co to jest hemofilia?

hemofilia jest dziedziczną chorobą związaną z chromosomem X, co oznacza, że w konkretnym przypadku hemofilia jest przenoszona przez kobiety (nosiciele) i mężczyzn z powodu uzdolnień dwóch chromosomów X (XX) u kobiet i uzdolnień (XY) u mężczyzn.

jest to spowodowane przez zmiany w genach F8 lub F9, które wytwarzają czynnik VIII (FVIII) i czynnik IX (FIX) krzepnięcia krwi, mówimy o chorobie spowodowanej niedoborem jednego z tych czynników układu krzepnięcia krwi.

system krzepnięcia krwi działa dzięki 13 czynnikom (czynnik i czynnik II czynnik III czynnik IV Czynnik V, czynnik VI, czynnik VII, czynnik VIII, czynnik IX, czynnik X, czynnik XI, czynnik XII, czynnik XIII) koagulanty, które współpracują ze sobą, w tak zwanej „kaskadzie krzepnięcia”. Jeśli jeden z tych czynników nie działa dobrze, kaskada zostaje przerwana, a skrzep tworzy się wolniej, co zapobiega krwawieniu. W wyniku tego zaburzenia kaskady krzepnięcia obrażenia lub rany krwawią dłużej niż powinny, co może prowadzić do krwawienia wewnętrznego i zewnętrznego.

jest to choroba, która nie rozprzestrzenia się i dotyka 1 na 10 000 urodzeń.