Malignant adnexal tumors of the skin: a single institution experience

poprzednie badania donoszą o medianie wieku od 68 do 70 lat . Średnia i mediana wieku odnotowane dla naszej serii były zbliżone do tych zgłoszonych w 48-osobowej serii mikrocystycznego raka przydechowego/twardzinowego raka przewodu potowego, który stanowił 12% podtypów histologicznych w naszej serii (Tabela 3). Zaawansowany wiek powyżej 60 lat niezależnie przewidywał słabe całkowite i wolne od nawrotów przeżycie w naszym badaniu. Było to zgodne z ustaleniami w innych seriach, w których w analizie jednostkowej obserwowano słabe OS u pacjentów w wieku powyżej 70 lat. Martinez et al. i Avraham et al. odnotowano przewagę OS i DSS z płcią żeńską, ale płeć nie była przewidywalna dla OS, DSS lub RFS w naszej serii. Jednak rozkład płci wykazał przewagę mężczyzn (56%) w naszym badaniu, co jest zgodne z serią Blake ’ a, ale w przeciwieństwie do innych badań .

ponad połowa (52%) mat z naszej serii znajdowała się w rejonie głowy i szyi. Jest to zgodne z większością serii . Pozostałe miejsca anatomiczne (kończyny górne, kończyny dolne i tułów) miały równy rozkład po 16%. Zdecydowana większość miała wczesne stadium T, A 44% to T1. Odsetek nieznanego stopnia T (Tx) w naszej serii był około połowy tych w dwóch dużych seriach populacyjnych, które zgłosiły Tx w zakresie 46-56% . Zaawansowany etap T był negatywnym predyktorem przeżycia wolnego od nawrotów w analizie jednowymiarowej (P = 0,04), ale tendencja ta nie utrzymywała się w analizie wielowymiarowej. W przeciwieństwie do raka płaskonabłonkowego skóry i czerniaka, nie było związku między Stadium T A przerzutami węzłowymi. Żaden pacjent w naszej serii nie miał odległych przerzutów podczas prezentacji, chociaż aż 40% zostało udokumentowanych jako Nieznane Stadium M. Udokumentowano dwa odległe nawroty raka gruczolakowatego i raka wyrostka robaczkowego skóry, z przodkami w okolicy głowy i szyi. W literaturze odnotowano przerzuty odległe w przypadku guzkowego raka gruczołowego, eccrine porocarcinoma , raka apokrynowego i mikrocystycznego raka dojścia . Stopień histologiczny guzów nie był predykcyjny dla OS, DSS i RFS na analizie jedno-i wielowymiarowej w naszej serii. Należy jednak zachować ostrożność, ponieważ 58% pacjentów nie miało udokumentowanego stopnia histologicznego. Jest to odzwierciedlenie tego, w jaki sposób system zgłaszania patologii dla tej grupy nowotworów ewoluował na przestrzeni lat, z oceną zgłoszoną dla nowszych przypadków. Tendencja ta była podobnie obserwowana w innych seriach, z nieudokumentowanymi ocenami histologicznymi w zakresie od 76 do 81% pacjentów . Badanie wykazało przewagę przeżycia w przypadku dobrze zróżnicowanych nowotworów w analizie jednowymiarowej, ale ta zmienna nie była prognostyczna w analizie wielowymiarowej . Inne badanie wykazało również przewagę przeżycia przy lepszych ocenach histologicznych, chociaż po wykluczeniu pacjentów z przerzutami odległymi . W naszej analizie nie zidentyfikowaliśmy żadnego podtypu histologicznego z przewagą przeżycia. Istniejąca Literatura wykazywała jednak mieszany obraz , z tym, że niektórzy donoszą o przewadze w przypadku mikrocystycznego raka gruczołowego, podczas gdy inne badania faworyzowały gruczolakoraka łojowego lub gruczolakoraka apokrynowego .

operacyjna inscenizacja węzłowa została przeprowadzona u 12% pacjentów z naszej serii. Histopatologiczna ocena węzłów chłonnych wahała się w literaturze od 11 do 29%. Nie było standaryzowanych kryteriów wyboru pacjentów, którzy wymagali pobierania próbek węzłowych. Zabieg poddano 66% (4 z 6) pacjentów, u których wykonano badanie basenu węzłowego w naszej serii z powodu klinicznie pozytywnych węzłów chłonnych. U jednego pacjenta wykonano biopsję wartowniczego węzła chłonnego na podstawie decyzji klinicznej chirurga, a u szóstego z powodu niekorzystnych kryteriów histologicznych (słabe różnicowanie i inwazja limfatyczna). W podobnej serii 48 pacjentów, próbkowanie węzłowe przeprowadzono u dziewięciu pacjentów (18,8%), u których wystąpiły nawroty miejscowe . U czterech z tych dziewięciu pacjentów stwierdzono przerzuty węzłowe. Ta grupa naukowców zalecała pobieranie próbek węzłowych u pacjentów z nawracającymi chorobami, którzy prawdopodobnie zostali wstępnie wybrani przez ich agresywną biologię. Z drugiej strony, Ogata et al., w serii dziewięciu pacjentów z rakiem apokrynowym, którzy mieli szerokie miejscowe wycięcie i rutynowe regionalne rozwarstwienie węzłów chłonnych, wykazali chorobę węzłową u wszystkich z wyjątkiem jednego pacjenta . Grupa ta wezwała do rutynowej inscenizacji węzłów, przynajmniej w przypadku raka apokrynowego. Doświadczenia z rakiem piersi i czerniakiem wykazały, że przerzuty węzłowe mogą występować przy braku klinicznie pozytywnych węzłów chłonnych. Ponieważ baseny węzłowe są rażąco niedoceniane, nie mamy jeszcze dokładnych informacji na temat częstości występowania przerzutów węzłowych i ich wpływu na nawrót i przeżycie. Warto ocenić populację MATS z przerzutami węzłowymi w celu określenia predyktorów przerzutów węzłowych, a następnie prospektywnie potwierdzić zidentyfikowane predyktory. Prospektywna Walidacja wymaga większej kohorty pacjentów, co zawsze stanowi wyzwanie przy rozwiązywaniu kluczowych problemów dotyczących tych rzadkich nowotworów. To samo można powiedzieć, aby zastosować do kryteriów histologicznych, takich jak stopień, inwazja krocza i inwazja angiolymphatic. Wykazano, że są one ważne w prognozowaniu czerniaka i wielu nowotworów przewodu pokarmowego. Jeśli zostaną zatwierdzone, powinny zostać włączone do systemu inscenizacji, co oznacza, że patolodzy zgłaszają te cechy. Ze względu na ograniczone obserwacje w tych kategoriach, nie uwzględniliśmy ich w naszej analizie przeżycia. Tylko u 4% pacjentów z naszej serii stwierdzono inwazję krocza, a u 2% inwazję limfatyczną. Większość badań na matach nie uwzględniała tych dwóch ważnych kryteriów.

rola radioterapii adiuwantowej i chemioterapii nie jest dobrze określona dla mat. Aby temu zaradzić, potrzebujemy kombinacji dużej populacji badanej i szczegółów dotyczących schematu leczenia. Wcześniejsze badania z dużo mniejszą liczbą pacjentów niż nasza seria donosiły o chemioradiacji adiuwantowej. Duża populacyjna seria z bazy danych SEER była ograniczona, ponieważ nie było informacji na temat chemioterapii, podczas gdy leczenie radiologiczne zostało udokumentowane jako zmienna kategoryczna bez szczegółowych informacji na temat kryteriów selekcji i dawki. Niestety, w przypadku rzadkich i heterogenicznych guzów, takich jak maty, zawsze będzie to trudne. Obecne propozycje dotyczące roli promieniowania adiuwantowego wspierają stosowanie radioterapii pooperacyjnej w przypadkach, w których nie można uzyskać wystarczających marginesów resekcji ze względu na anatomiczne miejsce zmiany lub z dodatnim marginesem resekcji . Nie ma zdefiniowanych wytycznych / protokołów dla chemioterapii adiuwantowej w leczeniu mat, ale odnotowano przypadki nawracających lub przerzutowych chorób leczonych chemioterapeutykami i środkami celowanymi . Różne środki chemioterapeutyczne, takie jak doksorubicyna, mitomycyna, winkrystyna, 5-fluorouracyl, cyklofosfamid, antracyklina, bleomycyna, paklitaksel, cisplatyna i karboplatyna były stosowane w różnych kombinacjach w chorobie przerzutowej . Wyniki różniły się od braku odpowiedzi na stabilną chorobę i częściowej odpowiedzi. Tendencja ta została zauważona u wszystkich czterech pacjentów (8%), którzy otrzymywali chemioterapię w naszej serii. Podtypami histologicznymi reprezentowanymi w tej podgrupie były rak gruczolakowaty, gruczolakorak eksrynowy, gruczolakorak apokrynowy i rak wyrostka skórnego. Chemioterapeutykami były cisplatyna, karboplatyna, adriamycyna, cytoksan i paklitaksel. Wyciągając wnioski z apokrynowo-ekkrynowego pochodzenia wielu z tych nowotworów, niektórzy zwolennicy przedstawili argumenty za leczeniem chemioterapią stosowaną w raku piersi. W przypadku naszej serii 4% otrzymywało samą chemioterapię adiuwantową, 10% było leczonych samym promieniowaniem adiuwantowym, a 4% otrzymywało chemioradiację adiuwantową. Analiza przeżycia wykazała słabe RFS u pacjentów leczonych chemioterapią. Pacjenci ci mogli być wstępnie wybrani przez agresywną biologię ich nowotworów. Rola chemioterapii u tych pacjentów wymaga dalszych badań. Leczenie promieniowaniem, choć nie związane ze słabym wynikiem przeżycia, nie przekładało się również na przewagę przeżycia.

sześciu pacjentów (12%) miało nawracające choroby w tej serii. Były trzy lokalne nawroty, jeden regionalny i dwa odległe. W tej podgrupie reprezentowano cztery podtypy histologiczne: gruczolakorak łojowy (1 nawrót regionalny), gruczolakorak eccrine (1 nawrót lokalny), adenoid cystic carcinoma (1 nawrót lokalny i 1 odległy) i rak wyrostka skórnego (1 nawrót lokalny i 1 odległy). U czterech pacjentów z nawracającą chorobą zmiany pierwotne umiejscowione były w okolicy głowy i szyi, a u pozostałych dwóch na kończynach dolnych. Przeprowadzono analizę przeżycia bez nawrotu i wykazano medianę RFS wynoszącą 56 miesięcy. 5-letnie i 10-letnie RFS wynosiły odpowiednio 47,4% (95% CI 28,2-64,4) i 41,5% (95% CI 22,21–59,8). Analiza jednowymiarowa wykazała wiek powyżej 60 lat, dodatni status węzłowy i zaawansowany stopień T jako predyktory RFS, ale tylko wiek i dodatni status węzłowy utrzymywały się jako niezależne predyktory RFS w analizie wielowymiarowej. Dane na temat wzorca nawrotów ma kluczowe znaczenie dla edukacji pacjenta na temat rokowania tych nowotworów. W literaturze brak jest podobnych danych.