eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych z leżącym u podstaw chłoniakiem z komórek płaszcza

eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych (EPF) zostało pierwotnie opisane w 1965 i od tego czasu ewoluowało w 3 odrębne podtypy: Klasyczne, immunosupressed (IS) I typy infantylne. Immunosupresję EPF można podzielić na związaną z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) i niezwiązaną z HIV. Przypadki seronegatywne ludzkiego wirusa niedoboru odporności były związane z występowaniem nowotworów złośliwych (IS-hem)lub przewlekłą immunosupresją, taką jak obserwowana u pacjentów po przeszczepieniu.

opis przypadku

52-letni mężczyzna z historią medyczną ograniczoną do gruczolakoraka prostaty leczony prostatektomią zrobotyzowaną, ze świądową czerwoną wysypką na twarzy, szyi, ramionach i klatce piersiowej trwającą 1 miesiąc. Pacjent wcześniej ukończył kurs azytromycyny 250 mg, domięśniowo triamcynolonu i doustnego prednizonu z niewielką poprawą. Badanie fizykalne wykazało wiele różowych grudek i krost rozrzuconych na głowie (Fig.1a), szyi i klatce piersiowej (Fig. 1B), a także obrzękowe różowe grudki i tablice na czole (Fig. 1C i 1D). Dłonie, podeszwy i błona śluzowa jamy ustnej były czyste.

Rysunek 1. Liczne różowe grudki i krosty pęcherzykowe na głowie (a), szyi i klatce piersiowej (B), a także obrzękowe różowe grudki i tablice na czole (C I D).

wstępna biopsja prawej strony klatki piersiowej była niespecyficzna i najbardziej zgodna z reakcją na ugryzienie stawonoga. Pacjentowi podawano doksycyklinę doustną w dawce 100 mg dwa razy na dobę przez 2 tygodnie. Bez poprawy wykonano dodatkowe biopsje z lewej strony klatki piersiowej i czoła. Biopsja klatki piersiowej wykazała pęknięte zapalenie mieszków włosowych z objawami ostrego i przewlekłego zapalenia. Biopsja czoła wykazała eozynofilową gąbczastą gąbczastą gąbczastą gąbczastą gąbczastą mikrocząsteczkową komórką Langerhansa wraz z obfitymi eozynofilami przylegającymi do pęcherzyków, zgodnie z EPF (ryc. 2). Wynik testu HIV w surowicy był negatywny. Liczba białych krwinek w surowicy była prawidłowa przy 6400 / µL (zakres odniesienia, 4500-11 000/µL) z łagodnym zwiększeniem liczby eozynofilów (8%). Pozostała pełna liczba krwinek i kompleksowy panel metaboliczny mieściły się w zakresie referencyjnym. Następnie pacjentowi podawano doustnie indometacynę w dawce 25 mg dwa razy na dobę i krem triamcynolonowy w dawce 0,1%. W ciągu kilku dni odczuł początkową poprawę objawów świądu i zmniejszenie liczby zapalnych grudek pęcherzykowych.

Rysunek 2. Gąbczaste pęcherzyki i obfite eozynofile peryfoliczne zmieszane z limfohistiocytami i neutrofilami (A i B) (H& e, pierwotne powiększenia ×10 i ×20).

około 1 miesiąc po prezentacji zaczął odczuwać objawy dysfagii i zmęczenia. Ponadto stwierdzono przerost migdałków oraz wyczuwalne palpacyjnie powiększenie węzłów chłonnych szyi i pachowych. Tomografia komputerowa szyi, klatki piersiowej i brzucha wykazała rozproszoną limfadenopatię. Pozytronowa tomografia emisyjna całego ciała-tomografia komputerowa wykazała intensywny metabolicznie aktywny chłoniak w wielu grupach węzłowych powyżej i poniżej przepony. Nie było również limfomatous zaangażowanie śledziony. Biopsja węzłów chłonnych pachowych była diagnostyczna w kierunku chłoniaka z komórek płaszcza (CD4:CD8, 1: 1; CD45 ujemny; CD20 dodatni; CD5 dodatni). Następnie rozpoczęto podawanie rytuksymabu w schemacie chemioterapeutycznym we wlewie dożylnym i ukończono łącznie 8 cykli. Chociaż leczenie chemioterapią poprawiło EPF, doustna indometacyna i miejscowo triamcynolon były przydatne w usuwaniu choroby.