SUNCT-syndroom: diagnose en behandeling

kortdurende unilaterale Neuralgiforme hoofdpijn met conjunctivale injectie en tranende (SUNCT) is een syndroom dat overheerst bij mannen, met een gemiddelde aanvangsleeftijd van ongeveer 50 jaar. De aanvallen zijn strikt unilateraal, over het algemeen met de pijn aanhoudend beperkt tot het oculaire/perioculaire gebied. De meeste aanvallen zijn matig tot ernstig in intensiteit en brandend, stekend of elektrisch van karakter. De gemiddelde duur van paroxysms is 1 minuut, met een normaal bereik van 10 tot 120 seconden (totaal bereik 5 tot 250 seconden). Prominente, ipsilaterale conjunctivale injectie en traanvorming gaan regelmatig gepaard met de aanvallen. Verstopte neus/rinorroe worden vaak waargenomen. Bovendien is er subklinisch voorhoofd zweten. Tijdens aanvallen is er verhoogde intraoculaire druk aan de symptomatische kant en zwelling van de oogleden. Er zijn geen veranderingen in de pupildiameter waargenomen. Aanvallen kunnen meestal worden geactiveerd vanuit trigeminaal innervated gebieden, maar ook vanuit het extratrigeminale grondgebied. Er zijn ook spontane aanvallen. Een onregelmatig temporaal patroon is de regel, met symptomatische periodes afgewisseld met remissies op een onvoorspelbare manier. Tijdens actieve perioden kan de frequentie van aanvallen variëren van <1 aanval/dag tot >30 aanvallen/uur. De aanvallen overheersen overdag, nachtelijke aanvallen worden zelden gemeld. Een SUNCT-achtig beeld is beschreven bij sommige patiënten met intra-axiale of extra-axiale posterior fossa laesies, meestal vasculaire stoornissen/ misvormingen. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten zijn echter etiologie en pathogenese onbekend. Bij het SUNCT-syndroom is er een gebrek aan blijvend, overtuigend gunstig effect van geneesmiddelen of anesthetische blokkades die over het algemeen effectief zijn bij clusterhoofdpijn, chronische paroxysmale hemicrania, trigeminale neuralgie, idiopathische stekende hoofdpijn (‘jabs and Joks syndrome’) en andere hoofdpijn die meer flauw lijkt op het SUNCT-syndroom. Enkelvoudige meldingen hebben beweerd dat carbamazepine, lamotrigine, gabapentine, corticosteroïden of chirurgische ingrepen van nut kunnen zijn. Voorzichtigheid is echter geboden bij het beoordelen van een therapie bij een aandoening zoals het SUNCT-syndroom, waarbij het nogal chaotische en onvoorspelbare temporele patroon de beoordeling van een geneesmiddel/therapeutisch effect per se een bijzonder moeilijke zaak maakt.