Congenital nosa pyriform aperture stenosis: diagnosis and management

ponieważ noworodki są obowiązkowymi nosowymi oddechaczami, każdy stan, który uniemożliwia normalny nosowy przepływ powietrza, musi być diagnozowany i leczony prawidłowo. CNPS jest rzadkim stanem klinicznym, który należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej z innymi trudnościami w oddychaniu o charakterze zapalnym, traumatycznym lub wrodzonym. Przyczyna tej patologii nie jest znana, ale pojawia się w czwartym miesiącu rozwoju płodu z powodu przerostu procesu nosowego szczęki i może występować jako stan izolowany lub w połączeniu z innymi zaburzeniami wrodzonymi. W kilku badaniach wykazano związek między CNPS a zaburzeniami czaszkowo-twarzowymi, takimi jak holoprosencefalia, rozszczep podniebienia i wczesna obecność siekaczy centralnych szczękowych. Ten rzadki stan anatomiczny jest często związany z bardziej powszechną atrezją choanalną, która charakteryzuje się zwężeniem tylnych dróg oddechowych przez tkankę błoniastą i kostną.

CNPS klinicznie przedstawia niespecyficzne objawy, takie jak sinica, wdechowy stridor, cofnięcie mostka, asymetria klatki piersiowej, hipoksemia i kwasica. Objawy te pojawiają się we wczesnym okresie noworodkowym i mogą nasilać się wraz z narażeniem na zakażenie górnych dróg oddechowych. Neonatalna niewydolność oddechowa jest powszechnie związane z aspiracji smółki, zespół błony szklistej, zakażenie, wada twarzoczaszki, i innych chorób wrodzonych. Tak więc wykluczenie tych patologii w diagnostyce różnicowej powinno prowadzić do rozpoznania CNPS.

rozpoznanie CNPS opiera się na ocenie klinicznej, w tym endoskopii nosa, a zwłaszcza tomografii komputerowej. Niezdolność do przejścia cewnika 5F i mierzonego radiologicznie otworu piryform < 8-10 mm u noworodka urodzonego o czasie są uważane za diagnostyczne. Jeśli podejrzewa się holoprosencefalię w wyniku obecności centralnego siekacza szczękowego, należy również wykonać tomografię komputerową mózgu lub rezonans magnetyczny.Po potwierdzeniu diagnozy, podejście terapeutyczne musi uwzględniać nasilenie stanu klinicznego, wszelkie związane z tym choroby współistniejące i globalne rokowanie noworodka.

wstępne leczenie tego schorzenia polega na ustanowieniu bezpiecznych dróg oddechowych przez umieszczenie brodawki McGoverna lub intubację intubacyjną, z odpowiednim monitorowaniem na oddziale intensywnej terapii do czasu ustalenia dokładnej przyczyny i ciężkości niedrożności nosa. W przypadkach łagodnych CNPS preferowane jest podejście niechirurgiczne obejmujące pozycjonowanie stentów silastycznych w jamie nosowej i stosowanie lokalnych środków zmniejszających przekrwienie błony śluzowej nosa. Jednak małe wymiary stentów nosowych mogą prowadzić do ich zatkania i utrudniać codzienne czyszczenie, zwiększając w ten sposób ryzyko niedrożności i uszkodzenia tkanek miękkich podczas czyszczenia i zmiany położenia.

w przypadkach umiarkowanego lub ciężkiego zwężenia, podejście jest chirurgiczne i polega na powiększeniu otworu piryform poprzez endo-doustne podlabialne podejście w celu zmiany kształtu obszaru stenotycznego za pomocą wierteł. Metoda ta jest bezpieczna i umożliwia dobrą ekspozycję w terenie, zapobiega uszkodzeniom tkanek miękkich nosowo-wargowych i nie powoduje widocznych blizn. Zachorowalność jest nieistotna, a wyniki uzyskuje się natychmiast po zabiegu.

opisano również podejście transnasalne, ale naszym zdaniem nie jest to wskazane u noworodków ze względu na zmniejszone wymiary struktur anatomicznych, które zwiększają ryzyko urazu tkanek miękkich.

zabieg chirurgiczny rozpoczyna się od obustronnej ekspozycji otworu piryform, aby uwolnić jego kostny margines, pozostawiając mucoperiosteum nienaruszone wzdłuż dna nosa i otworu piryform. Należy unikać wiercenia DNA nosa, aby zapobiec uszkodzeniu pąków zęba. Otwór jest uważany za zadowalający, gdy pozwala na przejście stentu rurki intubacyjnej o średnicy 3,5 mm. Procedury kostne powinny być wykonywane przed dolną małżowiną, aby uniknąć uszkodzenia przewodu nosowo-łzowego.

w przypadkach związanej atrezji choanalnej należy również usunąć nadmiar błony i tkanki kostnej. Obecnie zaleca się stosowanie endoskopii w celu bezpieczniejszego kontrolowania tylnego dołu nosowego i pozycjonowania stentów nosowych.

w celu zmniejszenia nawrotów i zwężenia związanego z bliznami zaleca się stosowanie stentów nosowych. Wybór urządzenia powinien opierać się na obecności atrezji choanalnej. W izolowanych CNP, stosowanie krótkich nosowych konformerów, takich jak te rutynowo stosowane u pacjentów z rozszczepem, jest preferowane ze względu na łatwiejsze zarządzanie nimi: są one wygodniejsze dla pacjenta, czyszczenie i wymiana są łatwiejsze i bezpieczniejsze, a unika się uszkodzeń związanych z aspiracją i przemieszczaniem. Z drugiej strony, zastosowanie dłuższych miękkich, silastycznych stentów nosowych (O. d.3,96 mm, i. d.3.0 mm) jest obowiązkowe w obecności atrezji choanalnej, aby zapobiec obturacyjnym bliznom w tylnej części nosa i zapewnić stabilność chirurgicznego powiększenia. Zwykle stenty przechowujemy przez około 3 tygodnie, jeśli występuje atrezja choanalna i tylko przez 6-7 dni w przypadku izolowanych CNPS.