Perikardial cyste

perikardiale cyster er en usædvanlig godartet medfødt anomali i det midterste mediastinum. De repræsenterer 6% af mediastinale masser og 33% af mediastinale cyster. Andre cyster i mediastinum er bronchogene – 34%, enteriske – 12%, thymiske og andre-21%. I midten mediastinum er 61% af de præsenterende masser cyster. Perikardiale og bronchogene cyster deler den næst mest almindelige ætiologi efter lymfomer. Den præsenterede sag er af en symptomatisk perikardial cyste.

Case præsentation

patienten er en 29 år gammel kvinde, der blev diagnosticeret med en perikardial cyste, da hun var 17 år gammel under en oparbejdning af astma. Nylig patienten præsenterede en vedvarende hoste, og en gentagelse CT-scanning afslørede stigning i størrelsen af cyste til ca 6h6cm (Figur 1 og 2). Hendes tidligere medicinske historie var signifikant for Volff-Parkinson-hvidt syndrom. Ved undersøgelse blev der ikke fundet nogen abnormiteter. Da cysten blev forstørret, forårsagede betydelig angst og muligvis bidrog til hendes vedvarende hoste, blev resektion anbefalet. Hendes kardiologer mente, at hendes VP-syndrom ikke var en kontraindikation for kirurgi.

Figur 1. Præoperativ bryst røntgen.	figur 2. Bryst CT-scanning, der viser højre kardiofrenisk perikardial cyste.

i operationsstuen, under generel anæstesi og en lungeventilation, blev thoracoskopet introduceret ved den højre midaksillære linje og det 7.interkostale rum (Video 1 nedenfor). Cysten blev let visualiseret ved det anterolaterale aspekt af højre perikardium, der måler ca.9h6cm (figur 3). Den freniske nerve blev set bagved cysten. Det andet snit blev lavet ved den forreste aksillære linje i det 4.interkostale rum. En ringklemme blev brugt til at gribe cysten (figur 4). Det tredje snit blev lavet ved scapulalinjen i det 5.interkostale rum. Thoracoscopic saks og cautery (ved en lav indstilling for at minimere risikoen for hjertearytmier) blev brugt gennem denne port til at dissekere cysten fra perikardiet (figur 5). Forbindelsen mellem cysten og det perikardiale rum blev identificeret. Den var lille og blev delt med saksen. Dissektionen af det bageste aspekt af cysten afsluttede fjernelsen. Den freniske nerve blev tydeligt visualiseret på alle tidspunkter. Patologirapporten bekræftede diagnosen af en godartet mesothelialforet cyste (figur 6).

Figur 3.: Intraoperativ visning af perikardial cyste.	figur 4. Ring klemme tilbagetrækning af perikardial cyste.
Figur 5. Resektion af cyste med udsigt over phrenic nerve.	figur 6. Resekteret prøve

patienten havde en begivenhedsløs post-kirurgisk kursus, og blev udskrevet hjem på postoperativ dag nummer to.

Diskussion

perikardiale cyster forekommer med en hastighed på 1 person pr.100.000. De menes at skyldes manglende fusion af en af de mesenkymale lakuner, der danner perikardialsækken. Femoghalvfjerds procent af dem har ingen tilknyttede symptomer og findes normalt tilfældigt under rutinemæssig røntgenbillede af brystet eller ekkokardiografi. Der har været omkring tyve rapporterede tilfælde af perikardiale cyster, der præsenteres før atten år. Halvfjerds procent af dem er placeret i højre kardiofreniske vinkel, 22% i venstre, og resten er i den bageste eller forreste overlegne mediastinum. Størrelsen varierer fra 2 til 28cm2. Det vides ikke, om en bestemt størrelse eller placering af cysten svarer til en højere grad af komplikationer. Hvis de er til stede, skyldes symptomer normalt kompression af tilstødende organer og inkluderer atypiske brystsmerter, dyspnø og vedvarende hoste. Hjertetamponade, obstruktion af højre hovedstamme bronchus og pludselig død er de livstruende nødsituationer, der er rapporteret. Hjertetamponade skyldes normalt intra-perikardial brud på cysten, selvom tamponade på grund af spontan blødning i cysten også er rapporteret. Andre rapporterede komplikationer inkluderer obstruktion af højre ventrikulær udstrømning, betændelse og infektion, lungestenose, delvis erosion i tilstødende strukturer, atrieflimren og kongestiv hjertesvigt. Et par perikardiale cyster løser spontant, sandsynligvis fra brud i pleuralrummet. Hyppigheden af spontan opløsning eller komplikationer er ikke rapporteret.

kontrast CT-scanning har været den valgte modalitet til at diagnosticere og følge perikardiale cyster. Imidlertid er der ikke foretaget nogen undersøgelser for at fastslå overlegenheden af kontrast CT over MR og ekkokardiografi til diagnose eller til opfølgning. På CT-scanning er perikardiale cyster tyndvæggede, skarpt definerede, ovale homogene masser . Deres dæmpning er lidt højere end vandtætheden-30 Til 40 HU. De undlader at forbedre med intravenøs kontrast. Hyppigheden af opfølgende billeddannelse er ikke fastlagt.

håndtering af perikardiale cyster inkluderer observation, perkutan dræning og resektion. Observation er mulig med gentagne CT-scanninger. Der er dog kun få oplysninger om sikkerhed og passende længde af observation. For højrisikopatienter kan en ikke-operativ strategi følges. Den længste rapporterede opfølgning varede femogtyve år og gav en 2,5 L cyste på tidspunktet for resektion . Aspiration er en anden terapeutisk mulighed. En litteraturgennemgang rapporterede, at en tredjedel af patienterne havde tilbagefald efter perkutan dræning efter tre år . Injektion af et skleroserende middel, såsom alkohol, mindsker sandsynligheden for cyste-gentagelse.

indikationerne for resektion af perikardiale cyster inkluderer stor størrelse, symptomer, patientproblemer, usikkerhed om ondartet potentiale og forebyggelse af de livstruende nødsituationer. Før udviklingen af thoracoscopy var thoracotomi den valgte tilgang. I øjeblikket er VATS den mest anvendte tilgang. VATS-tilgangen har mange accepterede fordele i forhold til åbne procedurer, herunder kosmese, forbedret intraoperativ visualisering, kortere postoperativ genopretning, reduceret smerte og patientpræference.

den infrasternale mediastinoskopiske teknik er en alternativ minimalt invasiv tilgang og kan bruges til anterior cyster. Fordelene ved denne tilgang er bedre kosmese, minimal smerte og undgåelse af enkelt lungeventilation. Robotteknikken ved hjælp af det kirurgiske system daVinci Kurt kan tilbyde bedre kirurgisk præcision og kortere operativ tid, postoperativt ophold og restitutionsperiode over thoracoskopisk kirurgi.

mens sygelighed og dødelighed af perikardiale cyster er ukendt, er kirurgi blevet påvist som den eneste endelige kur. Da operative risici ved minimalt invasive teknikker er ekstremt lave, synes det rimeligt at tilbyde resektion for alle perikardiale cyster hos ellers raske patienter, for hvem risikoen for operation er lav.