jak często występują wrodzone nieprawidłowości żeber?

Prezentacja pacjenta
do kliniki przyszła 21-letnia kobieta z 3-4 dniowym bólem prawej górnej części pleców. Zaprzeczyła jakimkolwiek urazom, ale spadła na lód bez widocznych obrażeń w tym samym czasie. Powiedziała, że ból był gorszy od noszenia torby z książkami, zbierania zakupów i po spaniu. Raz z ulgą użyła ibuprofenu. Powiedziała, że czasami miała ból szyi w tym samym obszarze również, ale zaprzeczył ból głowy, ból ramienia lub przedni ból w klatce piersiowej. Nie miała problemów z oddychaniem, gorączki, dreszczy i potów.

przeszła historia medyczna była nieskładkowa historia rodzinna była pozytywna dla członka z nieznanym „problemem kręgosłupa”, który podobno nie został szybko zdiagnozowany. Przegląd systemów był w przeciwnym razie negatywny.

odpowiednie badanie fizykalne wykazało zdrową kobietę z normalnymi objawami życiowymi. Jej badanie było w normie, z wyjątkiem bólu w mięśniach trapezu i łopatki dźwigacza po prawej stronie. Nie stwierdzono zmian w mięśniach mięśnia naramiennego, najszerszego grzbietu lub infraspinatus. Ból był głównie w obszarach mięśni nadspinalnych i romboidalnych. Nie było bólu po lewej stronie. Miała pełny zakres ruchu w szyi, obustronnych ramionach, a także kręgosłupa z zgięciem, wyprostowaniem i rotacją. Nie było bólu z powodu jakichkolwiek kościstych widoków.

zdiagnozowano nadwyrężenie mięśni i zalecono leczenie zachowawcze. Pacjent nalegał, aby uzyskać zdjęcie RTG ze względu na historię rodziny. Ocena radiologiczna prześwietlenia kręgosłupa górnej części klatki piersiowej i szyi była negatywna, ale na zdjęciu klatki piersiowej po lewej stronie stwierdzono prawdopodobną nieprawidłowość żeber. Zlecono wykonanie tomografii komputerowej. Przebieg kliniczny pacjentki wykazał, że w oczekiwaniu na tomografię komputerową ból ustąpił.

CXR (powyżej) sugeruje anomalię fuzji lewego pierwszego i drugiego żebra przedni, co lepiej wykazano na rekonstrukcji 3D CT (poniżej), która pokazuje mały rzut kostny z lewego bocznego drugiego żebra tworzącego pseudoartrozę z lewym pierwszym żebrem. Uważano to za wrodzoną anomalię.

dyskusja
mezoderma zarodkowa tworzy układ kostny. Mezoderma dzieli się dalej na dermatom grzbietowy, sklerotomowy i brzuszny. Sklerotom tworzy żebra, które są pod wpływem różnych genów i czynników wzrostu. Wrodzone nieprawidłowości żeber występują w liczbie (normalne 12 żeber) lub w formacji / strukturze. Wady rozwojowe mogą obejmować hipoplastyczne, mostkowe, rozwidlone, skondensowane i niedorozwojowe żebra. Nawet żebra z otworami występują z powodu problemów z segmentacją. Ilustrowane przykłady można znaleźć tutaj. Chrząstka żebra, kość lub oba mogą być naruszone. Położenie wzdłuż żebra jest również zmienne. Nieprawidłowości mogą być jednostronne lub dwustronne.

Większość nieprawidłowości nie powoduje problemów. Niektóre jednak i problemy są zwykle związane z ich lokalizacją. Extranummerary szyjki macicy lub wewnątrzgałkowe żeber może powodować problemy z potencjalnym ucisku nerwu, lub kompresji tętnicy podobojczykowej lub limfatycznych w okolicy. Nieprawidłowości żeber w innych obszarach powodowały uszkodzenie wątroby lub odmę opłucnową.

przegląd bólu pleców można znaleźć tutaj.

Punkt uczenia się
wrodzone nieprawidłowości żeber dotyczą ~1% pacjentów i większość nie powoduje problemów wiele z nich znajduje się przypadkowo. Tomografia komputerowa klatki piersiowej, często ostatnio z rekonstrukcją 3D, pomaga określić nieprawidłowość i potencjalnie leczenie. Leczenie jest zwykle konserwatywne, ale czasami resekcja jest konieczne.

W badaniu radiologicznym wad wrodzonych żeber, w którym uczestnicy (N=650) zostali skierowani do tomografii komputerowej klatki piersiowej, 35,5% stanowiły kobiety, a 64,5% mężczyźni, w średnim wieku 21 lat. Najczęstsze nieprawidłowości liczbowe dotyczyły żeber szyjnych (3,6%), piersiowych (0,15%) i lędźwiowych (1,3%). Najczęstszymi nieprawidłowościami strukturalnymi były żebra rozszczepialne (6.7%) i zrośnięte żebra (2,6%).

Ilustrowany Atlas zmienności człowieka ma dobre dyskusje z obrazami dla różnych rodzajów nieprawidłowości żeber.
można go znaleźć tutaj

pytania do dalszej dyskusji
1. Jak są nieprawidłowości pectus zidentyfikowane i leczone?
2. Jakie inne rodzaje problemów z segmentacją szkieletową można zidentyfikować?
3. Jakie są wskazania do konsultacji z radiologiem?
4. Jaka jest różnica między deformacją a deformacją? Można go przejrzeć tutaj

podobne przypadki

choroby: Wrodzone nieprawidłowe żebra / wady wrodzone

objaw/Prezentacja: ból pleców

specjalność: Chirurgia |
Radiologia / Medycyna nuklearna / radioterapia Onkologia

wiek: młody dorosły

aby dowiedzieć się więcej
aby zobaczyć artykuły pediatryczne na ten temat z minionego roku sprawdź PubMed.

informacje na ten temat można znaleźć na stronie SearchingPediatrics.com oraz Cochrane Database of Systematic Reviews.

informacje na ten temat można znaleźć w MedlinePlus: Wady wrodzone

aby zobaczyć aktualne wiadomości na ten temat sprawdź Google News.

aby zobaczyć zdjęcia związane z tym tematem sprawdź obrazy Google.

aby zobaczyć filmy związane z tym tematem sprawdź Filmy na YouTube.

Coyan G, Daon E. resekcja nadliczbowego żebra wewnątrzgałkowego przy użyciu chirurgii torakoskopowej wspomaganej wideo. Surg Radiol Anat SRA. 2016;38(4):415-417. doi: 10.1007 / s00276-015-1574-9.

Davran R, Bayarogullari H, Atci N, Kayali a, Ozturk F, Burakgazi G. wady wrodzone żeber: ocena za pomocą wielodetektorowej tomografii komputerowej. JPMA J PAK Med Assoc. 2017;67(2):178-186.

Kabakus IM, Atceken Z, Ariyurek OM. Expansion of the Rib Head: A Novel computed Tomographic Feature of Supernumerary Intrathoracic żebra. Eurasian J Med. 2017;49(1):64-65. doi: 10.5152 / eurasianjmed.2017.17004

Autor
Donna M. D ’ Alessandro, MD
profesor pediatrii, University of Iowa