OFC momenteel gedetecteerd door een combinatie van bloedonderzoek, röntgenfoto ‘ s en weefselbemonstering . Vóór 1950, zag ongeveer de helft van die gediagnosticeerd met hyperparathyreoïdie in de Verenigde Staten het vooruitgang aan OFC, maar met vroege identificatietechnieken en betere behandelingsmethoden; instanties van OFC in ontwikkelde landen zijn steeds zeldzamer. De hoge zichtbaarheid van primaire hyperparathyreoïdie in de bevolking vandaag markeert een dramatische verandering van verscheidene generaties geleden toen het als een zeldzame wanorde werd beschouwd . De toename van de incidentie is voornamelijk te wijten aan wijdverbreid gebruik van de autoanalyser die gratis serumcalciumbepaling verstrekt wanneer een serumchemie profiel wordt besteld om een andere reden . Wanneer behandeling vereist is, houdt dit in dat de onderliggende hyperparathyreoïdie wordt aangepakt voordat wordt begonnen met langdurige behandeling voor OFC. Afhankelijk van de oorzaak en ernst, kan dit variëren van hydratatie en oefening tot chirurgische interventie . Primaire hyperparathyreoïdie is een geneesbare ziekte met succesvolle verwijdering van het bijschildklieradenoom . Deze patiënt vertegenwoordigt wat werd ervaren in de ontwikkelde landen voor de jaren 50. de succesvolle parathyroidectomie resulteerde in genezing van de ziekte.
4. Conclusie
parathyroïdectomie bleek te leiden tot omkering van de botresorptie en volledige regressie van bruine tumoren . OFC is zeldzaam in ontwikkelde landen als gevolg van vroege detecties van hypercalciëmie en de daaropvolgende behandeling . Integendeel, in ontwikkelingslanden waar de multichannel autoanalyzer niet beschikbaar is of gratis wordt gebruikt, bestaat OFC nog steeds . Deze patiënt uit het door oorlog verscheurde Somalië had klassieke OFC-kenmerken. Succesvolle diagnose en de resulterende parathyroïdectomie leverden genezing van de ziekte.
Afkortingen
| OFC: | Osteitis fibrosa cystica. |
toestemming
schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van dit case report en bijbehorende afbeeldingen. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de hoofdredacteur van dit tijdschrift.
belangenconflicten
de auteurs verklaren geen belangenconflicten te hebben.
bijdragen van de auteurs
A. Maina volgde de patiënt van opname tot ontslag uit de kliniek, verzamelde, analyseerde en interpreteerde de gegevens. H. Kraus voerde de parathyroïdectomie uit en verzamelde en assisteerde bij de interpretatie van de gegevens. Alle auteurs hebben de definitieve paper gelezen en goedgekeurd.
Disclosure
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); orthopedisch chirurg, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenia. H. Kraus MD; Algemeen chirurg, AIC Kijabe ziekenhuis, Kijabe, Kenia.
Dankbetuigingen
de auteurs erkennen de bijdragen van Dr.Peter M. Nthumba aan de redactie van het artikel.