Xanthogranulomateuze pyelonefritis

Xanthogranulomateuze pyelonefritis (XGP) is een zeldzame vorm van chronische pyelonefritis en vertegenwoordigt een chronische granulomateuze ziekte die resulteert in een niet-functionerende nier. Radiografische kenmerken zijn meestal specifiek.

Epidemiologie

Xanthogranulomateuze pyelonefritis wordt hoofdzakelijk in alle leeftijdsgroepen waargenomen, maar komt het vaakst voor bij oudere patiënten van middelbare leeftijd 1,5. Er is een 2:1 vrouwelijke voorkeur, vermoedelijk gerelateerd aan een verhoogde incidentie van urineweginfecties en dus struviet (staghorn) calculi. Er is ook een verhoogde incidentie bij patiënten met diabetes mellitus.

klinische presentatie

klinische presentatie is typisch vaag, bestaande uit constitutionele symptomen zoals malaise, gewichtsverlies en lage koorts. Hematurie en pijn in de flank worden soms aangetroffen 4.

ondanks vaak afwezige urinewegsymptomen, zijn pyurie en positieve urineculturen in de meeste gevallen aanwezig (respectievelijk 95 en 60%) 2.

pathologie

xanthogranulomateuze pyelonefritis is, zoals de naam al doet vermoeden, een chronisch granulomateus proces dat het resultaat is van subacute/chronische infectie die aanleiding geeft tot een chronische maar onvolledige immuunreactie 1,4. Verschillende bacteriën zijn geïsoleerd, echter, de meest voorkomende geïsoleerde soorten zijn Escherichia coli en Proteus mirabilis 1,4.

de nier wordt uiteindelijk vervangen door een massa reactief weefsel, dat de gewoonlijk aanwezige (90%) prikkelende staghorncalculus met geassocieerde hydronefrose in meer of mindere mate omringt. Schuimige (met lipiden beladen) macrofagen overheersen 1,4.

het ontstekingsproces breidt zich uiteindelijk uit in de perinefrische weefsels en zelfs aangrenzende organen 5.

Staging

Eén methode voor staging is gebaseerd op de mate van betrokkenheid van de aangrenzende weefsels 6:

• stadium I: de ziekte is beperkt tot het renaal parenchym slechts
• stadium II: omvat renaal parenchym evenals een uitbreiding tot perirenaal vet
• stadium III: ziekte strekt zich uit in de perirenale en pararenale ruimten of diffuus retroperitoneum

Radiografische kenmerken

twee vormen van de ziekte worden zowel macroscopisch als op beeldvorming herkend 1,5:

• diffuus (90%)
• focal / tumefactive vorm (10%)
  • soms een echt focaal proces in een normale nier
  • in andere gevallen vertegenwoordigt dit diffuus XGP van één deel van een duplex systeem

gewone röntgenfoto

gewone röntgenfoto ‘ s zijn moeilijk te onderscheiden van een routinematige staghorncalculus, hoewel fragmentatie en vergroting van de renale contour kan worden waargenomen. Een calculus is niet altijd aanwezig; in dergelijke gevallen is het niet mogelijk om een eenvoudige filmdiagnose te maken.

ultrageluid

ultrageluidonderzoek toont een vergrote en vervormde nieromtrek aan, met verlies van de normale nierarchitectuur en (meestal) een centraal gelegen schaduwrekening.

CT

CT-bevindingen zijn het meest nuttig voor het bereiken van de juiste diagnose. De normale nieromtrek gaat verloren en vergroot met een paradoxaal gecontracteerd nierbekken. De kelken, in tegenstelling, zijn verwijd waardoor een veelhoekige verschijning die is vergeleken met de poot afdrukken van een beer (bear ‘ s poot Teken) 3. Soms is er een perinefrische verlenging met verdikking van Gerota ‘ s fascia. Calcificatie kan beter worden afgebakend op CT-scan.

CTU of conventionele urografie

in de meeste gevallen is er weinig of geen nierfunctie in de aangetaste nier 1.

MRI

MRI-verschijningen weerspiegelen de heterogene aard van de massa met vaste en cystische componenten rondom een centrale staghorncalculus. Als zodanig is het signaal heterogeen op alle sequenties.

behandeling en prognose

als xanthogranulomateuze pyelonefritis wordt vastgesteld, bestaan er geen conservatieve of medische behandelingen. Chirurgische nefrectomie is meestal curatief 4,5. De aanwezigheid van ontstekingsreactie in aangrenzende weefsels vereist vaak een groot operatief veld en een anterolaterale transperitoneale benadering 5.

differentiële diagnose

het verschil is smal wanneer de gehele nier is aangetast en transversale beeldvorming is verkregen en is grotendeels beperkt tot niertuberculose, maar dit resulteert meestal in een gekrompen verkalkte putty nier.

in gevallen waarin typische kenmerken niet aanwezig zijn (bijvoorbeeld geen hertshoorncalculus, alleen focale ziekte) zijn andere in aanmerking te nemen entiteiten::

• niertuberculose
• nierabces
• niercelcarcinoom (RCC)
• angiomyolipoom (AML): met minimaal vet