Ksantogranulomatous odmiedniczkowe zapalenie nerek

Ksantogranulomatous odmiedniczkowe zapalenie nerek (XGP) jest rzadką postacią przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i stanowi przewlekłą chorobę ziarniniakową, w wyniku której nie działa nerka. Cechy radiograficzne są zwykle specyficzne.

Epidemiologia

Ksantogranulomatowe odmiedniczkowe zapalenie nerek występuje zasadniczo we wszystkich grupach wiekowych, ale najczęściej występuje u pacjentów w średnim wieku i starszych 1,5. Jest 2:1 upodobanie kobiet, prawdopodobnie związane ze zwiększoną częstością zakażeń dróg moczowych, a tym samym kamicy struwit (staghorn). Istnieje również zwiększona częstość występowania u pacjentów z cukrzycą.

Prezentacja kliniczna

Prezentacja kliniczna jest zazwyczaj niejasna, składająca się z objawów konstytucyjnych, takich jak złe samopoczucie, utrata masy ciała i niska gorączka. Czasami spotyka się krwiomocz i ból boku 4.

pomimo częstego braku objawów ze strony układu moczowego, w większości przypadków (odpowiednio 95 i 60%) występuje piuria i dodatnie posiewy moczu 2.

patologia

Ksantogranulomatowe odmiedniczkowe zapalenie nerek jest, jak sama nazwa wskazuje, przewlekłym procesem ziarniniakowym, uważanym za wynik podostrego/przewlekłego zakażenia wywołującego przewlekłą, ale niekompletną reakcję immunologiczną 1,4. Izolowane są różne bakterie, jednak najczęściej izolowanymi gatunkami są Escherichia coli i Proteus mirabilis 1,4.

nerka zostaje ostatecznie zastąpiona masą tkanki reaktywnej, otaczającej zwykle obecny (90%) kamień kostny z towarzyszącym wodonerczem w większym lub mniejszym stopniu. 1,4 dominują makrofagi spienione (obciążone lipidami).

proces zapalny ostatecznie rozciąga się na tkanki okołonercze, a nawet sąsiednie narządy 5.

inscenizacja

jedna z metod inscenizacji opiera się na stopniu zaangażowania sąsiednich tkanek 6:

• etap I: choroba ogranicza się tylko do miąższu nerki
• etap II: obejmuje miąższ nerki oraz rozszerzenie tłuszczu okołonerkowego
• etap III: choroba rozszerza się na przestrzenie okołonerkowe i pararenalne lub rozproszone zaotrzewnowe

cechy radiograficzne

dwie formy choroby są rozpoznawane zarówno makroskopowo, jak i na obrazach 1,5:

• (90%)
• formularz focal / tumefactive(10%)
  • czasami proces prawdziwie ogniskowy w normalnej nerce
  • w innych przypadkach reprezentuje rozproszony XGP jednej części układu duplex

zwykłe zdjęcie rentgenowskie

wyniki zwykłego zdjęcia rentgenowskiego są trudne do odróżnienia od rutynowego rachunku różniczkowego, chociaż można zaobserwować fragmentację i powiększenie zarysu nerki. Rachunek nie zawsze jest obecny; w takich przypadkach nie jest możliwe postawienie prostej diagnozy Filmowej.

USG

badanie USG wykazuje powiększony i zniekształcony zarys nerki, z utratą prawidłowej architektury nerek i (zwykle) centralnie położonego kamienia cieniującego.

CT

wyniki ct są najbardziej pomocne w osiągnięciu prawidłowej diagnozy. Prawidłowy zarys nerki jest tracony i powiększony paradoksalnie zakontraktowaną miednicą nerkową. Kielichy natomiast są rozszerzone, dając wielowarstwowy wygląd, który został porównany do odcisku łapy niedźwiedzia (znak łapy niedźwiedzia) 3. Czasami występuje przedłużenie nadnercza z pogrubieniem powięzi Geroty. Zwapnienie można lepiej określić na tomografii komputerowej.

CTU lub konwencjonalna urografia

w większości przypadków czynność nerek w chorej nerce jest niewielka, jeśli w ogóle, 1.

MRI

wygląd MRI odzwierciedla niejednorodny charakter masy ze składnikami stałymi i torbielowatymi otaczającymi centralny rachunek różniczkowy. Jako taki, sygnał jest niejednorodny we wszystkich sekwencjach.

leczenie i rokowanie

w przypadku stwierdzenia ksantogranulomatozy odmiedniczkowego zapalenia nerek nie istnieją żadne terapie zachowawcze ani Medyczne. Nefrektomia chirurgiczna jest zwykle lecznicza 4,5. Obecność reakcji zapalnej w sąsiednich tkankach często wymaga dużego pola operacyjnego i przednio-bocznego podejścia przezotrzewnowego 5.

diagnostyka różnicowa

różnica jest wąska, gdy cała nerka jest dotknięta i uzyskano obrazowanie przekrojowe i jest w dużej mierze ograniczone do gruźlicy nerek, jednak zwykle powoduje to skurczenie zwapnionej Kit nerki.

w przypadkach, gdy typowe cechy nie występują (np. brak kamienia węgielnego, tylko ogniskowa choroba), inne jednostki, które należy uwzględnić, obejmują:

• gruźlica nerek
• ropień nerki
• rak nerkowokomórkowy (RCC)
• angiomyolipoma (AML): przy minimalnej zawartości tłuszczu