Limbic encephalitis: a clinician ’ s guide / Practical Neurology
Limbic encephalitis typowo przedstawia podostry rozwój upośledzenia pamięci, splątania i zmiany świadomości, często wraz z napadami i zmianą sygnału płata skroniowego w MRI. Nie ma jednak jednoznacznej zgody co do definicji; nawet tradycyjne rozróżnienie między „zapaleniem mózgu” i „encefalopatią” oraz między „delirium” i „demencją” może być zatarte u takich pacjentów.
termin limbiczne zapalenie mózgu został początkowo ukuty w celu opisania pacjentów z amnezją, zaburzeniami psychicznymi i często napadami padaczkowymi, którzy mieli pośmiertne dowody zarówno utajonej nowotworu, jak i dość selektywnego zapalenia w płatach skroniowych.1 ostatnio, jednak, jest również używany do opisania pacjentów z podobnym fenotypem, ale u których zakaźne lub nie paraneoplastyczne przyczyny autoimmunologiczne zostało udowodnione lub podejrzewane. Nawet w” typowym ” paraneoplastycznym limbicznym zapaleniu mózgu, selektywne zaangażowanie struktur limbicznych (hipokamp, ciało migdałowate, podwzgórze, kora wyspiarska i cingulata) często nie jest udowodnione histologicznie, ale zostało wywnioskowane z prezentacji klinicznej i badań, w tym MRI i EEG. Z drugiej strony, chociaż często obserwuje się MRI i nieprawidłowości EEG w środkowym płacie skroniowym, nie zawsze mogą one występować u pacjentów z typowym paraneoplastycznym limbicznym zapaleniem mózgu.2
z praktycznego punktu widzenia limbiczne zapalenie mózgu może być postrzegane jako zespół podostrego początku-zwykle w ciągu dni lub tygodni, co najwyżej kilku miesięcy – z szeregiem przyczyn podstawowych, cech klinicznych, w tym:
-
zaburzenia poznawcze, a zwłaszcza pamięć, głównie z powodu zaangażowania układu limbicznego
-
częsta, ale nie niezmienna aktywność napadowa wynikająca z jednego lub obu płatów skroniowych
-
częste, ale nie niezmienne zmiany sygnału MRI w obrębie struktur limbicznych, zwłaszcza hipokampa.