Dermatochalasis

I.

Dermatochalasis (rys. 6.8) to zmiana starzenia charakteryzująca się luźną, zbędną skórą powiek. Fałdy mogą pokrywać szczelinę powiekową, nawet upośledzając widzenie.

A.

czynniki ryzyka obejmują wiek, płeć męską, jaśniejszy kolor skóry i wyższy wskaźnik masy ciała.

B.

ciężka dermatochalaza może zmieniać biomechaniczne właściwości rogówki tak, że istnieje pozytywny czynnik oporności rogówki u pacjentów z zaburzeniem, ale negatywny u osób normalnych i z łagodną do umiarkowanej dermatochalazą.

C.

histologicznie naskórek wydaje się cienki i gładki ze zmniejszonymi lub nieobecnymi grzbietami rete. W corium następuje pewna utrata elastycznej i kolagenowej tkanki wraz ze wzrostem unaczynienia naczyń włosowatych i bazofilowym zwyrodnieniem kolagenu (elastoza aktyniczna) oraz łagodną limfocytową reakcją zapalną. Ponadto zwiększa się liczba naczyń limfatycznych, rozpad włókien kolagenowych, obrzęk zrębu i zwiększona liczba makrofagów.

II.

Blepharochalasis

A.

Dermatochalasis nie należy mylić z blepharochalasis, rzadkim stanem charakteryzującym się trwałymi zmianami powiek po nawracających i nieprzewidywalnych atakach obrzęku, zwykle u osób poniżej 20 roku życia.

B.

wyróżniono trzy etapy: (1) pierwotny obrzęk z bezbolesnym i przejściowym obrzękiem powiek, któremu towarzyszy łagodne zaczerwienienie skóry przypominające obrzęk naczynioruchowy, (2) ETAP opadania atonicznego charakteryzuje się zmianami skórnymi czerwonawo-brązowymi przebarwieniami, widocznością żylną, wiotką skóry, która może zastąpić rzęsy, i (3) rozluźnienie przegrody oczodołowej powodujące wypadanie tłuszczu oczodołowego i gruczołów łzowych z wtórnym opadaniem dotkniętej powieki.

C.

inni stosowali dwustopniową kategoryzację: (1) wczesny etap z nierównomiernym obrzękiem powiek i (2) późny etap ze stałym obrzękiem, któremu towarzyszy wiotkość skóry pokrywy i luźne fałdy lub przebarwienia, przerzedzenie i zanik tkanki pokrywy, które mogą powodować charakterystyczny wygląd bibułki na skórze i opadanie powiek. Skóra może mieć kręte naczynia.

D.

ekspresja mRNA elastyny w hodowanych fibroblastach z powiek nie zmniejsza się, co sugeruje, że czynniki środowiskowe lub inne składniki matrycy włókien elastycznych mogą być zaangażowane w utratę włókien elastycznych występujących w zaburzeniu.

E.

może mu towarzyszyć opadanie powiek, nabyte powieki wtórne do zmian w ścięgnach kantalnych, przepuklina tłuszczu oczodołowego lub wypadanie gruczołu łzowego.

F.

niektórzy uznali go za odmianę cutis laxa (patrz niżej).

G.

badanie histopatologiczne próbki od 23-letniej czarnej samicy wykazało całkowity brak włókien elastycznych. Nie było również łagodne infiltracja zapalna limfocytów i histiocytów wielojądrzastych, obrzęk skóry i rzadko rozszerzone naczynia sugerujące obrzęk limfatyczny. Donoszono również o nacieku neutrofilów.

inne okazy wykazały atrofię, fragmentację i znacznie zmniejszone ilości elastycznych włókien w skórze właściwej.

mikroskopia elektronowa potwierdziła brak elastycznych włókien w zaangażowanej skórze u pacjenta z obustronną odsysaniem powiek.

często występuje przewlekłe zapalenie.

kolagen jest luźny i wydaje się zanikowy.

elastyczne włókna zmniejszają się w ścięgnach zewnętrznych mięśni oczodołu, które wydłużają się.

H.

immunofluorescencyjna lokalizacja złogów IgA w powiekach sugeruje immunologiczną podstawę choroby.

metaloproteinazy matrycowe, w szczególności MMP-3 i MMP-9, mogą odgrywać rolę w patobiologii blefarochalazy.

I.

zespół Aschera (zespół Laffera–Aschera) charakteryzuje się powiek, podwójną wargą i nietoksycznym wolem. Wola występuje w 10% -50% przypadków.

inne odkrycia mogą obejmować tęczówkę coloboma, heterochromię tęczówki, zwężone poziome szczeliny palpebralne i zmniejszoną odległość międzygatunkową.

może występować ektropion powieki lub entropion z rzęsistkami.

podwójny wygląd wargi jest wtórny do przerostu błony śluzowej wargi.

a.

Podwójna warga może być również znaleziona jako izolowane, niesyndromiczne, izolowane występowanie . Może to być związane z rozszczep błony naczyniowej lub rozszczep podniebienia.

J.

zespół Melkerssona–Rosenthala (MK) (Triada nawracającego obrzęku warg sromowych, nawracającego paraliżu twarzy i pękniętego języka)może również występować z obrzękiem powiek o ” nieznanej przyczynie.”

ma częstość 1: 1250.

może być izolowany lub obserwowany w związku z przewlekłymi chorobami, takimi jak zespół Downa, sarkoidoza, stwardnienie rozsiane, HIV, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, porażenie gałki ocznej i cukrzyca.

nie martwicze zapalenie ziarniniakowe jest związane z tym zaburzeniem.

może być spowodowana mutacjami w genie FATP1.

K.

zespół Blau ma podobieństwa do zespołu Melkerssona-Rosenthala. Zespół Blau jest autosomalny dominujący i obejmuje ziarniniakowe zapalenie skóry, ziarniniakowe zapalenie tęczówki i ziarniniakowe zapalenie stawów z kamptodaktylią. Wiąże się z mutacjami w kompleksie genów CARD15/NOD2 i może być związana z chorobą Leśniowskiego-Crohna.

L.

Mounier–Kuhn ma również podobieństwa do zespołu MK i jest związany z wrodzoną tracheo-bronchomegalią.