an interesting diagnosis for a presacral mass: case report

w literaturze większość przypadków PRESACRAL EH stwierdzono przypadkowo (Tabela 1. Siedem przypadków odnotowano bezobjawowe, i zostały odkryte tylko podczas badania niepowiązanych zaburzeń . Spośród pozostałych, cztery z bólem, jeden z zaparciami, jeden z objawami niedokrwistości i jeden z masą miednicy. Nie udało się zidentyfikować przedstawionych skarg w pozostałych trzech sprawach. Cyfrowy odbytnicy egzamin jest bardzo pomocne w identyfikacji masy presacral jako przyczynę niejasnych objawów bólu i dysfunkcji jelit i pęcherza moczowego. W ten sposób można wykryć prawie wszystkie zmiany presacralne wywołujące objawy.

tomografia komputerowa jest powszechnym wstępnym badaniem. EH zwykle występuje jako heterogeniczna, lobulowana masa stała o gładkich marginesach. Jego gęstość jest podobna do gęstości tkanek miękkich, nieco gęstsza niż płyn. Inne wyniki tomografii komputerowej, które mogą wskazywać na EH jako przyczynę, obejmują powiększenie wątroby lub powiększenie śledziony, zgodne z powszechnymi miejscami EH . Na podstawie obrazowania CT diagnozą różnicową jest chłoniak, który ma tendencję do wytwarzania wzoru zaotrzewnowego zaangażowania węzłów chłonnych otaczających wielkie naczynia . Radiolucencja w okolicy krzyżowej może wskazywać na patologię kości, taką jak kostniak osteoidalny, struniak lub mięsak.

rezonans magnetyczny presacral EH często ujawnia charakterystyczny, dobrze zamknięty guz o nieco większym natężeniu sygnału niż mięśnie w obrazowaniu T1 i T2, zgodnym z tkanką tłuszczową . Zwykle nie ma dowodów na komunikację między masą a strukturami neuronowymi. Po wstrzyknięciu gadolinu masa ulega równomiernemu zwiększeniu . Podczas przeglądania MRI należy zbadać możliwość zwichnięcia moczowodów, odbytnicy i naczyń miednicy.

obrazowanie jądrowe przy użyciu skanowania całego ciała po dożylnym podaniu koloidu siarki Tc-99m ujawniającego zwiększony wychwyt w miejscu masy jest również zgodne z EH. Badanie to może również ujawnić inne miejsca EH w organizmie. Angiografia może być pomocna ze względu na nadkwaśność tych zmian. Jednorodne wzmocnienie po kontrastowej angiografii wskazuje na możliwość EH .

przy dowolnej masie próbka tkanki jest zwykle uważana za niezbędną do prawidłowej diagnozy. Lokalizacja presacral stanowi techniczne wyzwanie dla uzyskania takiej próbki. Możliwe powikłania związane z biopsją tego regionu to infekcja i krwawienie, zwłaszcza wynikające z uszkodzenia środkowej tętnicy krzyżowej. Stąd jeden z autorów sugeruje, że biopsję należy wykonywać tylko w przypadku zmian litych o cechach złośliwych, takich jak inwazja krzyżowa. Biopsja zmiany torbielowatej ma większe ryzyko późniejszego zakażenia . Jeśli ma być wykonana biopsja, przewód igły powinien znajdować się w pozycji, którą można wyciąć en-bloc z masą, jeśli wymagane jest wycięcie. Możliwe drogi dostępu obejmują podejścia transglutealne, transrektalne, transacral, parasacral i precoccygeal. Badanie histologiczne biopsji zgodnej z EH ujawnia komórki krwiotwórcze z polimorficznymi naciekami, w tym megakariocytami i limfocytami . Makroskopowe cechy EH obejmują miękki, tłusty guz, zwykle przylegający do sąsiednich struktur, odsłaniający powierzchnię cięcia rumieniowego .

literatura dotycząca postępowania z takim schorzeniem jest ograniczona ze względu na jego rzadkość. Spośród zgłoszonych przypadków 5 było leczonych zachowawczo i monitorowanych, przy czym żaden z nich nie zgłaszał działań niepożądanych . Czterech pacjentów zostało poddanych operacyjnemu wycięciu, wszyscy zgłaszali dobre wyniki bez powikłań . Jeden pacjent był leczony regularnymi transfuzjami krwi w celu zmniejszenia konieczności stosowania pozaszpikowego miejsca hematopoezy . Jeden pacjent był leczony radioterapią, co spowodowało złagodzenie objawów. Postępowanie i wyniki pozostałych pacjentów są niejasne. Większość autorów zgadza się, że leczenie nie jest konieczne, chyba że pacjent ma objawy. U pacjentów z objawami zaleca się radioterapię jako nieinwazyjne i wysoce skuteczne leczenie EH. Inne nieinwazyjne formy leczenia obejmują stosowanie chlacji żelaza z desferrioksaminą w celu złagodzenia niedokrwistości i zahamowania EH lub hydroksymocznika w celu zwiększenia produkcji hemoglobiny u płodu. Chociaż wycięcie chirurgiczne nie jest zwykle wymagane u pacjentów bezobjawowych, często jest wykonywane ze względu na złowrogi charakter diagnoz różnicowych. Przyleganie do otaczającej tkanki może utrudnić chirurgiczne wycięcie i potencjalnie niebezpieczne.

rokowanie presacral EH jest wysoce zależna od przyczyny. Wszystkie przypadki ze zgłoszoną obserwacją przyniosły zadowalający wynik, przy czym osoby wymagające wycięcia objawów pozostały wolne od objawów, a osoby leczone zachowawczo pozostały stabilne. Jeden pacjent, który cierpiał na ból typu kulszowego w wyniku guza, w ciągu sześciu miesięcy stał się wolny od objawów, a badania kontrolne wykazały, że guz zmniejszył się. Hipotezą wyjaśniającą tę redukcję wielkości jest przemiana tłuszczowa masy. Guzy sklerotyczne mogą przewidywać złe rokowanie, wskazując na schyłkową fazę choroby mieloproliferacyjnej. Zniszczenie układu krzyżowego lub choroba objawowa wskazuje na możliwą przyczynę złośliwą i należy ją dokładnie zbadać.