Mononeuritis multiplex

tabela II.

Ostre do podostre (dni do tygodni)	przewlekłe(miesiące do lat) (wszystkie czuciowe i motoryczne)
Guillain-Barre (głównie motoryczna)porfiria (motoryczna)leki i toksyny (izoniazyd, dapson, ołów, rozpuszczalniki;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: ostre kontra podostre kontra przewlekłe, asymetryczne kontra symetryczne, zaangażowanie ruchowe i (lub) sensoryczne oraz zajęcie bliższe lub dalsze. Pytania powinny również koncentrować się na wykluczeniu przyczyn objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego.

informacje historyczne.

gdzie jest ból? Jakość? Wzorzec początku? Czas trwania? Czy wiąże się to ze słabością?

pacjent zazwyczaj skarży się na nagły początek bólu, pieczenia lub pulsującego bólu (zwykle od godzin do dni), po którym następuje osłabienie lub utrata czucia. Zwykle występuje z sekwencyjnym zajęciem dwóch lub więcej pni nerwowych prowadzących do uogólnionego, asymetrycznego, dystalnego do proksymalnego wzoru. Objawy zwykle rozwijają się w ciągu tygodni do miesięcy; chociaż u osób w podeszłym wieku progresja może wystąpić w ciągu miesięcy do lat.

często dotknięte nerwy w MNM, zwłaszcza w zapaleniu naczyń, obejmują oczodołową, piszczelową, łokciową i medianę. Diagnoza powinna być kwestionowana, jeśli pacjent nie ma bólu lub ma tylko zaangażowanie motoryczne.

ocena etiologii

należy przeprowadzić dokładną historię w celu oceny przyczyny MNM. Początkowo należy skupić się na ocenie pierwotnego zapalenia naczyń, pytając o objawy, takie jak utrata masy ciała, złe samopoczucie, gorączka i zmęczenie, które są powszechne w większości układowych naczyń krwionośnych. Ważne jest również, aby ocenić dodatkowe zaangażowanie narządów, takich jak odpowiadający Wywiad astmy w zespole Churga-Straussa. Rozważ czynniki ryzyka HIV i boreliozy, a także chorobę Hansena na obszarach endemicznych. Raka i historii leczenia (na przykład, rodzaj chemioterapii) jest również ważne.

Wyklucz dysfunkcję OUN

przebieg czasu jest ważny, gdy próbuje się wykluczyć przyczyny OUN, które zwykle występują z ostrym początkiem i ogniskowym wzorem. Inne wskazówki dotyczące dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego obejmują wcześniejsze lub obecne zajęcie móżdżku, układu moczowego lub układu wzrokowego.

Badanie Fizykalne.

badanie fizykalne może pomóc w rozróżnieniu przyczyn CNS i PNS.

MNM

egzamin wykaże deficyty sensoryczne i motoryczne w asymetrycznym wzorze. Na badanie mięśni, wyniki obejmują fasciculations, wiotkie ton, i atrofia. Odruchy mogą być normalne lub zmniejszone.

CNS

objawy Górnego neuronu ruchowego (spastyczność, hiperrefleksja, odruchy podeszwowe) są zwykle widoczne dystalnie do zmiany. Utrata sensoryczna obejmie kilka dermatomów o wyraźnym rozgraniczeniu.

badania laboratoryjne, radiologiczne i inne.

rozpoznanie MNM opiera się na badaniach laboratoryjnych, elektrodiagnostycznych i biopsji nerwów.

testy Elektrodiagnostyczne

badania czuciowego i ruchowego przewodnictwa nerwowego pomagają odróżnić pierwotne neuropatie aksonalne od pierwotnych neuropatii demielinizacyjnych i ujawniają rozkład neuropatii.

badania MNM wykazują niską amplitudę lub brak reakcji potencjału czynnościowego i normalnego przewodzenia. Igła EMG będzie wykazywać oznaki zwyrodnienia aksonalnego. Ważne jest, aby pamiętać, że EMG u pacjenta z MNM może wykazywać przejściowy blok przewodzenia (demielinizacja), jeśli zostanie wykonany w ciągu kilku dni po niedokrwiennym zawale nerwu.

biopsja nerwu

biopsja nerwu jest konieczna do ustalenia diagnozy w przypadkach niesystemicznej neuropatii naczyniowej. Należy to zrobić w dotkniętym nerwu, aby zwiększyć wydajność, a także ograniczyć pogorszenie istniejących deficytów nerwowych i ból. W ostrych stadiach pojawi się stan zapalny i martwica fibrynoidów w ścianie naczynia krwionośnego. W późniejszych stadiach może wykazywać proliferację intymną i rozrost. Wiele razy w naczyniach, diagnoza może być potwierdzona przez biopsję innego zaangażowanego narządu wraz ze wsparciem cech klinicznych i elektrofizjologicznych.

badania laboratoryjne

badania laboratoryjne powinny obejmować ogólne testy, takie jak ESR lub CRP, testy czynnościowe nerek i wątroby, a także prześwietlenie klatki piersiowej i analizę moczu w celu oceny dysfunkcji narządów. Inne testy obejmują konkretne laboratoria, aby wykluczyć etiologie zainteresowania: P-ANCA / C-ANCA, czynnik reumatoidalny (RF), ANA, zapalenie wątroby typu A, B i C, poziomy dopełniacza w surowicy, HIV, krioglobuliny, hemoglobina A1C, elektroforeza białek w surowicy (SPEP), serologia z Lyme i serologia wirusowa.

podczas gdy należy rozważyć wykonanie rezonansu magnetycznego, jeśli etiologia dysfunkcji OUN i PNS jest niejasna, różnicowanie powinno odbywać się na podstawie wywiadu i, jeśli to możliwe, na podstawie stanu fizycznego.

III. Zarządzanie w trakcie procesu diagnostycznego.

A. leczenie mononeuritis Multiplex.

Zarządzanie opiera się na podstawowej etiologii.

martwicze zapalenie naczyń

w przypadku podejrzenia martwiczego zapalenia naczyń kluczowe znaczenie ma wczesne i skuteczne leczenie. PAN, ziarniniakowe zapalenie naczyń i inne neuropatie naczyniowe mogą być agresywne i prowadzić do niewydolności narządów. W przypadku zapalenia naczyń obecność MNM w momencie rozpoznania jest często predykcyjna częstszych następstw, nawet przy braku innych słabych cech prognostycznych w momencie rozpoznania, pomimo podobnej śmiertelności jak u pacjentów bez MNM.

leczenie ostre

leczenie standardowe składa się ze skojarzonego prednizonu (1 mg/kg mc./dobę) i doustnego cyklofosfamidu (1-2 mg/kg mc./dobę) lub dożylnego cyklofosfamidu pulsacyjnego. Alternatywnie, u pacjentów z ciężkimi objawami ogólnymi, impulsy dożylnego prednizolonu mogą pomóc.

długotrwałe leczenie

kortykosteroidy są zwykle podawane przez około 6-8 tygodni, a następnie stopniowo zmniejszają się przez 6-12 miesięcy. Inny lek immunosupresyjny (azatiopryna lub metotreksat) może zastąpić cyklofosfamid po 3-6 miesiącach.

szczegółowe wymagania dotyczące leczenia w oparciu o etiologię mononeuritis multiplex, patrz tabela III.