encefalopatia Hashimoto: epidemiologia, patogeneza i postępowanie

encefalopatia Hashimoto to termin używany do opisu encefalopatii o domniemanym pochodzeniu autoimmunologicznym charakteryzującej się wysokimi mianami przeciwciał przeciw peroksydazy przeciw tarczycy. Podobnie jak w przypadku autoimmunologicznej choroby tarczycy, encefalopatia Hashimoto występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Zgłaszano go w populacji dzieci, dorosłych i osób w podeszłym wieku na całym świecie. Prezentacja kliniczna może obejmować przebieg nawracający i nawracający i obejmuje napady padaczkowe, epizody podobne do udaru, pogorszenie funkcji poznawczych, objawy neuropsychiatryczne i mioklonie. Funkcja tarczycy jest zwykle klinicznie i biochemicznie normalne.Encefalopatia Hashimoto wydaje się być rzadką chorobą, ale ponieważ reaguje na leczenie kortykosteroidami, należy ją rozważyć w przypadku „encefalopatii z wynikiem ujemnym”. Rozpoznanie stawia się w pierwszej kolejności poprzez wykluczenie innych toksycznych, metabolicznych i zakaźnych przyczyn encefalopatii z neuroobrazowaniem i badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Wyniki neuroobrazowania często nie są pomocne w wyjaśnieniu diagnozy. Częstymi diagnozami różnicowymi, w przypadku wykluczenia tych schorzeń, są choroba Creutzfeldta-Jakoba, szybko postępująca demencja oraz paraneoplastyczne i nieparaneoplastyczne limbiczne zapalenie mózgu. W kontekście typowego obrazu klinicznego diagnostyczne są wysokie miana przeciwciał przeciwtythyroidalnych, w szczególności przeciwciała przeciw peroksydazie. Przeciwciała te można jednak wykryć w podwyższonych mianach w zdrowej populacji ogólnej. Leczenie kortykosteroidami jest prawie zawsze skuteczne, chociaż nawrót może wystąpić, jeśli leczenie zostanie nagle przerwane. Inne formy immunomodulacji, takie jak dożylna immunoglobulina i wymiana osocza, mogą być również skuteczne. Pomimo związku z autoimmunologiczną chorobą tarczycy etiologia encefalopatii Hashimoto nie jest znana. Jest prawdopodobne, że przeciwciała przeciwtarczycowe nie są patogenne, ale miana mogą być markerem odpowiedzi na leczenie. Patologiczne odkrycia mogą sugerować proces zapalny, ale cechy ciężkiego zapalenia naczyń są często nieobecne. Powiązania między obrazami klinicznymi, chorobami tarczycy, wzorem autoantywistami i patologią mózgu czekają na dalsze wyjaśnienie poprzez badania. Możliwe, że encefalopatia Hashimoto zostanie zaliczona do grupy nieuwaskulitycznych autoimmunologicznych zapalnych meningoencefalopatii. Grupa ta może obejmować zaburzenia, takie jak limbiczne zapalenie mózgu związane z przeciwciałami kanału potasowego bramkowanego napięciem. Niektórzy autorzy sugerują porzucenie jakiegokolwiek linku do Hashimoto i zmianę nazwy stanu „encefalopatia reagująca na steroidy związana z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy”, aby lepiej odzwierciedlić obecne, jeśli ograniczone, zrozumienie tego stanu.