Żyła deformacji Galena

żyła deformacji Galena (VOGM) jest rzadkim, ale szczególnie poważnym rodzajem deformacji tętniczo-żylnej (AVM), która rozwija się przed urodzeniem i jest diagnozowana u niemowląt i małych dzieci. Wpływa na „wielką żyłę mózgową”, znaną również jako żyła Galena, która jest jedną z dużych żył, która zwraca krew z mózgu do serca. Warunek jest czasami określane jako żyły Galen tętniaka malformacji (VGAM). Żyły Galen malformacji może być śmiertelne, ale rokowanie znacznie poprawiła się z nowszych technik wewnątrznaczyniowych wykonywanych przez wysoko wykwalifikowanych ekspertów.

podobnie jak inne choroby naczyniowe, żyła galenowa jest nieprawidłowym splątaniem naczyń krwionośnych, które zakłóca zwykły przepływ krwi. U pacjenta z żyłą z malformacją Galena brakuje niektórych małych naczyń włosowatych, które normalnie rozprowadzają bogatą w tlen krew w mózgu. Ponieważ te naczynia włosowate przechwytują krew napływającą z tętnicy i spowalniają przepływ krwi z powrotem do serca, gdy ich brakuje lub są zniekształcone, krew wpada do żyły Galena ze zbyt dużą siłą i niewielkim oporem przepływu.

ten względny brak oporu czasami prowadzi do przepracowania serca, z możliwością niewydolności serca. Zwiększony przepływ krwi do żył może również zakłócać normalną równowagę między produkcją płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) i wchłanianiem, co powoduje wodogłowie. Inne powikłania mogą obejmować dysfunkcję mózgu, opóźnienie rozwoju, spontaniczne krwawienie w mózgu lub drgawki.

gdy na USG prenatalnym lub po urodzeniu widoczna jest malformacja Galena, choroba jest zwykle poważniejsza i ma większe prawdopodobieństwo niewydolności serca. Starsze Niemowlęta i dzieci, które mają warunek mają bardziej optymistyczne rokowanie, z łagodnym lub umiarkowanym upośledzeniem neurologicznym i kontrolowanymi objawami.

co powoduje deformację Galena?
w pierwszym trymestrze ciąży rozwija się u płodu malformacja Galenowa z przyczyn nieoczywistych, ale prawdopodobnie ma ona podłoże genetyczne. Bez względu na przyczynę, rodzinne przekazanie lub dziedziczenie nie ma miejsca. Czasami można go zobaczyć na USG w późniejszym okresie ciąży, ale częściej diagnozuje się go u noworodka lub małego dziecka. (Patrz diagnozowanie i leczenie żyły w malformacji Galena.)

Zamów wizytę | skieruj pacjenta

Reviewed by: Srikanth Boddu, MD, MSc
Last reviewed / updated: Październik 2020
Ilustracja Thom Graves, CMI